Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Primära hjärttumörer
Författare Docent, överläkare i thoraxkirurgi , Kliniken för Thoraxkirurgi/SUS Lund
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2019-10-10
Specialitet Kardiologi
Skriv ut





BAKGRUND
 

Primära tumörer i hjärtat är sällsynta. Utifrån obduktionsstudier har man beräknat prevalensen till 0,001–0,3 %. Ungefär 75 % av tumörerna är godartade, och utgörs av myxom eller papillära fibroelastom, resterande är maligna och utgörs till 75 % av primära hjärtsarkom följt av hjärtlymfom och mesoteliom. Metastaser till hjärtat är betydligt vanligare och utgår fr a från melanom, lung- och bröstcancer vilkas metastaser ofta upptäcks vid obduktion. Hos barn är benigna rhabdomyosarkom vanligast förekommande. En fullständig och uppdaterad uppdelning finns beskrivet i 2015 års WHO-klassifikation av hjärt- och perikardtumörer (v g se referenslista).


 

BENIGNA TUMÖRER
 

Myxom

Myxom uppträder vanligen vid 30–60 års ålder med stor spridning (6–82 år) och är vanligare hos kvinnor. Myxom påträffas även hos barn även om de endast utgör 10 % av benigna tumörer i denna åldersgrupp. Tre fjärdedelar av myxomen återfinns i vänster förmak och cirka 20 % i höger förmak. De förekommer sällan i ventriklarna. Myxom är ofta pedikulära och rörliga och kan därför ibland leda till flödesobstruktion mellan förmak och kammare. Stjälken sitter ofta i anslutning till fossa ovalis och tumören har en gelatinös och mjuk konsistens med en yta som ofta är trombpålagrad.


Myxoma syndromes

Majoriteten av myxomen är sporadiska men i sällsynta fall framträder myxom som del i ett autosomalt dominant nedärvt syndrom, s k Carney-komplex med hög återfallsfrekvens och atypisk lokalisation. Syndromet omfattar kardiella och kutana myxom i kombination med endokrin hyperreaktivitet.

 

Papillärt fibroelastom

Papillärt fibroelastom är en mycket ovanlig benign tumör som utgår från endokardiet som täcker klaffapparaten (ofta aortaklaffen). Makroskopiskt är ett papillärt fibroelastom, vitaktig, slängande och 1–2 cm stor och kan utgöra en embolikälla varför radikal extirpation rekommenderas.


Lipomatös hypertrofi

Lipomatös hypertrofi är en patologiskt ökad deposition av fettväv i interatriella septum (skiljeväggen mellan förmaken). Tumören är sällsynt men med en alltmer förfinad ekokardiografisk bidldiagnostik har lipomatös hypertrofi blivit ett vanligare fynd, ofta upptäckt accidentellt. Tillståndet är benignt men kan ibland leda till supraventrikulära arytmier.


Rhabdomyom

Rhabdomyom är en ansamling av kardiomyocyter och är egentligen ingen neoplastisk förändring. Denna förändring utgör den vanligaste (40–60 %) primära hjärttumören hos barn. Rhabdomyom förekommer i myokardiet i vänster kammares fria vägg eller i septum. I ungefär hälften av fallen ses en spontan regress av tumören.


 

MALIGNA TUMÖRER
 

Olika typer av sarkom utgör tillsammans tre fjärdedelar av maligna hjärttumörer. Även om de kan påträffas i samtliga hjärtrum är höger förmak den vanligaste lokalisationen. Prognosen är dyster med hälften av patienterna avlidna efter bara några månader.


Angiosarkom

Angiosarkom är den vanligaste formen av malign hjärttumör och ses hos medelålders män, växer infiltrativt och är rikt vaskulariserad.


Rhabdomyosarkom

Förekommer jämnt mellan könen och hittas singulära eller multipla i alla hjärtats hålrum. De växer invasivt och kan även växa in i klaffapparatur. De kan även växa infiltrativt i perikard, pleura och mediastinum.


Fibrosarkom

Fibrosarkom utgår från hjärtats bindvävsstrukturer och förekommer vanligast hos vuxna.


Leiomyosarkom

Förekommer i alla åldersgrupper och hos bägge könen. Leiomyosarkom växer infiltrativt och expansivt bortom hjärtats strukturer.


Metastaser till hjärtat

Primära tumörer i andra organ kan hematogent eller via lymfkärl metastasera till hjärtat. Incidenssiffor på 10 % har rapporterats. Symtomen maskeras i hög grad av den perifera primära tumörsjukdomen.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Symtombilden kan delas upp i fem kategorier.
 

  • Generella
    Hjärttumörer, speciellt lymfom, ger ofta subfebrilitet, viktnedgång, utmattning, ledvärk, myalgi och leukocytos. Myxom producerar och frisätter interleukin-6 (IL-6) men dessutom kan en immunreaktion orsaka ovan nämnda symtom (1, 15). Maligna tumörer ses ofta med hemorragisk effusion i perikardiet.
     
  • Kardiellt obstruktiva
    Sarkom som utgår från högersidiga hjärtrum är ofta stora, skrymmande och infiltrativa med tidiga metastaser ofta till lungorna. Inväxt eller tillväxt i vena cava superior kan leda till vena cava superior-syndrom. Vänstersidiga sarkom feltolkas ofta initialt som myxom. Tumören kan växa infiltrativt och expansivt i vänster förmak och orsaka obstruktion på klaff-(mitral) eller lungvensnivå vilket i sin tur leder till olika typer av hjärtsvikt. Tumörer som återfinns i förmak eller i närheten av atrioventrikulära klaffar kan påverka blodflödet och symtombilden kan likna mitral- eller trikuspidalstenos. Mobila, pedikulära förändringar kan beroende på kroppsläge leda till obstruktion av blodflödet och således paroxysmal dyspne eller hjärtsvikt. Tumörinfiltration i kammar- eller förmaksvägg kan leda till symtom som vid hypetrof- eller restriktiv kardiomyopati.
     
  • Embolism
    Hjärttumörer debuterar ofta med perifer embolism där en del av tumören eller trombpålagring emboliserar. Emboliseringen kan vara cerebral med utveckling av stroke, perifer eller till lungkretsloppet som lungembolism. Hos ungefär en tredjedel av fallen med myxom i vänster förmak är första symtomet TIA eller stroke.
     
  • Arytmier
    Beroende på lokalisation kan tumörinväxt i hjärtats överledningssystem leda till olika arytmier. Extrasystolier och olika grader av AV-block kan förekomma och plötsliga hjärtdöd till följd av maligna arytmier har rapporterats.



UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Hereditet inklusive plötslig hjärtdöd?
  • Förändringar i funktionsnivå?
  • Hjärtsviktssymtom? Exempelvis bensvullnad och andfåddhet.
  • Hjärtklappning och associerade symtom?
  • Syncope, pre-syncope, lägesberoende?


Status

Vid uttalad sjukdomsbild finns tecken till hjärtsvikt som beroende på tumörens lokalisation och utbredning kan vara höger- och/eller vänstersidig. Effusion i perikard och pleurautgjutning, uni- eller bilateral med auskultatorisk dämpning och dyspné ses vid framskriden sjukdom. Övriga statusfynd inkluderar:
 

  • Allmäntillstånd: Uttalad trötthet, dyspné, andningskorrelerad smärta?
  • Hjärta/lungor: Extrasystolier, bi- eller blåsljud? Krepitationer?
  • EKG: kan ofta förekomma ospecifika fynd som ventrikulära extrasystolier, tecken på kammarbelastning eller hypertrofi, grenblockering och förmaksarytmier.
  • Buk: Generell ömhet, hepatomegali, ascites, ofta vid avancerad högersvikt.
  • Underben: Bensvullnad?


Lab

Det finns inga specifika prover för att ställa diagnos eller differentiera mellan olika tumörtyper.


Bilddiagnostik

Olika modaliteter används för att kvantifiera tumörstorlek, lokalisation och för att värdera eventuell funktionell hjärtpåverkan samt för att definiera tumörens relation till övriga hjärtstrukturer:
 

  • Ekokardiografi har revolutionerat diagnostiken av intrakardiella tumörer. Ekokardiografi kan även identifiera intrakardiella tromber och vegetationer vid endokardit som differentialdiagnos.
     
  • Transesofageal ekokardiografi ger ofta en mer detaljerad bild och diagnostisk information.
     
  • Datortomografi och magnetkamera kompletterar utredningen med möjlighet att påvisa tumöröverväxt i hjärtväggar och eventuell generalisering.
     
  • Positron emission tomografi (FDG-PET/CT) har visat sensitivitet på 90 % i differentiering mellan benigna och maligna hjärttumörer.



BEHANDLING
 

Patienter med hjärtumörer bör handläggas multidisciplinärt. Behandling av en primär hjärttumör utgår från dess anatomiska lokalisation men på grund av låg incidens och avsaknad av randomiserade studier finns ingen evidensbaserad grund för en optimal behandlingsstrategi.

Benigna tumörer kan ofta extirperas radikalt och operation ska utföras så snart som möjligt för att minimera risken för embolisering (1). Kirurgi vid förmaksmyxom är botande och innebär låg risk för komplikationer. Förändringar i förmaken kan med goda resultat extirperas med minimalinvasiva metoder där sterntotomi kan undvikas. Eftersom endokardiet i vänster förmak delvis tagits bort inom en liten yta och ersatts med xenograft vid operationen bör patienten behandlas 3 månader med acetylsalicylsyra 75 mg × 1. Vid förmaksarytmier ska antikoagulation övervägas.

Kirurgisk resektion är förstahandsvalet vid primära hjärttumörer men det är sällan som det går att genomföra p g a de maligna tumörernas infiltrativa och aggressiva tillväxt som ofta upptäcks sent. Således kan behandlingen vara prognostisk eller symtomatisk men sällan kurativ. Mer komplexa kirurgiska ingrepp kan användas vid infiltrativ växt in situ, fr a vid maligna tumörer, där hjärtat klipps ut vilket förenklar resektion av tumörvävnad. Indikationen för dessa ingrepp är palliation, ofta för att avlasta obstruktion av intrakardiella blodflöden. Efter att hjärtats anatomi återskapats med proteser och andra konstgjorda material, sker reimplantation av hjärtat (autotransplantation).


 

PROGNOS
 

Prognosen efter extirpation av benigna hjärttumörer är utmärkt i alla åldersgrupper och återfallsfrekvensen är mycket låg. Emellertid rekommenderas ekokardiografisk kontroll för att utesluta recidiv på årlig basis vilket glesas ut över tid. Primära maligna hjärttumörer däremot har en mycket dålig prognos med en rapporterad överlevnad från diagnos på mellan 7 månader till 2 år. Medelöverlevnad för patienter som genomgår konservativ behandling med kemo- och radioterapi är knappt ett år.


 

ICD-10

Benign tumör i hjärtat D15.1
Malign tumör i hjärtat C38.0
Malign tumör i hjärtat, mediastinum och pleura med övergripande växt C38.8

 

Referenser
 

  1. Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S. Cardiac tumors--diagnosis and surgical treatment. Deutsches Arzteblatt international. 2014;111(12):205-11. Länk
     
  2. Luo C, Zhu J, Bao C, Ding F, Mei J. Minimally invasive and conventional surgical treatment of primary benign cardiac tumors. Journal of cardiothoracic surgery. 2019;14(1):76. Länk
     
  3. Taguchi S. Comprehensive review of the epidemiology and treatments for malignant adult cardiac tumors. General thoracic and cardiovascular surgery. 2018;66(5):257-62. Länk
     
  4. Delmo Walter EM, Javier MF, Sander F, Hartmann B, Ekkernkamp A, Hetzer R. Primary Cardiac Tumors in Infants and Children: Surgical Strategy and Long-Term Outcome. The Annals of thoracic surgery. 2016;102(6):2062-9. Länk
     
  5. Hudzik B, Miszalski-Jamka K, Glowacki J, Lekston A, Gierlotka M, Zembala M, et al. Malignant tumors of the heart. Cancer epidemiology. 2015;39(5):665-72. Länk
     
  6. Yanagawa B, Mazine A, Chan EY, Barker CM, Gritti M, Reul RM, et al. Surgery for Tumors of the Heart. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery. 2018;30(4):385-97. Länk
     
  7. Sveinsson O, Herrman L, Ivert T. [Cardiac myxomas may debut as TIA or stroke. Echocardiography provides tumor diagnosis]. Lakartidningen. 2013;110(27-28):1285-7. Länk
     
  8. Abu Saleh WK, Ramlawi B, Shapira OM, Al Jabbari O, Ravi V, Benjamin R, et al. Improved Outcomes With the Evolution of a Neoadjuvant Chemotherapy Approach to Right Heart Sarcoma. The Annals of thoracic surgery. 2017;104(1):90-6. Länk
     
  9. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium. Journal of Thoracic Oncology. 2016;11(4):441-52. Länk
Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 8766

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Primära hjärttumörer

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistsköterska, vårdlärare eller fysioterapeut? Sök bland lediga tjänster.
Försvarsmakten


Allmänspecialist, Piteå Hälsocentral
Region Norrbotten


Specialistläkare/Överläkare till Palliativ enhet
Södra Älvsborgs Sjukhus, Klinik för Nära Vård, Palliativt team


Sjuksköterska till primärvården
Vårdcentralen Strängnäs


Sjuksköterska som är intresserad av högspecialiserad infektionsvård sökes till Huddinge
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare Lungsjukdomar
Akademiska sjukhuset


Sjuksköterskor till IVAK, Piteå sjukhus
Region Norrbotten


Specialistläkare/Överläkare inom ortopedi
Södra Älvsborgs Sjukhus, Ortopedkliniken


Barnmorska till Laponia hälsocentral, Gällivare
Region Norrbotten


Distriktssköterska till primärvården
Vårdcentralen Strängnäs


Behandla patienter du inte träffar någon annanstans- sjuksköterska till Reuma, Hud och Njurmedicin, Solna
Karolinska Universitetssjukhuset


Sjuksköterska till BUP-linjen, Sunderby sjukhus
Region Norrbotten


Pia och Josefine söker sjuksköterska
Transplantationskirurgisk vårdavdelning i Huddinge


Intermediärvårds- sjuksköterska till Barnintensiven (BIVA)
Akademiska sjukhuset


Söker läkare till flera orter i Sverige.
Achima Care


Intensivvårdssjuksköterska till IVAK, Piteå sjukhus
Region Norrbotten


Specialistläkare till PAVA och palliativa resursteamet, Sunderby Sjukhus
Region Norrbotten


Sjuksköterska som vill kombinera akut infektionssjukvård och beroendevård?
Karolinska Universitetssjukhuset


Psykiatrisjuksköterska till barn- och ungdomspsykiatri, Sunderby sjukhus
Region Norrbotten


Barnsjuksköterskor till barnallergi och lungmedicin- mottagningen i Solna och i Huddinge
Karolinska Universitetssjukhuset


Sjuksköterska
Hemodialysmottagning Huddinge


Vill du bli James sjuksköterskekollega inom Tema Neuro i Solna?
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare rehabiliteringsmedicin eller närliggande specialitet
Akademiska sjukhuset


Specialistläkare/överläkare till Strokeenheten, Sunderby sjukhus
Region Norrbotten


Operativ chef läkare
Doktor24


Specialistläkare Lungsjukdomar
Akademiska sjukhuset


Specialistläkare med stort intresse för smärtlindring
Akademiska sjukhuset


Sjuksköterska till utbildningsmöjlighet inom den barnkirurgiska slutenvården i Solna
Karolinska Universitetssjukhuset


Sjuksköterska/ ambulanssjuksköterska till Arjeplogs hälsocentral
Region Norrbotten


Sjuksköterska till IBD Mag- och tarmmottagning/dagvård
Karolinska Universitetssjukhuset

annons
annons