Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom, POTS
Författare Överläkare , VO Kardiologi/Gävle/Region Gävleborg
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2018-10-28
Specialitet Kardiologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom (POTS) är ett förhållandevis nytt begrepp som introducerats under 1990-talet. En dysfunktion i det autonoma nervsystemet ger blodtrycksfall och sinustakykardi, framförallt vid uppresning. Besvären utgörs av:
 

  • Palpitationer
  • Dimsyn
  • Illamående
  • Huvudvärk
  • Konditionsnedsättning
  • Trötthet

Ibland leder en utredning av synkope eller presynkope till diagnosen POTS. Sinnesstämningen är ofta påverkad (ångest och depression) och den hälsorelaterade livskvaliteten är försämrad.

Förekomsten har skattats till 1-10 per 1000 invånare i amerikansk population och är uppemot fem gånger så vanligt bland kvinnor som män. Den övervägande majoriteten är mellan 13 och 50 år och symtomen uppträder ofta vid puberteten.


Diagnoskriterier
 

  • En hjärtfrekvensökning på mer än 30 slag/minut (eller en hjärtfrekvens på mer än 120 slag/minut) inom 10 minuter i stående position hos vuxna. Hos personer mellan 12 och 19 år krävs en hjärtfrekvensökning på mer än 40 slag/minut för diagnos.
     
  • Frånvaro av symtomgivande ortostatisk hypotension (systoliskt < 90 mmHg eller blodtrycksfall ≥ 20mmHg systoliskt eller ≥ 10mmHg diastoliskt).
     
  • Symtom som varat i minst 3 (ibland anges 6) månader.
     
  • Uteslutande av andra orsaker till sinustakykardi, se differentialdiagnoser.

Etiologi

Ett flertal patofysiologiska mekanismer förefaller ha betydelse för uppkomst av symtom vid POTS. I upprättstående och vid fysisk ansträngning ses mera ihållande och uttalad takykardi än hos friska. Syreupptagningsförmågan är ofta lägre som ett uttryck för konditionsnedsättning. POTS patienter har som grupp mindre hjärtstorlek och -massa. Det finns flera tillstånd vilka är associerade med POTS, som t ex:
 

Detta talar för ett komplext samspel av flera faktorer. Antikroppar mot acetylkolinreceptorer är överrepresenterat hos POTS-patienter.
 

  • Neuropatisk komponent
    Perifer sympatisk denervation i nedre extremiteterna som orsakar anhidros och nedsatt utsöndring av noradrenalin vid ortostatisk stress, vilket medför postural intolerans. Närmare hälften av patienter med POTS lider av anhidros i nedre extremiteterna.
     
  • Hyperadrenerg komponent
    Många patienter med POTS rapporterar tecken till överaktivering av sympatiska nervsystemet såsom fluktuerande blodtryck, hjärtklappning, svettning eller hypertoni. Den hyperadrenerga aktiviteten kan också vara en kompensationsmekanism vid relativ hypovolemi. I enstaka fall kan en underliggande katekolaminproducerande tumör, hypertyreos eller läkemedel ge en POTS-liknande bild.
     
  • Hypovolemi
    Flertalet patienter med POTS har minskad blodvolym, p g a avvikande frisättning av renin och aldosteron vid hypovolemi.


SYMTOM
 

Kardinalsymtomet är hjärtklappning vid uppresning, men flera andra symtom kan beskrivas. Hälften rapporterar kronisk trötthet och en tredjedel sömnbesvär. Om POTS är sekundär till andra sjukdomar kan symtomen domineras av dessa specifika tillstånd.
 

  • Hjärtklappning i samband med uppresning
  • Svimning/kollaps
  • Presynkope
  • Yrsel
  • Huvudvärk (migrän eller spänningshuvudvärk)
  • Ångest och nedstämdhet
  • Påtaglig trötthet
  • Sömnbesvär
  • Illamående
  • Andfåddhet, bröstobehag


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Vid POTS styrs utredningen av den hos patienten aktuella symtombilden och fynd vid fysikalisk undersökning. Eftersom den varierar påtagligt kan den vidare utredningen komma att riktas olika. Synkopeutredning är angeläget för att utesluta underliggande hjärtsjukdom.
 

UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Allmäntillstånd: trötthet, huvudvärk (migrän/spänningshuvudvärk), sömnvanor.
     
  • Funktionsförmåga: efterfråga hur och i vilken omfattning patienten haft besvär.
     
  • Utlösande/lindrande faktorer: kroppsläge, smärta, fysisk ansträngning/typ av idrott, kost, menstruationscykel, tid på dygnet.
     
  • Hereditet: ortostatisk intolerans finns i släkten hos 13%. Efterfråga plötslig död i släkten för att rikta utredning mot kardiella tillstånd.
     
  • Synkope: förkänning, "on-off"-anamnes, urin-/faecesavgång, tungbett, kramper, vittnesmål, duration, situation.
     
  • Samsjuklighet: pågående eller genomgången infektion, kirurgi.
     
  • Läkemedel/födoämnen: efterfråga läkemedel (diuretika) eller födoämnen (koffein, alkohol) som påverkar autonoma nervsystemet. Naturmedel bör också efterfrågas.

Status

En grundlig fysikalisk undersökning bör göras för att påvisa eller utesluta tecken till annan sjukdom.

En noggrann blodtrycksmätning är avgörande för diagnos: Blodtryck (systoliskt/diastoliskt) i bägge armar tas efter minst 5 minuters vila på rygg. Därefter tas blodtryck i ena armen efter 1, 3, 5 och 10 minuter i stående.
 

  • Allmäntillstånd: trötthet, stämningsläge, huvudvärk, emotionell och formell kontakt.
     
  • Kroppshabitus: längd, vikt, kroppsform (långa, smala individer kan vara mer svimningsbenägna)
     
  • Puls: fyllnad, frekvens, regelbundenhet.
     
  • Tyreoidea: storlek, ömhet.
     
  • Neurologiskt: kognitiv funktion, tremor, kranialnervsstatus, sensibilitet, motorik, reflexer.
     
  • Muskler och leder: ömhet, ledrörlighet (hyperextension i armbågs- och knäled, sätta handflator i golvet med sträckta knän).
     
  • Hud: turgor, svettning, anhidros i nedre extremiteteter, akrocyanos (händer/fötter) vid uppestående.

Laboratorieprover
 

  • Blodstatus: Hb, MCV, leukocyter, trombocyter
  • Elektrolytstatus: Natrium, kalium, kreatinin, kalcium
  • Tyreoideastatus: TSH
  • Hjärtprover: Troponin, NT-proBNP
  • Inflammationsprover: CRP, D-dimer
  • Metabolism: HbA1c, glukos

Ytterligare provtagning kan bli aktuell vid specialistmottagning (neurologisk och/eller kardiologisk): fritt p-metoxynoradrenalin och fp-metoxyadrenalin. Kardiogenetisk utredning sker riktat utifrån misstanke.


Övrigt

Utifrån status och anamnes riktas undersökningar, men en kardiovaskulär utredning bör innefatta:
 

  • EKG: rytm, frekvens, PQ-tid, QRS-bredd, QT-tid. Eventuell deltavåg, epsilonvåg, Q-våg, extraslag?
     
  • 24-48 timmars Holter-registrering
     
  • Ekokardiografi
     
  • Fysiologiskt arbetsprov (vanligen ergometercykel)
     
  • Tilttest

Utredningen syftar till att utesluta underliggande kardiell genes såsom strukturell hjärtsjukdom eller jonkanalsjukdom. Om patienten har svimmat med skalltrauma eller om det föreligger neurologiskt bortfall kan CT-skalle vara indicerat, se PM – Traumatiska hjärnskador.


 

BEHANDLING
 

Det saknas större behandlingsstudier vid POTS. Istället baseras råden på mindre studier, oftast observationsstudier eller fallrapporter. Läkemedel som predisponerar för takykardi sätts ut. Inget läkemedel har registrerad indikation för POTS, varför i första hand icke-farmakologisk behandling bör prövas, särskilt i de fall med mild symtomatologi. Behandlingen bör återkommande omprövas eftersom prognosen vanligtvis är god.


Icke-farmakologisk behandling
 

  • Individuell rådgivning utifrån symtom och information om sjukdomen. I de fall där symtomen är milda bör den goda prognosen betonas.
     
  • Identifiera utlösande faktorer och om möjligt undvika dem. Värme och vätskebrist kan förvärra symtom. Koffein, alkohol och kolhydratrik föda kan förvärra symtom och bidrar till dehydrering samt påverkan på autonoma nervsystemet. Även stora måltider kan ge besvär.
     
  • Lära ut manövrar för att momentant öka artärtrycket: korsa benen, spänna större muskelgrupper, knyta händerna.
     
  • Volymsexpansion. Dricka rikligt, 1-2 liter vid symtom, totalt 2-3 liter dagligen. Högt saltintag (10 gram natriumklorid dagligen) om det inte föreligger samtidig hypertoni.
     
  • Kompressionstrumpor på nedre extremiteterna.
     
  • Fysisk aktivitet är gynnsam. Joggning har visats minska besvär. Såväl konditionsträning som styrketräning är tillrådligt. Ibland upplevs cykling, rodd och simning som enklare än idrott i uppstående.
     
  • Kognitiv beteendeterapi och stödsamtal kan övervägas vid samtidig psykiatrisk pålagring.

Farmakologisk behandling
 

  • Propranolol (Inderal) 20-30 mg, 3-4 ggr dagligen. Alternativt bisoprolol (Emconcor) 2,5-5 mg dagligen eller metoprololsuccinat (Seloken ZOC) 50-100 mg daligen. Hos patienter med uttalad adrenerg komponent (palpitationer) kan detta ge symtomlindring.
     
  • Ivabradin (Procoralan) 2,5-5 mg, 2 ggr dagligen. Används för att minska palpitationer. Kan ge huvudvärk framförallt första månaden. Ljusfenomen är vanligt och även dimsyn förekommer.
     
  • Fludrokortisonacetat (Florinef) 0,05-0,2 mg dagligen. Vid uttalad hypovolemisk komponent. Kan ge hypertension i liggande och hypokalemi. Minimera dosen mot bakgrund av risk för långstidsbiverkan (vätsekansamling, övervikt, psykisk påverkan).
     
  • Midodrin (Midodrin Evolan) startdos 2,5 mg, 3 ggr dagligen upp till maximalt 10 mg dagligen. Läkemedlet har framförallt egenskaper som alfa-agonist och leder till kärlsammandragning, varför det kan ha gynnsam effekt om mekanismen är otillräcklig vasokonstriktion Försiktighet vid kärlsjukdom, samtidig behandling med tyreoideahormon och antihistaminer. Klåda, parestesier och huvudvärk är vanligt.
     
  • Pyridostigmin (Mestinon) 30 mg dagligen. Kan prövas i enstaka fall när annan behandling är otillräcklig. Kolinesterashämmare bör undvikas vid kärlsjukdom. Mios, gastrointestinala biverkningar samt hyperhidros vanligt.


REMISS
 

Patienter med misstänkt POTS bör remitteras till kardiolog eller neurolog för utredning och fastställande av diagnos.


 

UPPFÖLJNING
 

Patienter med POTS förekommer i många delar av sjukvården och det bör därför finnas en medvetenhet om diagnosen. Eftersom utredningen kan vara komplex och det krävs beaktande av differentialdiagnoser varav en del med allvarlig orsak, exempelvis rytmrubbning bör patienten handläggas av eller i samråd med kardiolog och gärna konsultation av relevant kompetens, vanligtvis neurolog.


 

PROGNOS
 

Symtombördan vid POTS varierar påtagligt mellan individer och hos den enskilde. Vid sekundär orsak beror prognosen på det underliggande tillståndet. En kombination av förändring av livsfaktorer och ibland farmakologisk behandling ger symtomlindring. Generellt är prognosen god och de flesta förbättras påtagligt inom ett år. Hos en del kan diagnosen avskrivas.


 

ICD-10

Andra specificerade hjärtarytmier I49.8

 

Referenser
 

  1. Arnold AC, Ng J, Raj SR. Postural tachycardia syndrome - Diagnosis, physiology, and prognosis. Auton Neurosci. 2018 Feb 28. pii: S1566-0702(17)30354-5. Länk
     
  2. Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. European Heart Journal. Eur Heart J. 2018 Jun 1;39(21):1883-1948. Länk
     
  3. Sheldon RS, Grubb BP, Olshansky B, et al. 2015 Heart Rhythm Society Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Treatment of Postural Tachycardia Syndrome, Inappropriate Sinus Tachycardia, and Vasovagal Syncope. Heart rhythm. 2015;12(6):41-63. Länk
     
  4. Bagai K, Song Y, Ling JF, et al. Sleep Disturbances and Diminished Quality of Life in Postural Tachycardia Syndrome. Journal of Clinical Sleep Medicine : JCSM : Official Publication of the American Academy of Sleep Medicine. 2011;7(2):204-210. Länk
     
  5. Jacob G, Costa F, Shannon JR, et al. The neuropathic postural tachycardia syndrome. N Engl J Med 2000; 343:1008. Länk
     
  6. Benarroch EE. Postural Tachycardia Syndrome: A Heterogeneous and Multifactorial Disorder. Mayo Clinic Proceedings. 2012;87(12):1214-1225. Länk
     
  7. Raj SR. Postural Tachycardia Syndrome (POTS). Circulation. 2013;127(23):2336-2342. Länk
     
  8. Carew S, Connor MO, Cooke J, et al. A review of postural orthostatic tachycardia syndrome. Europace. 2009;11(1):18-25. Länk
     
  9. Goodman BP. Evaluation of postural tachycardia syndrome (POTS). Auton Neurosci. 2018 Apr 22. pii: S1566-0702(18)30015-8. doi: 10.1016/j.autneu.2018.04.004. [Epub ahead of print] Review. Länk
     
  10. Miller AJ, Raj SR. Pharmacotherapy for postural tachycardia syndrome. Auton Neurosci. 2018 May 4. pii: S1566-0702(18)30025-0. doi: 10.1016/j.autneu.2018.04.008. [Epub ahead of print]. Länk
Copyright © Internetmedicin 2018
ID: 7730

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom, POTS

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Hur är det att arbeta på Akademiska sjukhuset?
Läs mer här!


Klinisk fysiolog
Stockholm Heart Center


Vill du vara med och göra skillnad? Vi utlyser nu 60 st ST-befattningar.
Västerbottens Läns Landsting


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider.
Stockholm Heart Center


Legitimerade läkare sökes till KRY
Högtillgänglig vård


Vi söker kardiolog på hel- eller deltid
Stockholm Heart Center


Specialistläkare/ Överläkare - Nefrologi
Länssjukhuset i Kalmar


Specialistläkare till neuropsykiatriskt team, Psykiatrimottagning Centrum
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatrimottagning Centrum


ST-läkare Geriatrik
Kompetenscentrum för internmedicin och geriatrik, Sunderby sjukhus


I pröva-på-kursen 48H får du ta del av vår verklighet. Sök nu!
Försvarsmakten


Specialistläkare
Doktor24


Läkare till Bra Liv nära. Jobba både digitalt och på en av våra vårdcentraler.
Vårdcentralerna Bra Liv


ST-läkare i Internmedicin
Medicinkliniken i Karlskrona


Allmänläkare, ST-läkare, leg läkare
Oden vårdentral i Falköping


ST-läkare Neurologi
Kompetenscentrum för internmedicin och geriatrik, neurologsektionen, Sunderby sjukhus

annons