NÄR SKALL LYMFOM MISSTÄNKAS?
 

• Vid en eller flera oömma förstorade lymfkörtlar ( > 1,5 cm i diameter)
• Symtomgivande förstorad tonsill
• Palpabel mjälte
• Förhöjt antal lymfocyter i blodet (lymfocytos)
• Vid oförklarliga nattsvettningar, feber eller viktnedgång

BAKGRUND
 

Lymfom är det övergripande namnet för en grupp elakartade tumörsjukdomar som utgår från det lymfatiska systemets celler (lymfocyterna). Varje år insjuknar 2000 personer i Sverige.

Lymfom har i hela västvärlden, i ett par decennier, haft en årlig incidensökning på 2-3 %. Statistik från de senaste åren visar att incidensökningen avstannat. Lymfom förekommer i alla åldrar men blir vanligare med ökande ålder och är något vanligare hos män jämfört med kvinnor.

Det finns ett 20-tal undergrupper. Sjukdomsförloppet och behandlingen för de olika undergrupperna är mycket olika (se översikt: "Lymfom, behandling").
 

Etiologi
 

Fullständig kunskap om varför lymfom uppkommer saknas.

Kända riskfaktorer är

• Hög ålder
• Autoimmuna sjukdomar (t ex Sjögrens syndrom)
• Vissa virusinfektioner (t ex EBV-virus), framförallt hos immunsupprimerade patienter
• Vissa bakterier (t ex H. pylori)
• Exponering för vissa kemikalier (t ex lösningsmedel) utgör en misstänkt riskfaktor.
• Ärftlighet. Det finns släkter där flera släktmedlemmar fått lymfom men det är ovanligt och det finns ingen stark ärftlig riskfaktor.

SYMTOM
 

Lymfocyter finns överallt i kroppen vilket innebär att lymfom kan utgå från kroppens alla vävnader. Lymfkörtlarna är den vävnad som har mest lymfocyter. Här sker också större delen av den normala tillväxten av lymfocyter. Denna vävnad är därför den vanligaste utgångspunkten för lymfom.
 

• Vanligaste symtom/fynd
  - En eller flera förstorade, oömma lymfkörtlar eller förstoring av annan lymfoid vävnad såsom tonsill eller mjälte.
   
• Ofta förekommande symtom
  - Allmänsymtom: De vanligaste allmänsymtom är feber, trötthet, nattsvettningar och viktnedgång.
  - Symtom p g a sviktande benmärgsfunktion: Lymfom i benmärgen kan tränga undan den normala blodkroppsproduktionen och ge anemi, neutropeni eller trombocytopeni. Anemi ger trötthet. Neutropeni ger infektionskänslighet och trombocytopeni ger blödningsbenägenhet.
   
• Mindre vanliga symtom
  - Trycksymtom i form av smärta, andfåddhet och mättnadskänsla: Lymfom paraaortalt kan ge ryggsmärta. Lymfom i buken eller thorax kan bli mycket stora innan diagnos och kan ge mättnadskänsla respektive andfåddhet.
   
• Sällsynta symtom
  - Klåda är ett klassiskt men sällsynt symtom.

UTREDNING/PROVTAGNING
 

• Status:
  - Lymfom-körtlar är förstorade och palperas fast elastiska och fritt rörliga.
  - Undersök extra noga annan lymfoid vävnad såsom inspektion av tonsiller och palpation av mjälten.
   
• Provtagning av misstänkt vävnad (oftast lymfkörtel):
  - Diagnostik av lymfom är svårt och de flesta patologer vill ha mycket material, helst en hel lymfkörtel. Provet skickas i fysiologiskt koksalt och för omedelbart omhändertagande.
  - Om flera körtlar finns att tillgå skall den största körteln väljas.
  - I vissa fall då lymfkörtelextirpation medför stora ingrepp, t ex i buken, kan ultraljudsvägledd mellannålsbiopsi (tru-cut biopsy) vara av värde.
  - Om liten misstanke på lymfom kan man få vägledning om vidare handläggning via en finnålspunktion.
   
• Blodprover:
  - Viktigaste blodprover är Hb, LPK + differentialräkning, TPK, S-LD, SR, kreatinin, Na, K , Ca och urat.
  - Eftersom lymfom ibland producerar en M-komponent i serum bör S-elfores kontrolleras.
  - Patienter med HIV har högre risk för lymfom. Var frikostig med HIV test.
  - Hepatitblock för patienter som skall genomgå intensiv cytostatikabehandling eller få rituximab.
   
• Benmärgsbiopsi från bäckenet. Benmärgsbiopsi kan vara smärtsam och kan undvikas i vissa situationer med mycket låg risk för spridning i benmärgen. Ofta kan benmärgsbiopsi undvikas om PET/CT utförts.
   
• Datortomografi (CT) buk/bäcken + thorax.
   
• PET/CT med glukosisotop är en undersökning som förutom datortomografi dessutom ger en bild av metabolisk aktivitet (glukosupptag) och används allt mer vid utredning och uppföljning vid vissa typer av lymfom. PET/CT kan ofta ersätta benmärgsbiopsi.

STADIUMINDELNING
 

Om allmänsymtom (oförklarlig feber, nattsvett eller viktnedgång > 10 % senaste 6 mån) finns så anges bokstaven B. Vid avsaknad av allmänsymtom anges A.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Det finns många orsaker till svullna lymfkörtlar.

Vanligast är:

• Infektioner. En rad infektioner ger förstorade körtlar som både för klinikern och patologen kan vara svåra att skilja från lymfom t ex toxoplasmos, HIV, tularemi och mononukleos.
   
• Cancer. Körtlarna är oftast hårda till skillnad från lymfom vars körtlar är elastiska.
   
• Sarkoidos
   
• Autoimmuna sjukdomar