Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Paraneoplastiskt syndrom (PS)
Författare Docent , Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2019-06-10
Specialitet Onkologi, Endokrinologi
Skriv ut





BAKGRUND
 

Paraneoplastiskt syndrom (PS) är en konsekvens av cancer som inte beror på lokal tumörväxt utan medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion. Ibland är PS det tidigaste symtomet på cancer. De vanligaste PS kommer beskrivas då denna översikt inte har som ambition att täcka alla PS, eftersom det finns så många varianter. Endokrina symtom till följd av benigna tumörer (t ex hypofys- och binjuretumörer) ingår inte heller.

PS kan förekomma vid all slags cancer men är vanligast hos patienter med lungcancer, bröstcancer, ovarialcancer, lymfom och maligna tumörer från endokrina organ. Exakt hur många patienter som har PS är svårt att uppskatta eftersom det inte finns registrerat.

PS kan delas in i:
 

  • Endokrina
  • Immunologiska
  • Ospecifika

De ospecifika PS är mycket vanliga medan endokrina och immunologiska PS är ovanliga.


 

ENDOKRINA PS
 

Mekanism: Tumörcellerna utsöndrar hormoner/hormonliknande ämnen. Några av de vanligaste bland dessa ovanliga syndrom listas i tabellen nedan.

SyndromHormonVanligaste symtomVanligaste diagnos
CushingsACTH-liknande substansSom vid kortisonöverskottSmåcellig lungcancer
SIADHADHSom vid hyponatremiSmåcellig lungcancer
HyperkalcemiPTH-liknandeNedsatt allmäntillståndBröst-, lung-, njurcancer
CarcinoidSerotonin, bradykininDiarréCarcinoid tarm/lunga
HypoglykemiInsulinliknande substansMedvetslöshetSarkom
HypereosinofiliSubstanser från granula i eosinofiler (bl a ECP)KlådaLymfom, leukemi
Acanthosis nigricansFlera olika bl a insulinliknande substanserPigmentering fr a axiller och ljumskarTarmcancer
Leser-TrelatCytokinerMultipla senila keratoserFlera cancerformer
Sweet'sGranulocyt-stimulerande faktor (G-CSF)HudutslagLeukemi
PolycytemiErytropoetinYrsel, trombosNjurcancer



 

IMMUNOLOGISKA PS
 

Mekanism: Immunsystemet försöker bekämpa cancern men slår ut egen vävnad som har antigen som liknar de antigen som finns i cancern. Några av de vanligaste syndromen listas i tabellen nedan.

SyndromVävnad som skadasVanligaste symtomVanligaste diagnos
Lambert EatonPerifera nerverMuskelsvaghetLungcancer
Limbisk encefalitHjärna (temporalt)DemensLymfom, ovarialcancer
Cerebellär degenerationLillhjärnanBalansrubbning, ataxiLymfom, ovarialcancer
Anti NMDA-encefalitHjärna”Encefalit-bild”Teratom i ovarie
Opso-/myoklonus/ataxiHjärnaNystagmusNeuroblastom
DermatomyositHudSårbildning i hudenLungcancer, bröstcancer
GlomerulonefritNjureHypertoni, ödem p g a albuminbristLymfom
Hemolytisk anemiErytrocyterTrötthet p g a anemiKLL, lymfom
Autoimmun trombocytopeniTrombocyterBlödningarKLL, lymfom
DepigmenteringMelanocyterKänslig hudMalignt melanom



 

OSPECIFIKA PS
 

Mekanism: Inflammation orsakad av cancer med utsöndring av signalsubstanser, t ex TNF, TGF och cytokiner, vilket ger inflammatoriska symtom.
I denna grupp ingår de vanliga symtom som uppkommer vid avancerad cancer där inflammation har en central roll såsom:
 

  • Anemi
  • Viktnedgång
  • Feber/nattsvettningar
  • Allmän sjukdomskänsla
  • Ökad risk för tromboser

Vissa former av cancer har större benägenhet än andra att ge denna sjukdomsbild, t ex cancer från gallblåsa/gallgångar, pankreascancer, Hodgkins lymfom och högmaligna lymfom. Ospecifika PS är oftast ett sent fenomen men kan ibland vara första symtom t ex uttalad trombosbenägenhet vid cancer i pankreas/gallgångar (Trousseaus tecken).


 

BEHANDLING
 

Viktigaste behandlingen av PS är att bekämpa cancern med sedvanlig cancerbehandling. Vid immunologisk PS är immunsuppression också en viktig komponent, fr a med kortison men ibland med tillägg av andra immunsupprimerande läkemedel, t ex CD-20-antikroppen rituximab (Mabthera). Enstaka rapporter finns att immunologisk PS kan ge tumörregress, t ex hos patienter med melanom som utvecklar depigmentering.


 

PROGNOS
 

Prognosen för PS beror främst på vilken cancerdiagnos det rör sig om. Lung-, pankreas- och gallgångscancer har speciellt dålig prognos medan lymfom ofta blir botade. PS innebär oftast sämre prognos inom diagnosgruppen men kan ibland leda till att cancern upptäcks tidigt och i dessa fall kan prognosen bli bättre.

 

Referenser

Graus F et al. Lancet Neurol. 2016:15:391-404. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Länk

Kanaji et al. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. World Journal of Clinical Oncology (Free) 2014;5:197-223. Länk

Wick et al. Cutaneous paraneoplastic syndromes. Seminar Diagn Pathol 2019; Jan31 (E-pub). Länk

 

Copyright © Internetmedicin 2020
ID: 5935

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Paraneoplastiskt syndrom (PS)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


AT-läkare
Helsingborgs lasarett


Specialistläkare inom urologi till Bollnäs
Region Gävleborg


AT-läkare
Ängelholms sjukhus


AT-läkare
Lasarettet i Landskrona


AT-läkare
Hässleholms sjukhus


AT-läkare
Värnamo sjukhus


AT-läkare
NU-sjukvården


AT-läkare
Lasarettet i Ystad


Psykolog till Psykiatriska öppenvårdsmottagningen Södra Hälsingland
Region Gävleborg


Allmänspecialist alt ST inom allmänmedicin
Södertull Din hälsocentral


AT-läkare
Skånes universitetssjukhus i Malmö/Lund


Doktor24 anställer legitimerade läkare som är i början av i sin karriär
Medical Operations - Stockholm


AT-läkare
Höglandssjukhuset Eksjö


AT-läkare
Lasarettet Trelleborg


AT-läkare
Region Blekinge


AT-läkare
Länssjukhuset Ryhov

annons
annons
annons
annons