Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
POEMS-syndrom
Författare Docent , Hematologsektionen Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Medicinkliniken Södra Älvsborgs sjukhus Borås
Granskare Överläkare, docent Markus Hansson, Hematologkliniken/Skånes Universitetssjukhus
Uppdaterad 2019-03-14
Specialitet Hematologi
Skriv ut
annons





BAKGRUND
 

Namnet på denna sjukdom kommer från akronymen för: Polyneuropati, Organomegali, Endokrinopati, M-komponent samt hudförändringar (Skin changes). Sjukdomen är mycket ovanlig men incidensen är sannolikt underskattad då tillståndet kan vara svårdiagnostiserat. Rätt behandlad kan sjukdomen fås under kontroll under flera år.


Etiologi

POEMS-syndrom är en ovanlig paraneoplastisk sjukdom som orsakas av en underliggande störning i klonala plasmaceller. Det finns inga kända riskfaktorer och patofysiologin bakom den märkliga och varierande kliniska bilden är också oklar. Koncentrationen av cytokinen vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF) avspeglar sjukdomsaktiviteten men man har inte kunnat påvisa en direkt koppling mellan VEGF och de olika symtomen. En hypotes, som har visst stöd i djurmodeller, är att olika cytokiner inducerar en endotelskada som kan förklara mångfalden av symtom.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

POEMS-syndrom karaktäriseras av en rad symtom, vilka kan föra tankarna till andra sjukdomar sedda var för sig. Bland annat kan man finna:
 

  • Polyneuropati, perifer och symmetrisk (dominerande symtomet)
  • Papillödem med synpåverkan
  • Hudförändringar
  • Olika endokrina störningar, hypogonadism vanligast
  • Binjuredysfunktion
  • Metabol dysfunktion
  • Dysfunktion i glukosomsättningen
  • Trombocytos
  • Extravaskulär vätska
    - Ascites
    - Pleuravätska
  • Kraftig VEGF-höjning
  • M-komponent, vanligen av lambdatyp och låg

Patienterna uppvisar förutom anemi i en minoritet av fallen inga cytopenier, vilket kan, tillsammans med trombocytosen, misstas för en myeloproliferativ sjukdom. I övrigt uppvisar patienterna på röntgen sklerotiska förändringar, vilket skiljer fynden från de lytiska destruktioner man annars finner vid myelom.

Förutom benmärgsundersökning, elektromyografi, datortomografi av thorax och buk så rekommenderas också spirometri då lungfunktionen ofta kan vara nedsatt vilket kan påverka val av behandling. VEGF bör analyseras för diagnostiken och kan sedan följas för att mäta behandlingseffekt.

Sjukdomen kan även vara associerad med Castlemans sjukdom vilket är en ovanlig lymfoproliferativ sjukdom som utmärks av specifik histologisk PAD-bild.




DIAGNOS

Huvudkriterier (obligatoriska)Polyneuropati
Monoklonal plasmacellsjukdom
Övriga huvudkriterier (minst 1)Castlemans sjukdom
Sklerotiska skelettförändringar
Förhöjt VEGF
Övriga kriterier (minst 1)Organomegali
Extravaskulärt vätskeöverskott
Endokrinopati
Hudförändringar
Papillödem
Trombocytos/Polycytemi


Vanligaste differentialdiagnosen är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) med samtidig förekomst av en M-komponent utan tecken på plasmacellssjukdom (MGUS). Tillståndet kan skiljas från POEMS syndrom då det inte finns några andra positiva kriterier.

 

PM kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)



BEHANDLING
 

Då sjukdomen är så ovanlig finns inga randomiserade studier till grund för behandlingsrekommendationer. Eftersom det rör sig om en form av plasmacellssjukdom har man i första hand prövat behandling som används vid myelom. En nyligen publicerad retrospektiv studie omfattande nära 350 patienter jämförde autolog stamcellstransplantation (ASCT) med melfalan + kortison samt lenalidomid (Revlimid) och kortison som första linjens behandling. I denna jämförelse gav ASCT ett bättre behandlingsresultat än de två andra kombinationerna. Studier med anti-VEGF-antikroppar har visat motstridiga resultat och används ej regelmässigt. Om det inte finns tecken på generaliserad sjukdom utan enda manifestationen är sklerotiska skelettförändringar så kan strålbehandling alternativt radikal kirurgi mot dessa vara mycket effektivt.


 

PROGNOS
 

Om diagnosen ställts i tid och adekvat behandling ges svarar de flesta patienterna bra och prognosen kan sägas vara som vid myelom eller bättre. Normalisering av VEGF efter behandling är ett mycket gott prognostiskt tecken.


 

ICD-10

Andra specificerade maligna immunoproliferativa sjukdomar C88.7

 

C88.7A - POEMS-syndrom

 


REFERENSER

Zhao H et al. What is the best first line treatment for POEMS syndrome? Leukemia 2019 jan. Länk

Hematol Oncol Clin North Am 2018;32:119-139. Länk

Jaccard A, Hematol Oncol Clin North Am 2018;32:141-151. Länk

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 5712

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: POEMS-syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Sjuksköterska
Medicinsk dagvårdsavdelning, Hematologen, Solna


Sjuksköterska
Högspecialiserad vård inom lungkirurgi och lungonkologi


Onkolog med intresse för strålbehandling
Verksamhetsområde Blod- och tumörsjukdomar, strålbehandlingsavdelningen


Geriatriker/specialist i allmänmedicin
Ljusdal hälsocentral


Intensivvårdsjuksköterska
Thoraxintensiven


Sjuksköterska
Barnregionvårdens dagvårdsavdelning, Huddinge


Sektionsledare
HIV, Hepatit och Tuberkulos mottagning


Sektionschef till Klinisk genetik
Verksamhetsområde Akademiska laboratoriet


Sjuksköterska
Neurokirurgen i Solna


Vi söker både läkare och sjuksköterskor som vill jobba digitalt


Sjuksköterskor
PO Sjukdomar i Nervsystemet, Tema Neuro i Solna


Specialistsjuksköterska
Huddinge Neonatalmottagning och hemsjukvård


Sektionsledare till HIV, Hepatit och Tuberkulos mottagning
Akademiska sjukhuset

annons
annons