Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2019-02-11
Specialitet Reumatologi, Hud/Venereologi, Nefrologi
Skriv ut
annons





 

BAKGRUND


Henoch-Schönleins purpura är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Samband mellan Henoch-Schönleins purpura och vaccinationer fann inte stöd i detaljerad litteraturanalys.

Sjukdomen karakteriseras av förekomst av cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex och IgA-depositioner i engagerade organ (hud, mag-/tarmslemhinnor, njurar). Sjukdomen drabbar ofta barn och unga vuxna.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


  • Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner, blödningar i mag/tarmslemhinnor.
     
  • Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
     
  • Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger. De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.


Bild på hudengagemang vid Henoch-Schönleins purpura (extern länk)



 

DIAGNOS


Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi. Hyperproduktion av IgA förekommer. Låg glykosylerad IgA1 kan ofta detekteras i blod och njurvävnader.


 

BEHANDLING och PROGNOS


Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I 20% av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit. Riskfaktorer för njurengagemang är manligt kön, ålder > 10 år, återkommande gastrointestinala besvär, ledvärk, persisterande purpurautslag, LPK < 15x10^9/L, TPK > 500x10^9/L, låga nivåer av C3 komplement. Persisterande proteinuri, hypertension och nedsatt GFR är ogynnsamma faktorer som avgör behandlingsval och duration. Sådan bör behandlas med högdos kortikosteroider och eventuellt cytostatika som azatioprin (Imurel, Azathioprin). Resistenta fall av IgA-vaskulit kan med framgång behandlas med rituximab (Mabthera).


 

ICD-10

Allergisk purpura D69.0

 

Referenser


Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitidis. Arthritis Rheum 2013, 65:1-11. Länk

Davin JC. Henoch-Schonlein purpura nephritis: pathophysiology, treatment, and future strategy. Clin J Am Soc Nephrol 2011, 6, 679-89. Länk

Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, Ben Mkaddem S, Monteiro RC, Van Egmond M. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253. Länk

Floege J, Feehally J. Treatment of IgA nephropaty and Henoch-Schönlein nephritis. Nat Rev Nephrol 2013, 9:320-7. Länk

Bonetto C et al. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2016 Dec 12;34(51):6641-6651. Länk

Hočevar A, Tomšič M, Rotar Ž. IgA vasculitis in adults: few certainties and many uncertainties. Ann Rheum Dis. 2019 Jan 5. pii: annrheumdis-2018-214907. Länk

Collison J. Vasculitis syndromes: Rituximab for adult-onset IgA vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2017 Dec;13(12):694. Länk

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 3126

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








AT- läkare
Nyköpings lasarett


AT-läkare
Blekingesjukhuset Karlskrona


Verksamhetschef Blod- och tumörsjukdomar
Akademiska sjukhuset


AT läkare
Lasarettet i Enköping


AT läkare
Kalix sjukhus


AT- läkare
Skånes Universitetssjukhus


AT-läkare
Blekingesjukhuset Karlshamn


AT- läkare
Hässleholms sjukhus


AT- läkare
Kullberska sjukhuset


AT- läkare
Mälarsjukhuset i Eskilstuna


Specialist i pediatrik
Barn- och ungdomskliniken, Nyköpings lasarett


AT-läkare
region Jönköping.se


AT- läkare
Lasarettet i Landskrona


AT- läkare
Helsingborgs lasarett


AT läkare
Gällivare Sjukhus


Vi söker nu verksamhetschefer till Klinisk kemi, Multidisciplinärt laboratorium och Patientnära laboratorieanalyser
Region Östergötland


AT- läkare
Ängelholns sjukhus


AT-läkare
Sunderby sjukhus


Specialistläkare till Psykiatrimottagning Centrum, Affektivt team
Sahlgrenska Universitetssjukhuset


AT-läkare
Region Dalarna


AT- läkare
Kiruna sjukhus


Specialistläkare i allmänmedicin/annan specialitet
VC Ramlösa


AT- läkare
Piteå sjukhus


Läkare till Bra Liv nära. Jobba både digitalt och på en av våra vårdcentraler.
Vårdcentralerna Bra Liv


AT- läkare
Lasarettet Trelleborg


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


Lediga tjänster inom hälso- och sjukvård.
Försvarsmakten


AT-läkare
Lasarettet i Ystad

annons
annons
annons