Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
annons
annons
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
Författare Doktorand, specialistläkare , Hudkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna
Uppdaterad 2019-09-06
Specialitet Hud/Venereologi
Skriv ut





BAKGRUND


Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS, i kliniken ofta kallat ”4S”) är ett av dermatologins akuta tillstånd och kan vara livshotande. Förloppet kan vara hastigt och chock-symtom kan utvecklas timmar efter debut, vilket gör att tidig misstanke, diagnostik och behandling är särskilt viktigt. Sjukhusinläggning för behandling och övervakning är regel.

Trots att SSSS kan förekomma i alla åldrar är sjukdomen vanligast hos barn < 5 år. Nyfödda är en särskild riskgrupp. Hos barn drabbas bägge könen i lika stor utsträckning medan det hos vuxna är något vanligare bland män. Sjukdomen är vanligare under sommar- och höstsäsong. Vuxna som drabbas av SSSS har till skillnad från barn ofta en bakomliggande sjukdom såsom njursvikt eller immunbristsjukdom.

SSSS kan vara svårare att upptäcka hos patienter med mörk hy (Fitzpatrick hudtyp V-VI).

 

Etiologi

SSSS orsakas av särskilda Staphylococcus aureus-stammar som tillverkar epidermolytiska exotoxin (ETA eller ETB). Toxinerna sprids hematogent vilket förklarar den extensiva utbredningen. Även om alla stammar av S. aureus tillverkar enzym och toxiner, är det endast cirka 1,6 % som tillverkar något av de aktuella exotoxinerna. ETA/ETB riktar sig mot förankringsproteinet desmoglein-1 (dsg-1) som huvudsakligen uttrycks i huden, och i en mycket lägre utsträckning i slemhinnor. I slemhinnor är det istället ett annat förankringsprotein som dominerar (desmoglein-3) vilket är förklaringen bakom att slemhinnor inte är engagerade vid 4S. Anledningen att barn < 5 år drabbas i större utsträckning beror sannolikt på att de ännu inte förvärvat antikroppar mot aktuella exotoxiner.


 

SYMTOM
 

  • Rodnad och smetig hud runt ögon och mun (ofta).
     
  • Feber (inte alltid).
     
  • Hudsymtomen kan utöver feber föregås av en prodromalfas med allmän sjukdomskänsla.
     
  • Smärtsam rodnad i huden. Initialt typiskt i hals-regionen, ljumskar, axiller och även genitalt.
     
  • Rodnaden övergår sedermera i hudavlossning (epidermolys).
     
  • Tydliga blåsor framträder sällan eftersom det är den yttersta delen av epidermis som drabbas. Eventuella blåsor är mycket sköra.
     
  • Slemhinnor är inte engagerade (till skillnad från Stevens-Johnson syndrom/Toxisk epidermal nekrolys).


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING


Anamnes
 

  • Information om debut samt utveckling av symtom.
     
  • Fråga om eventuellt bakomliggande sjukdom.

Status
 

  • Sedvanligt somatiskt status.
     
  • Om blåsor ses är Nikolski’s tecken positivt (tryck på blåsan samt sidofriktion, gör att blåsan expanderar eller spricker upp). Detta tecken är inte patognomont för SSSS, men kan ge vägledning.
     
  • Undersökning av slemhinnor. Avsaknad av slemhinneengagemang talar för diagnosen.
     
  • Fotografier är av särskilt värde, inte minst inneliggande för att objektivt följa förloppet.

Labb
 

  • Odling
    Hos vuxna är positiva blododlingar vanligt medan det är ovanligt hos barn. Odling från toxiskt skadad hud är sällan positiv och därför är det viktigt att odla från lokaler där man antar att infektionen börjat. Odling nasalt, perioralt, perianalt eller från lesionell hud bör säkras före systemisk antibiotika tillförs. Det är dock sällan man hittar exakt infektionsfokus.
     
  • Biopsi
    Biopsi (med begärt snabbsvar) brukar tas för att bekräfta diagnos, eller snarare utesluta uppseglande SJS/TEN. Biopsin visar då typiskt en ytlig epidermolys, till skillnad från SJS/TEN där epidermolysen är djupare samt där man kan se synkron förekomst av nekros i epidermis.


BEHANDLING


Akut
 

  • Hudbarriärskadan medför en ökad vätskeförlust samt risk för sekundärinfektioner.
     
  • Kloxacillin i.v. respektive flukloxacillin (Heracillin) oralt har högst aktivitet mot S. aureus och är förstahandsalternativ för behandling.
     
  • Initialt ges intravenös antibiotikabehandling med penicillinas-stabilt antibiotika enligt rådande landstings rekommendationer (exv. kloxacillin, cefotaxim eller klindamycin).
     
  • Vid 2-3 dagar eller vid klar förbättring kan byte göras till per oralt antibiotika (barn ges då i utgångsläget mixtur och vuxna tablett-behandling) (exv. Heracillin mixt/tablett, cefadroxil mixt/tablett, klindamycin mixt/kapslar). Ofta ges per oral behandling i ytterligare 10 dagar.
     
  • Sjukvårdsbehandlingen ska naturligtvis individualiseras och särskilt drabbade barn/vuxna kan kräva intensivvård.
     
  • Smärtbehandling är särskilt viktigt eftersom tillståndet är oerhört smärtsamt.
     
  • Värdering av vätskeintag (vätskelista) och vid behov användning av intravenös dropp.
     
  • Lokalbehandling kan ges med vitt vaselin.


PROGNOS


Mortaliteten vid SSSS hos barn är < 10 %. Vuxna som drabbas har sämre prognos med en mortalitet på mellan 40-63 %. Detta förklaras sannolikt av bakomliggande sjukdomar.

Sjukdomen läker typiskt utan ärr och den avskalade huden re-epitelialiseras inom 6-12 dagar. Efter utskrivning bör uppföljning inom specialistöppenvården värderas och erbjudas vid behov, men efter att sjukdomsförloppet avstannat och vänt på given behandling, behövs som regel ingen regelmässig uppföljning.

Risken för recidiv är låg.


 

BILDARKIV
 

Bilder på Dermis.net

Bilder på Dermatoweb


 

ICD-10

Exfoliativ dermatit orsakad av stafylokocker L00.9

 

Referenser

Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. JEADV 2014, 28, 1418–1423 M.Z. Handler, R.A. Schwartz. PMID: 24841497. Länk

Prevalence of genes encoding pyrogenic toxin superantigens and exfoliative toxins among strains of Staphylococcus aureus isolated from blood and nasal specimens. J Clin Microbiol. 2003 Apr;41(4):1434-9. Becker et al. Länk

Debutsymtom svårtolkade vid staphylococcal scalded skin syndrome. Lakartidningen. 2008 Apr 9-15;105(15):1103-6. Broberg A, Edberg KE, Hallberg K, Eriksson M, Wahlgren CF. PMID: 24841497. Länk

Shirakata Y, Amagai M, Hanakawa Y, Nishikawa T, Hashimoto K. Lack of mucosal involvement in pemphigus foliaceus may be due to low expression of desmoglein 1. J Invest Dermatol. 1998 Jan;110(1):76-8. PubMed PMID: 9424092. Länk

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 7031

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Nattsjuksköterska till Gastromedicin och Endokrin i nya sjukhusbyggnaden, Solna
Karolinska Universitetssjukhuset


Biomedicinsk analytiker till klinisk fysiologi, Sunderby Sjukhus
Region Norrbotten


Södersjukhusets Dialys dagvård söker Planeringsansvarig sjuksköterska/ arbetsledare
Karolinska Universitetssjukhuset


Sjuksköterska sökes till LIVA - Långtidsintensiv- vårdsavdelning
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialist i nuklearmedicin
Region Sörmland


Lediga jobb som läkare, sköterska och fysioterapeut.
Försvarsmakten


Verksamhetschef till Anestesikliniken
Södra Älvsborgs Sjukhus


Sjuksköterska till vår Självdialysmottagningen i Rosenlund
Karolinska Universitetssjukhuset


Överläkare inom psykiatri och beroendemedicin!
Region Sörmland


Vill du vara med i satsning på arbetsmiljön? Vi söker specialistläkare! Kvinnokliniken Mälarsjukhuset/ Kullbergska sjukhuset
Region Sörmland


Nyexaminerad sjuksköterska till Dialysmottagning
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare eller överläkare? Fortsätt din karriär hos oss!
Region Sörmland, Eskilstuna


Nyfiken på kompetensår? Vi söker sjuksköterskor till Tema Inflammation och Infektion
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare i klinisk fysiologi eller kardiologi
Region Sörmland


Biomedicinska analytiker till Laboratoriemedicin, Sunderby sjukhus, Luleå
Region Norrbotten


Var med från början i våra nya lokaler! Vi söker sjuksköterska till Gastromedicin och Endokrin i Solna.
Karolinska Universitetssjukhuset


Akutläkare till Nyköping lasarett
Region Sörmland


Operationssjuksköterska till operationsavdelningen Anestesikliniken, Nyköpings lasarett
Region Sörmland


Med kvinnosjukvård i fokus! Överläkare/Specialist med forskningsintresse
Region Sörmland


Specialistläkare
Sahlgrenska Universitetssjukhuset


Behandla patienter du inte träffar någon annanstans- sjuksköterska till Reuma, Hud och Njurmedicin, Solna
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialist i Allmänmedicin, Helsa vårdcentral Älta
Helsa Primärvård Sverige AB


Sommarvikariat underläkare/läkarassistent 2020
Region Norrbotten


Doktor24 anställer legitimerade läkare som är i början av i sin karriär
Doktor24


Specialistläkare till Akutkliniken, Mälarsjukhuset Eskilstuna
Region Sörmland


Sjuksköterska till Barn- reumatologi, ortopedi och neurologi
Karolinska Universitetssjukhuset


Strålspecialist/Överläkare eller Specialistläkare inom Onkologi Onkologkliniken, Mälarsjukhuset Eskilstuna
Region Sörmland


Specialistläkare eller överläkare? Fortsätt din karriär hos oss!
Region Sörmland, Nyköping


Specialistläkare eller överläkare? Fortsätt din karriär hos oss!
Region Sörmland, Katrineholm

annons
annons