Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Vulvacancer
Författare Överläkare, Med Dr , /
Granskare Docent, överläkare Pernilla Dahm Kähler, Kvinnosjukvården/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Uppdaterad 2019-02-19
Specialitet Gynekologi/Obstetrik
Skriv ut





BAKGRUND
 

Epidemiologi

Vulvacancer är en relativt ovanlig cancerform som främst drabbar äldre kvinnor. I Sverige diagnostiseras ungefär 150 nya fall årligen och ca 65 kvinnor avlider till följd av vulvacancer varje år. Medelåldern vid insjuknandet ligger runt 75 år.


Etiologi

Vulvacancer har huvudsakligen två typer av etiologi. En fjärdedel av fallen är associerade med humant papillomvirus (HPV) där framförallt HPV 16 dominerar. Dessa tumörer är ofta polypöst växande och drabbade kvinnor är något yngre. Multifokalitet förekommer ofta som ett tecken på en HPV-drabbad slemhinna.

Den vanligaste typen av vulvacancer är dock HPV-negativ och drabbar framförallt äldre kvinnor. Här ser man ofta en samtidig förekomst av inflammatoriska dermatoser som lichen av olika typer (tätt sittande hårda papler).


Patologi

Skivepitelcancer utgör ca 95 % av fallen, men även adenocarcinom förekommer, liksom ovanligare histopatologiska typer som t ex maligna melanom. Maligniteter kan även uppstå ur andra körtelstrukturer i vulva, som t ex Bartholinis körtel.


 

SYMTOM
 

Oftast är det lokala besvär som för kvinnan till läkare, så som:
 

  • Klåda
  • Sveda
  • Smärta
  • Sårbildning

Inte sällan söker patienterna sent – detta gäller framför allt äldre kvinnor.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Analcancer med växt i perineum kan vara omöjlig att skilja från vulvacancer
     
  • Pagets sjukdom sjukdom innebär att cancerceller vandrar upp i skivepitelet. Tillståndet är oftast primärt i vulva och kan orsaka intensiva besvär med smärta, klåda och sveda.
     
  • HPV-orsakade förstadier till invasiv cancer, s k VIN (vulvar intraepitelial neoplasia), kan ge svårbedömda förändringar i vulva.


 

UTREDNING
 

Misstanke på vulvacancer skall verifieras med stansbiopsi.

Efter verifierad diagnos remitteras patienten till regionalt center för gynekologisk tumörkirurgi. Kurativ behandling av vulvacancer är sedan januari 2017 nationellt nivåstrukturerad och sker endast på fyra orter i Sverige; för närvarande Stockholm, Göteborg, Linköping och Lund. Det regionala centret för gynekologisk tumörkirurgi anmäler därför samtliga fall till en nationell multidisciplinär konferens (MDK) inför beslut om lämplig behandling och var denna behandling ska genomföras. Via länken till Cancercentrum kan man läsa mer om den nationella nivåstruktureringen och hur man remitterar patienten för bedömning och behandling.

Röntgenologisk utredning med datortomografi av bröst- och bukorgan ingår för att utesluta metastasering. Särskilt viktig är bedömning av lymfkörtlar i ljumskarna.


Stadieindelning

Stadieindelning enligt FIGO är kirurgisk och är den indelning som används i klinisk praxis. I tabellen nedan jämförs FIGO med TNM klassificeringen (UICC*).

FIGOTNM
Stadium ITumör begränsad till vulva. Inga körtelmetastaser.
IAT1a N0 M0Tumör ≤ 2 cm i vulva, infiltrationsdjup ≤ 1 mm
IBT1b N0 M0Tumör > 2 cm i vulva/perineum eller infiltrationsdjup > 1 mm
Stadium IIT2 N0 M0Tumör av alla storlekar med infiltration av distala 1/3 uretra, distala 1/3 vagina eller anus. Inga körtelmetastaser.
Stadium IIITumör av alla storlekar med eller utan överväxt enligt ovan. Inguinal körtelmetastasering.
IIIA 1T1, T2 N1a M01-2 körtelmetastaser < 5 mm
IIIA 2T1, T2 N1b M01 körtelmetastas ≥ 5 mm
IIIB 1T1, T2 N2a M0≥ 3 körtelmetastaser < 5 mm
IIIB 2T1, T2 N2b M0≥ 2 körtelmetastaser ≥ 5 mm
IIICT1, T2 N2c M0Extrakapsulär växt oavsett storlek och antal
Stadium IVTumörutbredning till andra regionala organ (övre 2/3 av uretra, övre 2/3 av vagina), eller fjärrmetastaser
IVATumör med utbredning enligt nedan:
IVA 1T3 alla N M0Tumörinvasion i övre 2/3 uretra, övre 2/3 vagina, rektal mukosa eller fixerad till skelett
IVA 2T1, T2 N3 M0Fixerade eller ulcererade inguinala lymfkörtelmetastaser oavsett storlek och antal
IVBalla T alla N M1Fjärrmetastasering inklusive pelvina körtelmetastaser

*Union of International Cancer Control


 

BEHANDLING
 

Kirurgisk behandling

Den primära behandlingen av vulvacancer är nästan uteslutande kirurgi. Lokalt radikalt avlägsnande av tumören med minst 1 cm marginal görs i alla fall där tumören bedöms operabel. Vid operation av stora tumörer eller vid icke elastiska förhållanden görs ofta en samtidig rekonstruktion med lambåer.

Vid infiltrationsdjup ≥ 1 mm i den primära stansbiopsin finns indikation för inguinal lymfkörtelutrymning. Om tumören är centralt belägen i vulva skall bilateral lymfkörtelutrymning göras, men vid lateraliserad tumör utryms endast samma sidas ljumske.

Sentinel Lymph Node-tekniken, vilket kan bespara patienten ett större ingrepp i ljumsken, kan vara ett alternativ till full körtelutrymning vid små, unifokala tumörer.

Ett nationellt vårdprogram för vulvacancer är under utarbetande och beräknas klart under 2018.


Radiologisk-kemoterapeutisk behandling

Strålbehandling är indicerad som kurativ primärbehandling vid inoperabel tumör men även som adjuvant behandling vid lymfkörtelmetastasering eller vid snäva kirurgiska marginaler i vulva.

Samtidig kemoterapi med cisplatin bör övervägas vid gott allmäntillstånd och avsaknad av svår komorbiditet.

Strålbehandling av vulva kan övergående ge svåra lokala besvär som kräver daglig omvårdnad.


Recidivbehandling

Lokala recidiv i vulva behandlas i första hand med kurativt syftande kirurgi eller strålbehandling på samma sätt som vid primärbehandling. Lymfkörtelrecidiv i ljumskarna är svårbehandlade och associerade med dålig prognos. Vid generaliserad sjukdom finns ingen kurativ behandling. Palliativ cytostatika kan övervägas i enstaka fall men behandlingsresultaten är nedslående. Regimer baserade på cisplatin och 5-FU är vanligast.


Morbiditet efter behandling

Sena biverkningar efter kirurgi och/eller strålbehandling förekommer ofta.
 

  • Inkontinens och prolaps upp till 30 %.
     
  • Sexuell dysfunktion över 50 %.
     
  • Lymfödem drabbar upp till 50 % av patienter efter inguinal lymfkörtelutrymning.


Prognos

Lymfkörtelmetastasering är den starkaste prognostiska faktorn. Antal metastatiska lymfkörtlar har betydelse liksom bilateralt engagemang.

Femårsöverlevnad enligt FIGO Annual Report 2006:

StadiumFemårsöverlevnad
I78,5 %
II59 %
III43 %
IV13 %




UPPFÖLJNING
 

Uppföljningsprogrammen varierar något över landet, men vanligast är tätare kontroller de första två åren och något glesare kontroller upp till sammanlagt fem år. Kontrollerna innefattar vanligen anamnesupptagning, gynekologisk undersökning, palpation av ljumskarna samt, om patienten inte är strålbehandlad, även kolposkopi av vulva.


 

ICD-10

Malign tumör i labium majus C51.0
Malign tumör i labium minus C51.1
Malign tumör i klitoris C51.2
Malign tumör i vulva med övergripande växt C51.8
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i vulva C51.9

 

Referenser

Rogers L et al. Figo Cancer Report 2018, Cancer of the vulva. Int J Gynecol Obst 2018;Oct;143 Suppl 2:4-13. doi: 10.1002/ijgo.12609. Länk

Gadducci A et al. Old and new perspectives in management of high-risk, locally advanced or recurrent, and metastatic vulvar cancer. Crit Rev Oncol/Hematol 2006;60:227-41. Länk

Regionalt vårdprogram för vulvacancer Cancercentrum 2014 (Länk).

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 5803

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Vulvacancer

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Sjuksköterska
IBD Mag- Tarmmottagning


Specialistläkare/biträdande överläkare
Akademiska barnsjukhuset


Verksamhetschef Akademiska laboratoriet
Verksamhetsområde Akademiska laboratoriet


Allmän- eller akutläkare till förbandsplats i Mali
Försvarsmakten


Omvårdnadschef
Huddinge, Multisjuka äldre II inklusive Geriatrisk akutvårdsavdelning


Överläkare blod- och tumörsjukdomar hos barn
Akademiska barnsjukhuset


Sjuksköterska
Lungonkologiskt centrum


Sjuksköterska kirurgiska vårdavdelningen
Kirurgi och urologi, Nyköpings lasarett


Pedagogiska läkartjänster
Akademiska sjukhuset


Sjuksköterska
Huddinge Neonatalmottagning


Intermediärvårds- sjuksköterska till Barnintensiven (BIVA)
Akademiska sjukhuset


Vi söker AT-läkare
Kullbergska sjukhuset i Katrineholm, Mälarsjukhuset i Eskilstuna och Nyköpings lasarett


Intensivvårdssjuksköterska/ Barnsjuksköterska
Barnintensiven, Barn PMI, Solna


Specialistläkare till Ryggsektionen
Verksamhetsområde Ortopedi och handkirurgi


ST-läkartjänst inom Neurokirurgi
Verksamhetsområde Klinisk neurofysiologi, neurokirurgi och neurologi


Sjuksköterska
Blodbussen


ST-läkare, Gastroenterologi och hepatologi
Verksamhetsområde Specialmedicin, hud och reumatologi


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


AT-läkare
Region Norrbotten


AT-läkare
Helsingborgs lasarett


AT-läkare
Region Blekinge


AT läkare
Lasarettet i Enköping


Sjuksköterska/ barnsjuksköterska med intresse för diabetes
Barn- och ungdomsmottagningen, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Erfaren sjuksköterska
intermediärvårdsavdelningen i Solna


Sjuksköterska/uroterapeut
barnneurologimottagningen i Solna


BHV sköterska till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm


AT-läkare
Höglandssjukhuset Eksjö, Länssjukhuset Ryhov, Värnamo sjukhus


AT-läkare
Hässleholms sjukhus


AT-läkare
Lasarettet i Landskrona


Sjuksköterska
Avancerad kirurgisk verksamhet i Solna

annons
annons