Bakgrund/Definition
 

Trombocytopeni - ett trombocyttal under normalområdet 150 – 350 x 10⁹/L.

Oberoende av orsak ger svår trombocytopeni karakteristiska blödningar i hud (petekier, hematom) och slemhinnor (mun, näsa, tarm, urinvägar och uterus).
Blödningar i CNS, leder och muskler är ovanligt förekommande.

Spontana blödningar uppträder oftast först vid TPK < 20-30 x 10⁹/L och livshotande blödningar ses huvudsakligen vid TPK < 5 x 10⁹/L.


 

ORSAKER
 

I. Defekt bildning i benmärgen

• Aplastisk anemi
• Cytostatikabehandling
• Myelodysplastiska syndrom
• Strålning
• Lymfom/myelom
• Leukemi
• B12/Folsyra-brist
• Alkoholinducerad

II. Förstorad mjälte

• Alla former av splenomegali ger oftast en måttlig trombocytopeni

III. Ökad konsumtion

• ITP - akut/kronisk (idiopatisk trombocytopen purpura)
• Läkemedelsutlöst
• Posttransfusionspurpura
• Neonatal alloimmun trombocytopeni
• HLA-immunisering
• TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
• HUS (hemolytiskt uremiskt syndrom)
• DIC (dissimenerad intravasal koagulation)
• Septikemi
• Hemangiom
• Extracorporeal cirkulation

IV. En kombination av de tre föregående (I - III)

Utredningen inriktas i första hand på att försöka fastställa den bakomliggande orsaken till trombocytopenin

SYMTOM
 

Ofta inga symtom, särskilt om måttlig trombocytopeni >30 x 10⁹/L. Annars ökande symtom i takt med graden av trombocytopeni.

Den bakomliggande orsaken kan ofta ge mera framträdande symtom:

• Petekier
• Hematom i huden
• Näsblödning
• Blodblåsor i munnen
• Hematuri
• Melena
• Menorrhagier
• Ev. allmänsymtom vid malign blodsjukdom (feber, svettningar, avmagring)

KLINISKA FYND
 

Ofta beroende av den bakomliggande orsaken:

• Petekier, hematom, slemhinneblödningar
• Ev. förstorad mjälte
• TTP - feber, njursvikt, hemolytisk anemi och neurologiska symtom
• Sepsis/DIC – feber och påverkat allmäntillstånd
• Heparininducerad trombocytopeni (HIT) – paradoxal trombotisering
  
  

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Pseudotrombocytopeni:
  provtagningsartefakt pga trombocytagglutination i EDTA-blod
  ”giant platelet syndromes”
  trombocytsatellitism
• Hudblödningar pga senil purpura, steroidpurpura eller factitia
  
  

UTREDNING/PROVTAGNING
 

• Anamnes:
  - grad och typ av blödningar
  - läkemedel (t ex ASA/NSAID, Kinin/Kinidin, Sulfa, Heparin
  - feber
  - avmagring
  - svettningar
• Status:
  - hud
  - lymfkörtlar
  - lever/mjälte
• Hb, LPK, differentialräkning, TPK (kontrollera gärna både EDTA- och citratblod!), EVF
• Elektrolyt- och leverstatus (inkl. S-alb)
• PK/APTT
• LD
• B12/Folsyra
• ANA
• Om misstanke om splenomegali: ultraljud/CT
• Ev. benmärgsaspiration/biopsi
  
  

BEHANDLING

1. Terapeutisk transfusion
 

Vid allvarlig blödning och TPK < 50 x 10⁹/L skall alltid trombocyttransfusion ges.

Ge 1-2 trombocytkoncentrat (dvs "poolade" trombocyter; BAT) från fyra givare alternativt ett aferesat trombocytkoncentrat och kontrollera TPK 1 timme efter transfusionen.
En sådan transfusion bör höja TPK med minst 20 x 10⁹/L.

OBS! Dåligt svar vid immunologiskt betingad trombocytopeni då trombocyterna omedelbart bryts ner!

Sträva efter att vidmakthålla TPK >50 x 10⁹/L.

 

2. Profylaktisk transfusion
 

Ska övervägas om TPK < 10-20 x 10⁹/L, särskilt om samtidig feber, om patienten står på antikoagulation eller om kirurgiskt ingrepp planeras.

OBS! Profylaktisk trombocyttransfusion skall inte ges vid immunologisk trombocytopeni t ex ITP!
 

Fortsatt omhändertagande
 

Fastställ den utlösande orsaken och ge om möjligt riktad behandling.

• Sätt ut läkemedel som kan undvaras.
• Heparin kan ge en lömsk och svår trombocytopeni (HIT).
• Glöm ej TTP som i sig kräver behandling med plasmaferes och färskfrusen plasma.
• Diskutera med en hematolog!
  
  

ICD-10

Trombocytopeni, ospecificerad D69.6
Sekundär trombocytopeni D69.5
Annan primär trombocytopeni D69.4

 

Referenser
 

Blombery P, Scully M. Management of thrombotic thrombocytopenic purpura: current perspectives. J Blood Med. 2014 Feb 5;5:15-23.

Lee GM, Arepally GM. Diagnosis and management of hHeparin-induced thrombocytopenia. Hematol Oncol North Am 2013;27:541-63.

Arnold DM et al. Approach to the diagnosis and management of drug-induced immune thrombocytopenia. Transfus Med Rev 2013;27:137-145.

---

---

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.