Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

Addisons sjukdom
Författare Professor, överläkare , Medicinkliniken/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2020-07-05
Specialitet Endokrinologi
Skriv ut
Patientbroschyr
Addison - Information till Sjukvården





BAKGRUND
 

Definition

Primär binjurebarksinsufficiens.

 

Etiologi

Den helt dominerande orsaken är autoimmunitet i form av adrenalit, som kan vara isolerad eller del i autoimmun polyglandulär sjukdom.
Ovanliga orsaker är:
 

Prevalensen har beräknats till 93-140 per miljon invånare.
Sjukdomsdebuten sker oftast i 20-40 års åldern, men kan också ske både tidigare och senare i livet.


 

SYMTOM OCH KLINISKA TECKEN
 

  • Akut binjurebarkssvikt är ett livshotande tillstånd som kräver snabb behandling!
     
  • Trötthet, allmän svaghet, lågt blodtryck, avmagring och hyperpigmentering kan finnas under längre tid. Vid Addisonkris förekommer ofta buksymtom såsom smärta, illamående och kräkningar. Saltsug kan också förekomma.
     
  • Lågt S-Na, förhöjt S-K, ibland lätt kreatininstegring och hypoglykemi. Förhöjt TSH och hyperkalcemi kan ibland ses.
     
  • Tänk på att Addisons sjukdom ofta blir manifest i samband med annan akut sjukdom, t ex infektion.
     
  • Addisons sjukdom förekommer ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar, som t ex diabetes mellitus typ 1, hypotyreos och perniciös anemi.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING
 

  • Basprover:
    - Blodstatus (Hb, LPK, TPK, diff)
    - Elstatus (Na, K, Krea)
    - Leverstatus (ASAT, ALAT, ALP, bilirubin)
    - CRP
    - P-glukos
    - Kalcium och albumin
    - Tyreoideastatus (TSH och fritt T4)
    - Urinsticka
    - B12/folsyra
     
  • S-kortisol. Tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde kl 8.00, där värden på > 350 nmol/L talar emot kortisolbrist.
     
  • P-ACTH. Tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde, där förhöjt värde stödjer diagnosen Mb Addison.
     
  • Cirkulerande antikroppar mot 21-hydroxylas i binjurebarken.
     
  • Fortsätt att följa Na, K, Ca och Kreatinin beroende på patientens allmäntillstånd och vätskebehov, exempelvis 2 ggr per dygn första dygnen, därefter utglesning.
     
  • Synacthen (tetrakosaktid)-test med 250 µg testsubstans (se vidare nedan):
    Normalt svar (S-kortisol > 450 nmol/L efter 30 eller 60 minuter, obs! assay-beroende) utesluter primär binjurebarksdefekt.

    Obs! Dåligt svar på snabbt synacthentest behöver ej innebära Mb Addison. Tänk på ev bakomliggande hypofysinsufficiens eller långvarigt steroidbruk med åtföljande atrofi av binjurar.
     
  • CT binjurar (behöver inte göras om det finns välgrundad misstanke om autoimmun genes).
     
  • Användning av saliv-kortisol vid diagnostik av binjurebarksinsufficiens vinner terräng men metoden är ännu inte uppsatt vid alla sjukhuslaboratorier.


BEHANDLING
 

Akut behandling
 

  • Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. + 100 mg i.m., därefter 100 mg i.m. eller i.v. var 4:e timma, därefter utglesning och lägre doser i takt med förbättring.
     
  • Rikligt med i.v. vätska. Upp till 5 l NaCl/glukos 1:a dygnet.
     
  • Följ puls, blodtryck och elektrolyter.
     
  • Obs! Viktigt att behandla vid klinisk misstanke, även om diagnosen ej hunnit bekräftas labmässigt.
     
  • Ovanstående behandling kan också appliceras på patienter med redan känd Addisondiagnos som insjuknat med t ex gastroenterit eller annan akut åkomma, t ex feber över 39 grader, som är livshotande tillstånd för patienter med Mb Addison. De bör då uppsöka akutintag. Detta gäller även patienter med sekundär binjurebarkssvikt med akut tillstånd.

Underhållsbehandling

Underhållsbehandling bör vara individuell. För tillfället finns tillgång till per oral kortisonsubstitution i form av hydrokortison, där Hydrokortison Nycomed 20 mg finns registrerat som läkemedel. Sedan nyligen har också Hydrokortison Orion 10 mg tillkommit som registrerat läkemedel. Rekommendation är att numera försöka ge lägre doser av hydrokortison, jämfört med tidigare. De flesta patienter klarar sig med 15-25 (-30) mg dagligen, gärna fördelat på tre doser under dagen.

Tablett Plenadren är godkänt inom EU för behandling av binjureinsufficiens. Detta är en ny beredningsform av hydrokortison med dels en snabb och dels en fördröjd frisättning, vilket möjliggör dosering en gång per dag samt en mer fysiologisk plasmaprofil av kortisol jämfört med konventionell hydrokortisonbehandling. De studier som finns tyder på en del metabola fördelar med denna beredningsform. Än så länge är dock inte läkemedlet rabatterat.

De flesta patienter behöver tillägg av mineralkortikoid fludrokortison, tabl Florinef 0,1 mg 0,5-1 x 1.

Behandling med dehydroepiandrosteron (DHEA) hos kvinnor med binjurebarkssvikt kan övervägas, men litteraturen är långtifrån entydig. En del studier har visat en del effekter vad gäller förhöjd livskvalitet, medan andra inte har kunnat bekräfta detta. Hudbiverkningar främst i form av fet hy och acne är vanliga.

Tänk på att patienter med binjurebarkinsufficiens behöver extra substitution vid eventuella kirurgiska ingrepp. Det finns inga absoluta tumregler för hur detta skall ske, men ett exempel på dylik behandling kan vara 100 mg hydrokortison (Solu-Cortef) i.v. innan ingrepp och därefter ytterligare 100 mg i.v. x 2-3 under resterande delen av operationsdagen.
Dagen efter ett kirurgiskt ingrepp kan man ge ytterligare 100 mg Solu-Cortef i.v. x 2-4 beroende på ingreppets omfattning, duration samt patientens allmäntillstånd. Följande dagar strävar man efter att låta patienten återgå till sedvanlig per oral substitution, men om man är osäker kan man fortsätta med Solu-Cortef i.v. i nedtrappande dos, t ex 50 mg x 4, respektive 50 mg x 2.

Vid feber instrueras patienterna att öka med 20 mg hydrokortison i tablettform per grad temperaturökning över 37 grader.


Kom ihåg!

Noggrann muntlig och skriftlig information till patienten. Patienten bör utrustas med “kortisonkort” som anger patientens diagnos och behov av kortisonsubstitution i samband med annat insjuknande!


 

SYNACTHENTEST
 

Tetrakosaktid (Synacthen) är en syntetiskt framställd polypeptidanalog till ACTH. Biverkningar är sällsynta men allergiska reaktioner kan förekomma.

S-kortisol tas omedelbart före samt 30 resp 60 minuter efter injektion av 0,25 mg (1 ml) tetrakosaktid i.v.


 

ICD-10

Primär binjurebarksinsufficiens E27.1

 

Referenser
 

Brattsand G, Olsson T, Tolkning av plasmakortisol vid misstanke om kortisolbrist. Läkartidningen 2019;116:FSWS. Länk

Copyright © Internetmedicin 2020
ID: 842

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Addisons sjukdom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Psykolog till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm


Två bröstkirurger med onkologiskt intresse
Mälarsjukhuset Eskilstuna


Intensivvårdssjuksköterska Nyköping Intensivvårdsavdelningen
Nyköpings lasarett


Läkare till specialiserad sjukvård i hemmet
Medicinkliniken, Kullbergska sjukhuset, Katrineholm


Sjuksköterska, geriatrik
Länssjukhuset i Kalmar


Sjuksköterska - Dialysmottagningen i Kalmar och Oskarshamn
Länssjukhuset i Kalmar


Sjuksköterskor, specialistsjuksköterskor och barnmorskor
Region Sörmland, Nyköping, Eskilstuna och Katrineholm


Undersköterska, geriatrik
Länssjukhuset i Kalmar


Sjuksköterska till psykiatrisk slutenvård
Psykiatriska kliniken, Nyköpings lasarett


Sjuksköterska
Njuravdelning Eskilstuna

annons
annons