Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Enkammarhjärta, vuxna
Författare Med dr, överläkare , HIA/sviktsektionen, Kardiologkliniken/SU/Sahlgrenska
Docent, överläkare , GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2019-04-21
Specialitet Kardiologi, Pediatrik
Skriv ut





 

BAKGRUND


Enkammarhjärta (univentricular heart, UVH) innebär att en kammare tar emot inflödet av blod från båda förmaken och sköter pumpfunktionen. Enkammarhjärtan förekommer vid en mängd olika diagnoser, t ex:

  • hypoplasi av högerkammaren (tricuspidalisatresi och pulmonalisatresi med intakt kammarseptum)
  • hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom
  • flera komplexa malformationer, t ex dubbelt inflöde till vänsterkammaren (DILV)

 

PATOFYSIOLOGI


Det finns två huvudgrupper av opererade patienter:
 

  • Fontanopererade - höger förmak är kopplat till lungartären.
  • Total cavopulmonary connection (TCPC) - både vena cava inferior och superior är anslutna till lungartären. Intra- och extrakardiella tunnlar från cava inferior till lungartären förekommer.

Kopplingen mellan vena cava superior och lungartär kallas Glenn-anastomos och denna kan vara uni- eller bidirektionell.

Patienter med enkammarhjärta karakteriseras ur hemodynamisk synvinkel av att blodflödet dirigeras direkt från cavorna till lungartären och därefter passivt med hjälp av centrala ventrycket genom lungorna till systemkammaren. Som en följd av detta behöver patienterna ett förhöjt centralt ventryck, 15-17 mmHg, för en fungerande cirkulation. De är därmed också mycket känsliga för dehydrering, varför vätskebalansrubbningar bör kompenseras generöst. I praktiken finns inte någon risk för övervätskning och dekompensering sekundärt till detta. Av samma skäl är utveckling av förhöjd lungkärlsresistens mycket negativ för dessa patienter och akut lungemboli kan utgöra ett närmast livshotande tillstånd.

Ett observandum är att många patienter står på ACE-hämmare, vilket kan förstärka dehydreringen vid vätskeförluster, t ex vid akut gastroenterit. Patienter med enkammarhjärta har också mycket små möjligheter att öka sin slagvolym; det enda sättet som de kan öka sin hjärtminutvolym är via pulsökning.

 

KOMPLIKATIONER


Förmaksarytmier är tämligen vanliga, framför allt hos Fontanopererade, och behöver handläggas akut med elkonvertering. Med tanke på att mycket stora förmak föreligger efter Fontanoperation ska ultraljud genomföras före elkonvertering för att utesluta trombmassor. Hos TCPC-patienter är inte detta ett egentligt problem. För båda patientgrupperna gäller dock att man i händelse av förmaksarytmi lägger in patienten med dropp inför elkonvertering med optimerad vätskebalans.

AV-block förekommer och det är viktigt att ha i åtanke att man inte kan nå förmak eller kammare via vensystemet. Anläggande av pacemaker, vanligtvis epikardiellt, bör därför ske på specialiserat GUCH-center (Grown up congenital heart disease).

Sviktande kammarfunktion är ett allvarligt symtom och kan orsaka det svårbehandlade tillståndet PLE, se nedan. Det är viktigt att utesluta takyarytmi som orsak till den försämrade kammarfunktionen.

Stora individuella variationer vad gäller funktionsstatus ses: allt från patienter som är motionslöpare och har god funktion upp till åtminstone medelåldern, till de som tidigt i livet får komplikationer såsom sjunkande kammarfunktion och AV-klaffläckage. Mycket talar för att det föreligger en systemisk påverkan vid enkammarhjärta med komplikationer med risk för utveckling av levercirros och det svårbehandlade tillståndet proteinförlorande enteropati (protein losing enteropathy, PLE).

Vid uppföljning av dessa patienter ingår därför leverfunktionsprover samt albuminnivåer. Patienter med UVH är en mycket heterogen grupp varför data kring prognos är svårvärderade. I ett större material av Fontanopererade sågs överlevnad till 20-årsåldern hos ca 70 % av patienterna.


 

UPPFÖLJNING


Patienter med enkammarhjärta bör minst årligen bedömas av GUCH-intresserad kardiolog i samråd med GUCH-center. Anamnestiska uppgifter med avseende på försämrad fysisk prestationsförmåga, förekomst av ödem, hjärtklappning och yrsel/svimning skall ingå.

I uppföljningen ingår:
 

  • UCG med kartläggning av kammar- och klaffunktion, samt det venösa inflödet
  • Funktionsbedömning genom t ex arbetsprov med POX
  • Regelbundna kontroller av blod- samt leverstatus rekommenderas

Vid ödem skall s-albumin mätas. Om låga värden föreligger, samt vid misstanke om PLE, ska alfa-1-antitrypsin i faeces analyseras. Då taky- och bradyarytmier är vanliga, även asymtomatiska, rekommenderas kontroll med Holter-EKG.

Kvinnor med enkammarhjärta ska erbjudas prekonceptionell rådgivning då betydligt ökade risker under graviditet föreligger. Gravida kvinnor med enkammarhjärta skall följas av GUCH-läkare och obstetriker i samverkan.

Vid elektiv icke-kardiell kirurgi ska GUCH-kunnig kardiolog konsulteras, speciellt vad avser anestesiologi och trombosprofylax.

Rådgivning kring fysisk aktivitet får ske enligt individuell bedömning då patientgruppen är väldigt heterogen.


Obs!:
 

  • Centrala ventrycket driver lungcirkulationen vid enkammarhjärta.
     
  • Patienterna är känsliga för dehydrering.
     
  • Förmaksarytmier är vanliga och bör handläggas utan dröjsmål. Vid fasta inför elkonvertering ska vätska ges i.v.
     
  • Ödem är ett allvarligt symtom, kontrollera leverstatus och albumin.
     
  • Vid icke-kardiell kirurgi är det viktigt att anestesiolog är väl informerad om patientens hjärtfel.


ICD-10

Dubbelt utflöde från vänster kammare Q20.2
Dubbelt inflöde till kammare Q20.4
Atresi av pulmonalisklaff Q22.0
Medfödd trikuspidalisstenos Q22.4
Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom Q22.6

 
Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 5326

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Enkammarhjärta, vuxna

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Allmän- eller akutläkare till förbandsplats i Mali
Försvarsmakten


Specialistläkare i Plastikkirurgi
Plastik- och käkkirurgi


Pedagogiska läkartjänster
Akademiska sjukhuset


ST-läkartjänst inom Neurokirurgi
Verksamhetsområde Klinisk neurofysiologi, neurokirurgi och neurologi


AT-läkare
Skånes universitetssjukhus i Malmö/Lund


Omvårdnadschef
Huddinge, Multisjuka äldre II inklusive Geriatrisk akutvårdsavdelning


Vi söker AT-läkare
Kullbergska sjukhuset i Katrineholm, Mälarsjukhuset i Eskilstuna och Nyköpings lasarett


AT-läkare
Hässleholms sjukhus


AT-läkare
Helsingborgs lasarett


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


Specialistläkare/biträdande överläkare
Akademiska barnsjukhuset


AT-läkare
Höglandssjukhuset Eksjö, Länssjukhuset Ryhov, Värnamo sjukhus


AT-läkare
Region Norrbotten


AT-läkare
Ängelholms sjukhus


Biträdande Överläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


AT-läkare
Region Blekinge


Specialistläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


ST-läkare, Gastroenterologi och hepatologi
Verksamhetsområde Specialmedicin, hud och reumatologi


Sjuksköterska
barnneurologimottagningen/ dagvården i Solna


Öron- näsa- hals Specialist/Överläkare
Öron- näsa- halskliniken Region Sörmland (ÖNH), Eskilstuna, Katrineholm eller Nyköping


ST-läkare i plastikkirurgi
Plastik- och käkkirurgi


AT-läkare
Lasarettet i Landskrona


Överläkare blod- och tumörsjukdomar hos barn
Akademiska barnsjukhuset


AT-läkare
Lasarettet Trelleborg


Sjuksköterska
Huddinge Neonatalmottagning


Specialistsjuksköterska
Barnuppvaket – Postop Barn


Verksamhetschef Akademiska laboratoriet
Verksamhetsområde Akademiska laboratoriet


Intensivvårdssjuksköterska/ Barnsjuksköterska
Barnintensiven, Barn PMI, Solna


Specialistläkare till Ryggsektionen
Verksamhetsområde Ortopedi och handkirurgi


Sjuksköterska/uroterapeut
barnneurologimottagningen i Solna

annons