Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Kawasakis sjukdom
Författare Överläkare, med lic , /Sachsska barnsjukhuset/SÖS
Granskare Professor Jovanna Dahlgren, Barnkliniken/Drottning Silvias Barnsjukhus Göteborg
Uppdaterad 2018-05-24
Specialitet Pediatrik, Reumatologi
Skriv ut



BAKGRUND


Kawasakis sjukdom är en akut febril vaskulitsjukdom av okänd etiologi som främst drabbar barn under 5 års ålder. Sjukdomen går i spontan regress med feberfrihet inom 2-3 veckor, men utan behandling med intravenöst gammaglobulin (IVIG) riskerar 15-25 % av patienterna att drabbas av kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning. Sådan påverkan riskerar att utvecklas till ischemisk hjärtsjukdom eller, i sällsynta fall, ruptur av aneurysm.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Vaskulitsjukdomar, primära


Orsaker
 

Sjukdomen beskrevs först i Japan där incidensen är 10 gånger högre än i väst. I Sverige beräknas incidensen till cirka 50 barn per år.

Epidemiologi och symtombild talar för ett hittills okänt infektiöst agens med en möjlig genetisk predisposition hos vissa individer för att utveckla sjukdomsbilden.


 

SYMTOM


Feberinsjuknande med långdragen ihållande feber och påverkat allmäntillstånd.
Den typiska kliniska bilden är ett litet högfebrilt barn med röda ögon, hudutslag, såriga läppar samt svårigheter att dricka och komma till ro.


 

DIAGNOS


Diagnosen ställs med hjälp av diagnostiska kriterier (se nedan). Behandling bör för bästa effekt inledas inom 10 dagar efter feberdebut. Ultraljud av hjärtat utförs regelmässigt.


Diagnostiska kriterier

Feber > 38,5 grader under minst 5 dagar + minst 4 av följande:
 

  1. Konjunktivit - obs anamnes - ofta tidigt i förloppet
     
  2. Rodnad munslemhinna, smultrontunga eller rodnade spruckna läppar
     
  3. Polymorft exantem - d v s av varierande utseende, ofta även i perineum
     
  4. Rodnad, svullnad av händer och fötter - fjällning 10-14 dagar efter feberdebut
     
  5. Halsadenit, ofta ensidig solitär > 1,5 cm


Det är vanligt med allmänpåverkan med främst irritabilitet, trötthet och svårighet med vätskeintag.

Vid misstanke om uppseglande Kawasakis sjukdom skall patienten läggas in på barnklinik och bedömas kliniskt vid upprepade tillfällen med senior kollega.

 

Atypisk/inkomplett Kawasaki:
 

  • Feber minst 5 dagar, < 4 kriterier men påvisade kranskärlsförändringar på UCG. Vanligare förekommande hos barn < 1 år
     
  • Feber < 5 dgr och påvisade kranskärlsförändringar
     
  • Feber < 5 dgr och 5 fyllda kriterier
     
  • Feber < 5 dgr < 5 kriterier men kraftigt förhöjda inflammationsparametrar


OBS! Ökad risk för tidig kranskärlssjukdom hos späda barn, < 1 år.

Barn under 1 år med oklar feber > 1 vecka och inflammatoriska symtom/parametrar ska därför undersökas med ultraljud av hjärtat och behandling med IVIG ska övervägas.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER


UTREDNING


  • Lab
    - CRP, SR
    - Blodstatus + celler
    - Na, kreatinin, albumin
    - ASAT, ALAT, NT-proBNP
    - Urinsticka
     
  • Odling från blod, urin och svalg
     
  • Ev serologi för mykoplasma, entero-, adeno- och parvovirus, mässling, EBV, CMV
     
  • Remiss för röntgen av hjärta och lungor (infiltrat, hjärtförstoring?), EKG (myokardit?) och UCG (kranskärl, perikardvätska, kammarfunktion, klaffpåverkan?)


Tecken på kraftig inflammation med CRP-förhöjning, granulocytos, ofta lätt anemi och hypoalbuminemi stöder diagnosen i akutfas. Trombocytos utvecklas dag 10-14 efter feberdebut, ofta samtidigt med fjällning på fingrar och/eller tår.


 

BEHANDLING


Intravenöst immunglobulin IVIG (KIOVIG eller Privigen) 2 g/kg givet som engångsdos enligt FASS. Detta ger i regel snabb symtomlindring med förbättrat allmäntillstånd, sjunkande feber och CRP.

Patient med fortsatt feber och höga inflammationsparametrar > 36 timmar efter första dosen IVIG löper högre risk för hjärtpåverkan och undersöks med nytt UCG. Ställningstagande till upprepad behandling med IVIG och/eller cortison görs i samråd med barnreumatolog

Acetylsalicylsyra (ASA) ges i trombosprofylaxdos 5 mg/kg/dygn i 8 veckor.


 

UPPFÖLJNING


Följ CRP dagligen till feberfrihet. Därefter provtagning 1 gång/vecka till normalisering. Nytt UCG 1 vecka efter effektiv behandling eller vid terapisvikt.

Hos patient utan tecken till hjärtpåverkan utförs avslutande UCG-kontroll efter 8 veckor. Då avslutas även trombosprofylax med ASA.

Under tillfrisknandet ses hos många av de drabbade barnen en uttalad trötthet och humörpåverkan med låg frustrationströskel, samt ibland orolig nattsömn. En del barn har övergående ledsymtom med stelhet och artralgier. Långsam återgång till förskola eller skola rekommenderas.

Avstå från vaccinationer 3 månader efter behandling med IVIG, sedan återgång till ordinarie vaccinationsprogram


Hjärtpåverkan

Patienter med kranskärlsengagemang kontrolleras individuellt av barnkardiolog.
Behandlingen med ASA fortlöper och patienten följs med EKG/UCG. Vid uttalade förändringar görs stresstest/arbetsprov och ställningstagande till koronarkärlsangio.


 

ICD-10

Mukokutant lymfkörtelsyndrom M30.3

 

Referenser


Elinder G. Akut pediatrik 2011; 357-359

Eleftheriou D, Arch Dis Child 2012

Sundel RP. Up to date 2017

Svensk Barnreumatologisk Förening (Länk)

 

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 2829

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Kawasakis sjukdom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Intermediärvårds- sjuksköterska till Barnintensiven (BIVA)
Akademiska sjukhuset


Doktor24 anställer legitimerade läkare som är i början av i sin karriär
Medical Operations


Specialistläkare/Överläkare till Palliativ enhet
Södra Älvsborgs Sjukhus, Klinik för Nära Vård, Palliativt team


AT-läkare
Lasarettet i Landskrona


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


Specialistläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


Allmän- eller akutläkare till förbandsplats i Mali
Försvarsmakten


AT-läkare
Skånes universitetssjukhus i Malmö/Lund


Sjuksköterska
IBD Mag- Tarmmottagning


Sjuksköterska kirurgiska vårdavdelningen
Kirurgi och urologi, Nyköpings lasarett


Verksamhetschef Akademiska laboratoriet
Verksamhetsområde Akademiska laboratoriet


Sjuksköterska/ barnsjuksköterska med intresse för diabetes
Barn- och ungdomsmottagningen, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Sjuksköterska/uroterapeut
barnneurologimottagningen i Solna


ST-läkare
Onkologikliniken Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Röntgensjuksköterskor
Radiologiska kliniken, Kullbergska sjukhuset Katrineholm


Specialistläkare/biträdande överläkare
Akademiska barnsjukhuset


Biträdande Överläkare i Barnortopedi
Verksamhetsområde Ortopedi och Handkirurgi


BHV sköterska till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm


Hematolog
Medicinkliniken, Nyköpings lasarett


Sjuksköterska
barnneurologimottagningen/ dagvården i Solna


Vi söker AT-läkare
Kullbergska sjukhuset i Katrineholm, Mälarsjukhuset i Eskilstuna och Nyköpings lasarett


Sjuksköterska
Barnakutmottagningen i Solna


AT-läkare
Lasarettet i Ystad


Specialistläkare AnOpIVA-Barnsektionen
Verksamhetsområde Anestesi, Operation och Intensivvård


Öron- näsa- hals Specialist/Överläkare
Öron- näsa- halskliniken Region Sörmland (ÖNH), Eskilstuna, Katrineholm eller Nyköping


Specialistläkare inom radiologi
Radiologiska kliniken, Mälarsjukhuset Eskilstuna och Kullbergska sjukhuset Katrineholm


Specialistläkare/Överläkare inom ortopedi
Södra Älvsborgs Sjukhus, Ortopedkliniken


Specialistsjuksköterska
Barnuppvaket – Postop Barn


Sjuksköterska
Akutmottagningen, Nyköping


Sjuksköterska
Avancerad kirurgisk verksamhet i Solna

annons
annons