Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Churg-Strauss syndrom
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2019-02-11
Specialitet Reumatologi, Lungmedicin, Nefrologi
Skriv ut





 

BAKGRUND


Churg-Strauss syndrom (eosinofylik vaskulit med polyangiit) är en vaskulitsjukdom som drabbar medelstora och mindre artärer, liksom kapillärer och venoler. Sjukdomen förorsakar en granulomatös, eosinofilrik inflammation som involverar framför allt lungorna och ger upphov till astmaliknande symtom.

Även blodeosinofili kan observeras liksom engagemang av extrapulmonella organ (njurar, PNS, CNS, hud etc). Tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Utveckling av immunologiska metoder för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) hjälper för differentialla diagnosen och prognosen hos patienter med Churg-Strauss syndrom.
För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


  • Nervsystemet - Den vanligaste påverkan på nervsystemet är mononeuritis multiplex (skada på flera nerver), men andra former av perifer neuropati förekommer också. CNS-engagemang omfattar stroke, intrakraniella blödningar och vitsubstansförändringar.
     
  • Öron-Näsa-Hals - engageras hos mer än hälften av alla patienter. Granulombildningen, mononeuriter, och den akuta dövheten hör till de vanligaste symtomen.
     
  • Lungor - Pulmonellt engagemang är ett frekvent fynd vid Churg-Strauss syndrom. Prodromala symtom är vanliga och inkluderar astma såväl som allergisk rinit. Röntgenförändringar omfattar interstitiella infiltrat med dominans av eosinofila granulocyter och pleuriter.
     
  • Njurar - Njursjukdom är mindre vanlig vid Churg-Strauss syndrom än vid granulomatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos) och mikroskopisk polyangiit. Histologiska fynd i njurbiopsi vid Churg-Strauss vaskulit visar bild av segmentell glomerulonefrit med granulombildning, fibrinoid nekros och frånvaro av immunkomplexdeposition.
     
  • Övriga - Andra organ som kan drabbas är hud (palpabel purpura och noduli), tarm (ischemiska förändringar), hjärta (koronarit och perimyokardit) samt ögon (uveit, episklerit).



 

UTREDNING


Diagnosen baseras på dokumentation av histologiska fynd med småkärlsvaskulit och eosinofila infiltrat, eosinofili i perifert blod med astma och/eller rinit, samt progredierande mononeuriter.

Utredning av ANCA rekommenderas hos alla patienter med Churg-Struass syndrom. ANCA-positivitet förekommer men är inte diagnostiskt vid Churg-Strauss syndrom, men utredning av ANCA hjälper för att differentiera diagnosen och prognosen.


 

BEHANDLING OCH PROGNOS


Prognosen avgörs av omfattningen av engagemanget av inre organ och kan beräknas med Five-Factor-Score som omfattar proteinuria > 1g/24t, kreatinin > 140mikromol/L, engagemang av mag-tarmkanalen, kardiomyopati, PNS/CNS engagemang. Den begränsade varianten av Churg-Strauss vaskulit har relativt god prognos och behandlas med kortikosteroider i kombination med mild cytostatika så som azatioprin (Imurel) eller metotrexat (Ebetrex).

Svårare varianter av sjukdomen med kardiomyopati, progredierande mononeuriter och njursvikt kräver mera potent immunosuppressiv behandling som t ex vid granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos). Residuell perifer neuropati kan ibland behandlas med höga doser IVIG, monoklonala antikroppar mot IL-5 (mepolizumab) eller anti-IgE antikroppar (omalizumab).

Tidig och aktiv immunosuppressiv behandling minskar organskada och dödlighet vid CSS.
 

Visa översikt: granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos)



 

ICD-10

Polyarterit med lungengagemang M30.1

 

Referenser


Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990,33:1094-100. Länk

Mukhtyar C et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009,68:310-7. Länk

Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churg-Strauss syndrome). J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:99-103. Länk

Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arth Rheum. 2013, 65:270-81. Länk

Kim S, Marigowda G, Oren E, Israel E, Wechsler ME. Mepolizumab as a steroid-sparing treatment option in patients with Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2010,125:1336-43. Länk

Tamaki H, Chatterjee S, Langford CA. Eosinophilia in Rheumatologic/Vascular Disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2015;35:453-76. Länk

Seccia V et al. Focus on the Involvement of the Nose and Paranasal Sinuses in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome): Nasal Cytology Reveals Infiltration of Eosinophils as a Very Common Feature. Int Arch Allergy Immunol. 2018 Jan 23;175(1-2):61-69. Länk

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 3125

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Churg-Strauss syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistläkare inom radiologi
Radiologiska kliniken, Mälarsjukhuset Eskilstuna och Kullbergska sjukhuset Katrineholm


Sjuksköterska kirurgiska vårdavdelningen
Kirurgi och urologi, Nyköpings lasarett


Vi söker AT-läkare
Kullbergska sjukhuset i Katrineholm, Mälarsjukhuset i Eskilstuna och Nyköpings lasarett


Röntgensjuksköterskor
Radiologiska kliniken, Kullbergska sjukhuset Katrineholm


Hematolog
Medicinkliniken, Nyköpings lasarett


AT-läkare
Helsingborgs lasarett


AT-läkare
Ängelholms sjukhus


AT-läkare
Höglandssjukhuset Eksjö, Länssjukhuset Ryhov, Värnamo sjukhus


Nu söker vi sjuksköterskor
BB Karolinska Huddinge, Eftervård


Allmän- eller akutläkare till förbandsplats i Mali
Försvarsmakten


Sjuksköterska/uroterapeut
barnneurologimottagningen i Solna


Sjuksköterska
Lungonkologiskt centrum


Erfaren sjuksköterska
intermediärvårdsavdelningen i Solna


Biträdande Överläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


Specialistläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


Doktor24 anställer legitimerade läkare som är i början av i sin karriär
Medical Operations


ST-läkare
Onkologikliniken Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


AT-läkare
Lasarettet Trelleborg


Pedagogiska läkartjänster
Akademiska sjukhuset


Intensivvårdssjuksköterska/ Barnsjuksköterska
Barnintensiven, Barn PMI, Solna


Intermediärvårds- sjuksköterska till Barnintensiven (BIVA)
Akademiska sjukhuset


Specialistläkare/Överläkare till Palliativ enhet
Södra Älvsborgs Sjukhus, Klinik för Nära Vård, Palliativt team


Sjuksköterska
IBD Mag- Tarmmottagning


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


Sjuksköterska
Avancerad kirurgisk verksamhet i Solna


Specialistläkare till Ryggsektionen
Verksamhetsområde Ortopedi och handkirurgi


Sjuksköterska till resursenheten
Vårdplatsenheten Kullbergska sjukhuset Katrineholm


Sjuksköterska
Akutmottagningen, Nyköping


Sjuksköterska
barnneurologimottagningen/ dagvården i Solna


BHV sköterska till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm

annons
annons
annons