Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
annons
Myastenia gravis - specialtillstånd
Författare Med dr, överläkare , Neurologkliniken/Karolinska universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2018-07-09
Specialitet Neurologi
Skriv ut



För behandling av myastenia gravis i normalfall, se behandlingsöversikt Myastenia gravis - diagnos och behandling


Myastenia gravis - specialtillstånd:

A. Anestesi
B. Graviditet
C. Förlossning
D. Puerperium
E. Amning
F. Neonatal myasteni


 

A. ANESTESI
 

Myastenia gravis (MG) patienterna utgör en patientgrupp där narkos kan vara riskabelt, särskilt med muskelrelaxerande läkemedel. Anestesispecialister brukar känna till vilka problem som kan uppstå vid premedicinering och nedsövning av patienter med neuromuskulär transmissionrubbning. Vid lindrig MG behöver man ej åta speciella åtgärder medan en svår MG kan bjuda till allvarliga komplikationer.

För MG patienterna finns inte ökad risk för malign hypertermi under narkos.

Före planerad operation bör behandlande neurolog kontaktas för att ta reda på MG svårighetsgrad samt aktuell medicinering.

 

Föreberedelser
 

  • Kontrollera kardiorespiratorisk funktion med anamnes, EKG, vital kapacitet (VC), PEF.
     
  • Uteslut infektion: CRP, blodstatus, temp.
     
  • Undersök elektrolytstatus, framförallt kalium (hypokalemi försämrar myastenisymtomen).
     
  • Optimera medicinering:
    - Justera dosen av kolinesterashämmare (KH)
    - Sätt ut azatioprin (Imurel) och mykofenolatmofetil (CellCept) 1 vecka före och 1-2 veckor efter operation, ciklosporin-behandling får fortsätta.

Premedicinering
 

  • Fentiaziner t ex levomepromazin (Nozinan) 25-50 mg p.o (sic!). Enbart vid behov.
     
  • Antihistaminer t ex prometazin (Lergigan) 25 mg p.o. Enbart vid behov.
     
  • Antikolinergika t ex atropin 0,5 mg i.v. eller glykopyrronium (Robinul) 0,2-0,4 mg i.v. vid hög KH-dos.

    Viktigt därför att patienter är "kolinerga" p g a behandlingen med KH. Vid intuberingen finns därmed risk för starka vagala reaktioner såsom extrem bradykardi och asystoli. Vid hög kolinesterasdos rekommenderas premedicinering med atropin.
     
  • Använd morfin och benzodiazepiner (speciellt midazolam) med försiktighet.

Anestesi-induktion
 

Intubering
 

  • Lidocain (Xylocain) i sprayform rikligt på näsans och svalgets slemhinna.
     
  • Vid behov: suxameton (Celocurin) 1 mg per kg, alternativt atrakurium (Tracrium) eller rokuronium (Esmeron) i reducerad dos i.v. Ibland behövs ingen muskelrelaxantia för intuberingen.
     
  • Sätt in ventrikelslang samtidigt, låt den vara kvar postoperativt. KH skall ges i slangen per/postoperativt tillsammans med näring och KCl.

Anestesi
 

  • Välj spinalanestesi eller lokal-/regionalanestesi i möjligaste mån.
     
  • Vagala reaktioner särskild risk, ge atropin eller glykopyrronium (Robinul) frikostigt.
     
  • N2O + narkosgas är att föredra.
     
  • Propofol (Diprivan) och remifentanil intravenöst.
     
  • Enfluran (Alyrane, Efrane), isofluran (Forene) eller kortverkande sevofluran (Sevorane). Enfluran och isofluran har en lätt muskelavslappande effekt - kan räcka vid vissa operationer utan speciella muskelrelaxantia. Observera att propofol har alltmer ersatt inhalationsanestesi.
     
  • Muskelblockerande medel skall helst inte användas, men om det måste ges:
    - Icke-depolariserande (kurareliknande) i lägsta möjliga dos. Välj helst rokuronium vars effekt kan reverseras postop av sugammadex
    - Depolariserande (suxametonliknande) ev. i ökad dos, dock många MG-patienter som är resistenta till depolariserande medel. Notera att KH förlänger effekten av depolariserande läkemedel.

Postoperativ vård
 

  • Förlängd postoperativ övervakning, gärna 48 h på IVA.
     
  • Efter extuberingen följ PEF (bör vara > 40 % av normalvärdet) och VC (bör vara > 1,8 L) innan patienten kan flyttas från övervakningen.
     
  • Ventrikelslang, ge KH och näring omgående.
     
  • Cave hypokalemi och kontraindicerade mediciner vid arytmier, sepsis.
     
  • Adekvat smärtlindring!


B.GRAVIDITET
 

  • Graviditet är inte kontraindicerad.
    - Myasteni kan försämras under första trimestern och puerperium.
    - Undvik Edrofon (tidigare med namnet Tensilon) p g a abortrisk.
    - KH så mycket som behövs, ej farligt för fostret.
     
  • Tymektomi kan utföras under graviditeten (helst mån 4-8).
     
  • Plasmaferes kan utföras under graviditeten. Enstaka fall av abort och prematur födsel beskrivna (vid plasmabyte avlägsnas även graviditetshormoner).
     
  • Högdos intravenös immunoglobulin (IVIg) kan ges

Kortikosteroider
 

1/10 av prednison/prednisolon går genom placenta till fostret. Placenta kan inte omvandla prednison till den aktiva metaboliten prednisolon. Ca 90 % av prednisolon metaboliseras i placenta och når ej fostret. Metyl-prednisolon (Solu-Medrol) får ges, dock helst inte under den 1:a trimestern.

Med andra kortikosteroider (fr a med betametason och dexametason) kan det finnas risk för:

  • Lätt ökad risk för gom- och läppspalt
  • Virilisering av kvinnlig fetus.
  • Risk för utveckling av sockersjuka.
  • Binjurebarkshämning < 5-7 d postpartum (sällsynt), även med prednison/solon.

 

Azatioprin (Imurel)
 

Passerar över placenta, inga hållpunkter för fosterskada.

  • Hos råtta: 2-4 mg/kg ger inga anomalier. 10 mg/kg leder till att utvecklingen av placenta och fetus störs.
  • Kan ej förknippas med speciella defekter.
  • Myastenidosen på 2-4 mg/kg kan användas under graviditeten.

 

Ciklosporin (Sandimmun) och takrolimus (Advagraf)
 

  • Hos transplanterade har beskrivits prematur förlossning och låg födelsevikt hos barnet.
  • Spontana aborter rapporterade.
  • Kan ges vid stark indikation. Låga-måttliga doser anses vara trygga.

 

Mykofenolatmofetil (CellCept)
 

  • Ökad risk för medfödda (ssk öron) missbildningar, speciellt i kombination med andra immunomodulerande läkemedel.
  • Avrådes under graviditeten.

Rituximab (MabThera) bör ej användas under graviditet eller amning p g a att tillräcklig mängd data saknas. Graviditet bör planeras tidigast 3 månader efter föregående rituximabdos.


 

C. FÖRLOSSNING
 

Vid preeklampsi: Cave MgSO4. Fenobarbital och fenytoin kan användas mot kramper vid eklampsi.

Normal vaginal förlossning rekommenderas, endast obstetriska indikationer för kejsarsnitt.

Epidural eller paracervical bedövning går bra. Narkosläkare bör närvara. Lidocain (Xylocain), prilokain (Citanest) passar bra, tetracain och klorprocain sämre. Cave hypokalemi och vissa läkemedel. Ha till hands: atropin, KH (Neostigmin och Mestinon).

Om modern inte kan svälja sätts nasogastrisk sond. Näring samt krossade Mestinon tabletter ges via NG sond. Om detta inte går, byt till Neostigmindropp i.v.: för varje Mestinon 60 mg tabl sättes 0,5 mg Neostigmin till 500 ml NaCl som ges under 12 timmar (14 droppar/min). Neostigmin motsvarande halva dygnsdosen Mestinon ges på 12 timmar enligt ovan. Man kan också ge 1,5 mg Neostigmin i.m. eller s.c. för varje 60 mg tabl Mestinon.


 

D. PUERPERIUM
 

  • Mamman bör helst få vara 7-10 d på sjukhuset.
     
  • MG försämras ofta, extra hjälp kan behövas hemma.


E. AMNING

Tillåten men under amning är MG ofta svårare, blir bättre när man slutar amma.
 

  • AChR-antikroppar passerar ej till mjölken
     
  • KH går över till mjölken, skadar dock ej barnet.
     
  • Prednison 10 mg till mamman (i mjölken 28 µg/l) kan ges i låga doser.
     
  • Metyl-prednisolon: amning ok 48 timmar efter sista dosen.
     
  • Azatioprin ca 0,6 % av mammas dos, endast i ng/ml mängd i mjölken, tillåts om mammas dos är låg.
     
  • Ciklosporin ca 2 % av mammas dos i mjölken, tillåts om mammas dos är låg. Takrolimus passerar också till mjölken. Erfarenhet om möjlig skadeeffekt saknas. Rekommenderas för säkerhets skull inte.

Avrådes:
 

  • Mykofenolat utsöndras i mjölken hos råttan. Data hos människan saknas. Tillsvidare anses mykofenolat vara kontraindicerad för ammande kvinnor.


F. NEONATAL MYASTENI
 

Förbigående myasteni ses hos 12-15 % av barnen oavsett mammans myastenisvårighet, tymektomi-/tymus-PAD, KH-dos eller AChR-ak titer. Dessa barn har en egen AChR-ak syntes förutom passivt överförda antikroppar från mamman.

 

Debut
 

  • Inom 1-3 dygn efter födseln (OBS! ej vid födseln).
     
  • Barnet bör övervakas på neonatalavdelningen minst 3 dygn.

Symtom är främst bulbära
 

  • Muskulär hypotoni
     
  • Moro reflex kan saknas
     
  • Svagt skrik
     
  • Svårt att suga
     
  • Ansiktssvaghet
     
  • Andningssvårighet i svåra (sällsynta) fall
     
  • Okulära symtom saknas eller är mycket ovanliga

Diagnos
 

Neostigmin 0,01 mg/kg s.c.

 

Behandling
 

  • Vid lätta symtom räcker det med matning med tätare intervall.
     
  • Vid svårare symtom ges initialt Neostigmin 0,01 mg/kg i.v. eller s.c., 10-20 min före varje matning. Vid otillräcklig effekt ökas dosen. Peroralt kan ges doser som är ca 20 gånger den parenterala d v s 0,2 mg/kg 30 min före matning. Dosen ökas eller minskas efter det kliniska svaret.
     
  • Vid svår myasteni behövs rensugning, intubering och respiratorvård (sällsynt). Neostigmin 0,01 mg/kg (0,02 - 0,1 mg/kg) s.c. 20 min före måltid.

Prognos
 

God, går över inom några timmar upp till 48 dygn (medel 18 d).

Barnet löper inte ökad risk att senare insjukna i MG.


 

ICD-10

Myasthenia gravis G70.0

 

Referenser
 

Abel M, Eisenkraft JB: Anesthetic implications of myasthenia gravis. Mt Sinai J Med 2002;69:31-37. Länk

Batocchi AP, Majolini L, Evoli A, Lino MM, Minisci C, Tonali P: Course and treatment of myasthenia gravis during pregnancy. Neurology 1999;52:447-452. Länk

Hoff JM, Daltveit AK, Gilhus NE: Myasthenia gravis in pregnancy and birth: indentifying risk factors, optimising care. Eur J Neurol 2007;14:38-43. Länk

Ferrero S, Esposito F, Biamonti M et al: Myasthenia gravis during pregnancy. Expert Rev Neurother. 2008;8(6): 979-988. Länk
 

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 867

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Myastenia gravis - specialtillstånd

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Erfarna Sjuksköterskor sökes
Akut Geriatrisk Rehabilitering för Ortopedi- Stroke och andra Neurologiska sjukdomar, Avdelning B81 i Huddinge


Utbildningsmöjlighet för sjuksköterska
Barnsjukvården


Röntgensjuksköterska
Nuklearmedicin Solna


Sjuksköterska
Internmedicinsk vårdavdelning i Hudiksvall


Avdelningschefer inom Blod- och tumörsjukdomar
Verksamhetsområde Blod- och tumörsjukdomar


Geriatriker/specialist i allmänmedicin
Ljusdal hälsocentral


Sjuksköterska
Geriatrisk Akutvårdsavdelning inriktning infektion


Sektionsledare
HIV, Hepatit och Tuberkulos mottagning


Överläkare eller biträdande överläkare
Patientområde Hematologi


Ett hållbart arbetsliv som sjuksköterska
Ortopedavdelningen i Gävle


Specialistsjuksköterska
Intensivvårdsavdelningen i Gävle


Onkolog med intresse för strålbehandling
Verksamhetsområde Blod- och tumörsjukdomar, strålbehandlingsavdelningen


Är du medicinsk sekreterare?
Välkommen till Vårdadministrativ service!


Nattsjuksköterska
Hjärta Kärl avdelning 1, Kärlkirurgisk avdelning


Sjuksköterska natt
Rekonstruktiv plastikkirurgi slutenvård


Sjuksköterska
Lungavdelningen i Gävle


Sektionsledare till HIV, Hepatit och Tuberkulos mottagning
Akademiska sjukhuset


PRÖVA-PÅ-KURSEN 48H FÖR LÄKARSTUDERANDE, 18-20 OKTOBER 2019
Försvarsmakten


Sjuksköterska
Hud- och Sesammottagningen, Huddinge

annons