Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Kryoglobulinemisk vaskulit
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2019-02-11
Specialitet Reumatologi, Hud/Venereologi
Skriv ut





 

BAKGRUND


Kryoglobulinemisk vaskulit är en vaskulitsjukdom som framför allt drabbar kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala immunoglobulindepositioner. Sjukdomen är associerad med förekomst av kryoglobuliner i serum. Ofta är hud, njurar och blodkärl i extremiteter involverade.

Kryoglobuliner är immunoglobuliner som fälls ut redan vid måttligt sänkt temperatur (t ex rumstemperatur) och solubiliseras ånyo vid uppvärmning.

Typer av kryoglobulinemi:
 

  • Monoklonal kryoglobulinemi vid lymfoproliferativ sjukdom (myelom, Waldenströms makroglobulinemi, B-cells-lymfom).
     
  • Essentiell blandad kryoglobulinemi med polyklonal och monoklonal komponent. Denna typ av kryoglobulinemi är ofta associerad med virala infektioner, framför allt hepatit C.
     
  • Blandad polyklonal kryoglobulinemi. Denna typ av kryoglobulinemi associeras med reumatiska sjukdomar (SLE, IgG4-associerad sjukdom, Sjögrens syndrom, ledgångsreumatism).


För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


  • Hud - Palpabel purpura, subkutana hemorragier, nekrotiserande sår. I svåra fall ses ischemi av extremiteter med gangrän. Histologiskt fynd av leukocytoklastisk vaskulit.
     
  • Systemiska fynd
    - Lymfadenopati
    - Mononeuritis multiplex (skada på flera nerver)
    - Splenomegali
    - Artriter/artralgier
    - Njurengagemang förekommer hos 50 % av patienterna med typ 2-kryoglobulinemi



 

DIAGNOS


Kryoglobulinemisk vaskulit bör misstänkas hos en patient med kutan leukocytoklastisk vaskulit associerad med systemiska manifestationer i närvaro av hypokomplementemi (låga C4-nivåer) och RF-positivitet, polyklonal hypergammaglobulinemi. Alla sådana patienter bör testas för hepatit C-infektion. Diagnosen bekräftas med hudbiopsi där information om inflammation i kärlväggen, förekomst av T- och B-lymfocyter, plasmaceller och komplement bör efterfrågas.
 

Visa översikt: Hepatit C - akut och kronisk



 

BEHANDLING


Hos patienter med hepatit C-infektion rekommenderas långvarig interferon alfa-behandling; endera ensamt eller i kombination med ribavirin (Copegus, Rebetol). Immunosuppression bör i dessa fall begränsas till kortikosteroider. (Se även översikt Hepatit C - kronisk, behandling). Rituximab visade sig vara effektiv att inducera remission i fall resistenta till antiviral behandling. Interferon-fria behandlingar av hepatit C visade sig effektiva för behandling av kryoglobulinemisk vaskulit.

I övriga fall ges immunosuppressiv behandling med kortikosteroider samt eventuellt cytostatika, t ex azatioprin (Imurel, Azathioprin)

Anti-B-cellsbehandling med rituximab (Mabthera 1 g x 2) är ett effektivt alternativ till cytostatika behandling särskild vid uttalade hypergammaglobulinemia (totala IgG > 30g/L). Rituximab kan användas som monoterapi och i kombination med cytostatika.


 

ICD-10

Kryoglobulinemi D89.1

 

Referenser


Cacoub P, Comarmond C, Domont F, Savey L, Saadoun D. Cryoglobulinemia Vasculitis. Am J Med. 2015, 128:950-5. Länk

McMurray RW, Elbourne K. Hepatitis C virus infection and autoimmunity. Semin Arthritis Rheum. 1997,26:689-701. Review. Länk

Thomas K, Vassilopoulos D. Infections and vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2017 Jan;29(1):17-23. Review. Länk

Agnello V. Hepatitis C virus infection and type II cryoglobulinemia: an immunological perspective. Hepatology. 1997,26:1375-9. Review. Länk

Pietrogrande M et al. Recommendations for the management of mixed cryoglobulinemia syndrome in hepatitis C virus-infected patients. Autoimmun Rev 2011, 10,444-54. Länk

Lally L, Spiera R. B-cell-targeted therapy in systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2016;28:15-20. Länk

Roccatello D, Sciascia S, Rossi D, Solfietti L, Fenoglio R, Menegatti E, Baldovino S. The challenge of treating hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis in the era of anti-CD20 monoclonal antibodies and direct antiviral agents. Oncotarget. 2017, 8:41764-41777.Länk

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 3127

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Kryoglobulinemisk vaskulit

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistläkare till Ryggsektionen
Verksamhetsområde Ortopedi och handkirurgi


Specialistsjuksköterska
Barnuppvaket – Postop Barn


Intermediärvårds- sjuksköterska till Barnintensiven (BIVA)
Akademiska sjukhuset


Sjuksköterska/uroterapeut
barnneurologimottagningen i Solna


Intensivvårdssjuksköterska/ Barnsjuksköterska
Barnintensiven, Barn PMI, Solna


AT-läkare
Ängelholms sjukhus


AT-läkare
Region Norrbotten


ST-läkare, Gastroenterologi och hepatologi
Verksamhetsområde Specialmedicin, hud och reumatologi


ST-läkare
Onkologikliniken Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Verksamhetschef Akademiska laboratoriet
Verksamhetsområde Akademiska laboratoriet


Sjuksköterska
Akutmottagningen, Nyköping


Sjuksköterska
Lungonkologiskt centrum


Öron- näsa- hals Specialist/Överläkare
Öron- näsa- halskliniken Region Sörmland (ÖNH), Eskilstuna, Katrineholm eller Nyköping


Överläkare blod- och tumörsjukdomar hos barn
Akademiska barnsjukhuset


Doktor24 anställer legitimerade läkare som är i början av i sin karriär
Medical Operations


Sjuksköterska
Huddinge Neonatalmottagning


Sjuksköterska kirurgiska vårdavdelningen
Kirurgi och urologi, Nyköpings lasarett


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


Biträdande Överläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


Specialistläkare/biträdande överläkare
Akademiska barnsjukhuset


AT-läkare
Lasarettet i Landskrona


BHV sköterska till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm


AT-läkare
Höglandssjukhuset Eksjö, Länssjukhuset Ryhov, Värnamo sjukhus


Hematolog
Medicinkliniken, Nyköpings lasarett


Allmän- eller akutläkare till förbandsplats i Mali
Försvarsmakten


AT-läkare
Lasarettet Trelleborg


AT-läkare
Region Blekinge


AT-läkare
Lasarettet i Ystad


Specialistläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


Röntgensjuksköterskor
Radiologiska kliniken, Kullbergska sjukhuset Katrineholm

annons
annons
annons
annons