Bakgrund/Definition
 

Trombocytopeni - ett trombocyttal under normalområdet 150–350 x 10⁹/L.

Oberoende av orsak ger svår trombocytopeni karakteristiska blödningar i hud (petekier, hematom) och slemhinnor (mun, näsa, tarm, urinvägar och uterus).
Blödningar i CNS, leder och muskler är ovanligt förekommande.

Spontana blödningar uppträder oftast först vid TPK < 20–30 x 10⁹/L och livshotande blödningar ses huvudsakligen vid TPK < 5 x 10⁹/L.


 

ORSAKER
 

Defekt bildning i benmärgen
 

• Aplastisk anemi
• Cytostatikabehandling
• Myelodysplastiska syndrom
• Strålning
• Lymfom/myelom
• Leukemi
• B12/Folsyra-brist
• Alkoholinducerad

Förstorad mjälte
 

• Alla former av splenomegali ger oftast en måttlig trombocytopeni

Ökad konsumtion
 

• ITP - akut/kronisk (idiopatisk trombocytopen purpura)
• Läkemedelsutlöst (nästan alla läkemedel kan ge trombocytopeni)
• Heparin-inducerad trombocytopeni (HIT) är ett specialfall av läkemedelsutlöst trombocytopeni som kan orsakas av lågmolekylärt såväl som vanligt heparin.
• Posttransfusionspurpura
• Neonatal alloimmun trombocytopeni
• HLA-immunisering
• TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
• HUS (hemolytiskt uremiskt syndrom)
• DIC (dissimenerad intravasal koagulation)
• Septikemi
• Hemangiom
• Extracorporeal cirkulation

En kombination av de tre föregående

 

SYMTOM
 

Ofta inga symtom, särskilt om måttlig trombocytopeni > 30 x 10⁹/L. Annars ökande symtom i takt med graden av trombocytopeni.

Den bakomliggande orsaken kan ofta ge mera framträdande symtom:
 

• Petekier
• Hematom i huden
• Näsblödning
• Blodblåsor i munnen
• Hematuri
• Melena
• Menorrhagier
• Ev allmänsymtom vid malign blodsjukdom (feber, svettningar, avmagring)

KLINISKA FYND
 

Ofta beroende av den bakomliggande orsaken:

• Petekier, hematom, slemhinneblödningar
• Ev splenomegali
• TTP - feber, njursvikt, hemolytisk anemi och neurologiska symtom
• Sepsis/DIC - feber och påverkat allmäntillstånd
• Heparininducerad trombocytopeni (HIT) - paradoxal trombotisering
  
  

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Pseudotrombocytopeni:
  provtagningsartefakt p g a trombocytagglutination i EDTA-blod
  - ”Giant platelet syndromes”
  - Trombocytsatellitism
• Hudblödningar p g a senil purpura, steroidpurpura eller factitia
  
  

UTREDNING/PROVTAGNING
 

Anamnes
 

• Grad och typ av blödningar?
• Läkemedel - ASA/NSAID, Kinin/Kinidin, Sulfa, Heparin och lågmolekylärt heparin?
• Feber?
• Avmagring?
• Svettningar?

Status
 

• Hud
• Lymfkörtlar
• Lever/mjälte

Labb
 

• Hb, LPK, differentialräkning, TPK (kontrollera gärna både EDTA- och citratblod!), EVF
• Elektrolyt- och leverstatus (inkl S-alb)
• PK/APTT
• LD
• B12/Folsyra
• ANA

Övrigt
 

• Ultraljud/CT vid misstanke om splenomegali
• Ev benmärgsaspiration/biopsi

BEHANDLING

Terapeutisk transfusion
 

Vid allvarlig blödning och TPK < 50 x 10⁹/L skall alltid trombocyttransfusion ges.

Ge ett trombocytkoncentrat (d v s "poolade" trombocyter; BAT) från fyra givare alternativt ett aferesat trombocytkoncentrat och kontrollera TPK 1 timme efter transfusionen. En sådan transfusion bör höja TPK med minst 20 x 10⁹/L.

OBS! Trombocyttransfusion bör undvikas vid TTP då de transfunderade trombocyterna ger ökad trombosbildning. Vid TTP ska trombocytkoncentrat endast ges vid aktiv blödning och vid operativa ingrepp, exempelvis insättning av dialyskateter (CDK) inför plasmaferes. Akutbehandling av TTP utgörs av plasmaferes alternativt infusion av färskfrusen plasma om plasmaferes inte finns att tillgå.

OBS! Dåligt svar på trombocyttransfusion kan tyda på immunologiskt betingad trombocytopeni då trombocyterna omedelbart bryts ner! Vid trombocytrefraktäritet bör jouren på transfusionsmedicin kontaktas för att utreda om patienten har HLA-antikroppar och för att ta fram HLA-matchade trombocyter.

Sträva efter att vidmakthålla TPK > 50 x 10⁹/L.

 

Profylaktisk transfusion
 

Ska övervägas om TPK < 10–20 x 10⁹/L, särskilt om samtidig feber, om patienten står på antikoagulation eller om kirurgiskt ingrepp planeras.

OBS! Profylaktisk trombocyttransfusion skall inte ges vid immunologisk trombocytopeni t ex ITP!

Fortsatt omhändertagande
 

Fastställ den utlösande orsaken och ge om möjligt riktad behandling.

• Sätt ut läkemedel som kan undvaras.
• Heparin och lågmolekylärt heparin kan ge en lömsk och svår trombocytopeni (HIT).
• Glöm ej TTP som i sig kräver behandling med plasmaferes och färskfrusen plasma.
• Diskutera med en hematolog!
  
  

Referenser
 

Blombery P, Scully M. Management of thrombotic thrombocytopenic purpura: current perspectives. J Blood Med. 2014 Feb 5;5:15-23. Länk

Lee GM, Arepally GM. Diagnosis and management of hHeparin-induced thrombocytopenia. Hematol Oncol North Am 2013;27:541-63. Länk

Arnold DM et al. Approach to the diagnosis and management of drug-induced immune thrombocytopenia. Transfus Med Rev 2013;27:137-145. Länk