Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Nefrotiskt syndrom
Författare Med dr., överläkare , Njurmedicin/Sahlgrenska universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2018-11-11
Specialitet Nefrologi
Skriv ut




 

BAKGRUND


Definitionen av nefrotiskt syndrom är kombinationen:
 

  • Uttalad proteinuri
  • Hypoalbuminemi
  • Ödem
  • Hyperlipidemi

Som uttalad proteinuri räknas förluster på > 3,5 g per dygn.


Orsaker

Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd med en rad olika njursjukdomar och systemsjukdomar som möjlig orsak. Några av dessa sjukdomar är hereditära och debuterar i tidig ålder. Gemensamt för orsakerna är att den glomerulära barriären påverkas och blir mer genomsläpplig för proteiner med proteinuri som följd. Det är huvudsakligen albumin som förloras och det föreligger även en ökad renal katabolism av albumin vid nefrotiskt syndrom.

De senaste tio åren har forskningen gett oss molekylära förklaringar till de hereditära sjukdomarna i form av defekta proteiner i glomerulära celler, främst i podocyter. Merparten av nefrotiska syndrom i vuxen ålder tycks dock inte vara hereditära och här är vår kunskap mer rudimentär när det gäller molekylära mekanismer.

Exempel på bakomliggande sjukdomar/tillstånd vid nefrotiskt syndrom:
 

  • Renala: glomerulonefriter
  • Systemsjukdomar: diabetes, SLE, amyloidos, hepatit B och hepatit C, HIV, malignitet
  • Läkemedel: NSAID-preparat, bisfosfonater
  • Toxiska substanser: tungmetaller

För mer information, se även följande översikter:
 

Proteinuri hos vuxna

Diabetesnefropati



 

KLINISKA FYND


  • Proteinuri - Stora proteinmängder i urinen gör att urinen skummar vid vattenkastning.
     
  • Hypoalbuminemi - Ju lägre S-albumin, desto svårare grad av det nefrotiska syndromet. Det kan föreligga risk för toxiska effekter av vissa läkemedel med hög proteinbindningsgrad.
     
  • Ödem - Vid nefrotiskt syndrom föreligger både vatten- och natriumretention. De nefrotiska ödemen är av hypostatisk karaktär och skiljer sig från andra ödematösa tillstånd då de vanligen debuterar som ögonlockssvullnad. Patienterna tolererar vanligen en betydligt större mängd retinerad vätska än vid ödem av kardiell karaktär. Graden av ödem kan variera påtagligt, från lättare svullnad i ansiktet och runt anklarna till uttalade ödem med pleuravätska och ascites. Det senare brukar uppstå när vätskeretentionen uppgår till 20 liter eller mer.
     
  • Hyperlipidemi - Både hyperkolesterolemi och hypertriglyceridemi är vanligt förekommande och är relaterade till det nefrotiska syndromets svårighetsgrad.
     
  • Tromboembolisk sjukdom - Alla patienter med nefrotiskt syndrom har en ökad risk för tromboembolisk sjukdom, framför allt om S-albumin < 25 g/L. Detta kan yttra sig som njurvenstrombos, djup ventrombos och lungembolisering, men även arteriell trombotisering kan förekomma.
     
  • Infektionsbenägenhet - Patienter med nefrotiskt syndrom har ökad infektionsbenägenhet. Orsaken är inte helt klarlagd men följande faktorer bidrar till problemet:
    - ökade förluster av opsoniner
    - sänkt halt IgG
    - dysfunktion av komplementsystemet
    - ofta förekommande malnutrition
    - vitamin D-brist
    - behandling med immunosuppression


UTREDNING


Initial utredning vid misstanke om nefrotiskt syndrom:
 

  • U-sticka, tU-albumin (alternativt tU-protein eller U-albumin/kreatinin-kvot)
  • S-albumin, S-kreatinin, S-urea
  • S-kolesterol, S-triglycerider
  • Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)

Kontakt tas utan dröjsmål, gärna via telefon, med njurmedicinsk klinik för vidare omhändertagande och utredning som syftar till att diagnostisera bakomliggande sjukdom och dess allvarlighetsgrad.

Utredningen omfattar bland annat:
 

  • Njurbiopsi
  • Ultraljudsundersökning av njurarna
  • Njurfunktionsmätning


BEHANDLING


Symtomatisk behandling

Syftar till att korrigera de systemkomplikationer som föreligger vid nefrotiskt syndrom.
 

  • Proteinuri - ACE-hämmare eller ARB i kombination med saltrestriktion
     
  • Ödem - Loopdiuretika och saltrestriktion, eventuellt metolazon (Metolazon), ultrafiltration i svåra fall
     
  • Hyperlipidemi - Statiner
     
  • Tromboembolirisk - Lågmolekylärt heparin (LMWH) eller warfarin (Waran)
     
  • Infektionsbenägenhet - Aggressiv behandling mot bakteriella infektioner, eventuellt vaccinering mot pneumokocker


Specifik behandling

Syftar till att behandla bakomliggande sjukdom eller till att få det nefrotiska syndromet att gå i remission. Då försvinner vanligen samtliga komplikationer såsom proteinuri, hypoalbuminemi och ödem.


 

PROGNOS


Prognosen beror helt på underliggande sjukdom. Bland barn och ungdomar är den vanligaste sjukdomen minimal change disease som oftast svarar väl på steroider och patienten återfår oftast normal njurfunktion. Bland äldre dominerar membranös glomerulonefrit, där en tredjedel av fallen går till dialyskrävande njursvikt. För cirka en tredjedel av patienterna som insjuknar är prognosen gynnsam och de återfår god funktion inom några månader till år. Det finns en stor potential för utveckling av mer specifik terapi då dagens läkemedel är ospecifika och behäftade med biverkningar.


 

UPPFÖLJNING


Patienterna följs inom specialistsjukvården, vanligen av njurmedicinare.


 

ICD-10

Nefrotiskt syndrom, icke specificerad morfologisk förändring N04.9

 

Referenser


Njurmedicin, 3:e upplagan. Det nefrotiska syndromet.

S de Seigneux. Management of patients with nephrotic syndrome; Swiss Med Weekly 2009; 139(29-30): 416-422. Länk


 

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 3643

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Nefrotiskt syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Försvarsmedicinsk forskningsrådgivare till Försvarsmedicincentrum
Försvarsmakten


Vi utökar nu vår verksamhet och söker nattsjuksköterskor som vill vara med och bedriva högspecialiserad geriatrisk vård tillsammans med oss på Avd. R72-R74(GAVA) i Huddinge
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare/biträdande överläkare/överläkare till Patientområde Huvud-, Hals-, Lung- och Hudcancer
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare/biträdande överläkare/överläkare till Intervention och Ultraljud inom Funktion Bild & Funktion
karolinska Universitetssjukhuset


Sjuksköterska till Reumatolog- och hudavdelningen i 100-huset
Akademiska Sjukhuset


Sjuksköterska? Avdelning för stamcellstransplantation i Huddinge söker kollega!
karolinska Universitetssjukhuset


Karolinska Trial Alliance söker forskningssjuksköterska till pilotverksamhet med uthyrning av forskningssjuksköterskor
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare inom reumatologi till Patientområde Gastro, Hud, REUMA
karolinska Universitetssjukhuset


Nattsjuksköterska Reumatolog och hudavdelningens 7 vårdplatser i 100-huset
Akademiska Sjukhuset


Sjuksköterska till Blodbussen
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare/ biträdande överläkare/överläkare till Klinisk patologi och cytologi i Solna
karolinska Universitetssjukhuset


Läkare till Bra Liv nära. Jobba både digitalt och på en av våra vårdcentraler.
Vårdcentralerna Bra Liv


Överläkare till patientflöde Huvud-Hals Cancer
Karolinska Universitetssjukhuset


Sjuksköterska till rotation mellan neuro slutenvård och öppenvård, Huddinge
karolinska Universitetssjukhuset


Barnsjuksköterska med intresse för barnrättsliga frågor
karolinska Universitetssjukhuset


Vi söker överläkare inom psykiatri och beroendemedicin!
Psykiatrikliniken, Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Sjukskötersketjänst med ansvar för kvalitetsfrågor
Akademiska Sjukhuset


Sjuksköterska Natt till Ortopedavdelning K81-83
Karolinska Universitetssjukhuset


PCI-operatör/biträdande överläkare till Tema Hjärta och Kärl
karolinska Universitetssjukhuset


Vill du arbeta med strålbehandling?
Akademiska Sjukhuset


Sjuksköterska till takyflödet, elektrofysiologi
karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare, biträdande överläkare eller överläkare i anestesiologi och intensivvård till Barn-PMI Huddinge
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare, biträdande överläkare eller överläkare till Patientflöde ryggsjukdomar
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialist i allmänmedicin
Ljusdal hälsocentral


Vi söker nu sjuksköterskor som vill jobba natt till vår Kirurgi och Trauma Avdelning (B83) i Huddinge
Karolinska Universitetssjukhuset


Röntgensjuksköterska sökes till Nuklearmedicin Solna
karolinska Universitetssjukhuset