Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
annons
Hyperparatyreoidism, primär
Författare Docent , PO Bröst-, Endokrina tumörer, Sarkom, Tema Cancer/Karolinska Universitetssjukhuset i Solna
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2019-08-27
Specialitet Kirurgi, Endokrinologi
Skriv ut





BAKGRUND
 

Primär hyperparatyreoidism (pHPT) orsakas av ökad insöndring av parathormon från en eller flera paratyreoideakörtlar, vilket leder till hyperkalcemi. Parathormonnivån i blodet är förhöjd i förhållande till graden av hyperkalcemi men kan ligga inom normalgränserna. Normokalcemisk pHPT förekommer men man måste först utesluta sekundära orsaker till parathormonstegring som D-vitaminbrist, njurinsufficiens, och malabsorption.

 

Epidemiologi
 

Primär hyperparatyreoidism förekommer i alla åldrar men prevalensen ökar med stigande ålder och sjukdomen är tre gånger vanligare hos kvinnor. Vid populationsbaserad screening diagnostiserades primär hyperparatyreoidism hos 3,4 % av postmenopausala kvinnor i Sverige.

Idag upptäcks sjukdomen ofta av en slump i samband med biokemisk screening. En stor andel av pHPT-patienterna har inte symtom som är specifika för sjukdomen. I utvecklingsländer kännetecknas pHPT fortfarande av allvarliga symtom och komplikationer.

 

Orsaker
 

  • Sporadisk (ca 90 %)
    - Paratyreoideaadenom (85 %)
    - Hyperplasi/multipla adenom
    - Paratyreoideacancer (< 1 %)

  • Familjär (ca 10 %)
    - Delfenomen i multipel endokrin neoplasi (MEN) typ 1 eller 2
    - HPT-jaw tumor syndrome (autosomalt dominant sjukdom med tumörer i bisköldkörtlar, käke och njurar)
    - Isolerad familjär pHPT


 

SYMTOM och KLINISKA FYND
 

Ofta har patienten inga specifika symtom och man talar då om asymtomatisk pHPT.

  • Skelettpåverkan; ökad omsättning av såväl kortikalt som trabekulärt ben

  • Njurpåverkan, njursten
    - Törst, polyuri, nykturi
    - Ökad utsöndring av kalcium i urinen
    - Fosfatförluster
    - Nedsatt glomerulär filtration
    - Försämrad koncentration av urinen

  • Muskulära symtom
    - ”Muskeltrötthet”
    - Svaghet i proximala muskelgrupper, särskilt nedre extremiteterna

  • Psykiska symtom
    - Affektiva neurotiska symtom såsom depression, oro, irritabilitet
    - Trötthet
    - Koncentrationssvårigheter, ökad uttröttbarhet, demenssymtom
    - Äldre individer är känsligare

  • Hjärt-kärlpåverkan
    - Hypertoni, endoteldysfunktion
    - Vänsterkammarinsufficiens, hjärtförstoring, hjärtrytmrubbningar
    - Överdödlighet i hjärt-kärlsjukdom

  • Metabola rubbningar
    - Dyslipidemi
    - Insulinresistens
    - Diabetes mellitus typ 2

  • Hyperkalcemisk kris

 

Visa översikt "Hyperkalcemi" med info om hyperkalcemisk kris


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Malignitet (hyperkalcemi orsakad av osteolys eller humorala faktorer)
  • Sekundär hyperparatyreoidism (njurinsufficiens, malabsorption, D-vitaminbrist)
  • D-vitaminintoxikation
  • Immobilisering
  • Sarkoidos
  • Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi (FHH). Autosomalt dominant nedärvd kalciumreceptorrubbning med låg kalciumutsöndring i urinen och hämning av PTH-insöndringen vid högre kalciumnivåer än normalt


UTREDNING
 

  • Diagnosen är biokemisk: Parathormonnivån (S-PTH) ställs mot S-kalciumnivån. s-PTH är:
    - Normalt eller högt vid pHPT
    - Högt vid sekundär hyperparatyreoidism
    - Lågt eller i nedre delen av referensområdet vid övriga orsaker till hyperkalcemi (undantaget FHH då S-PTH är normalt)

  • Kalcium
    - Joniserat kalcium, d v s den fysiologiskt aktiva fraktionen, totalkalcium och albuminkorrigerat kalcium analyseras

  • Kreatinin
    - Högt vid njurskada som orsak till hyperkalcemi (sekundär hyperparatyreoidism)
    - Högt vid njurpåverkan till följd av långt stående hyperkalcemi; estimerat kreatininclearance (eGFR) < 60 ml/min utgör indikation för operation

  • Bentäthetsmätning
    - ”Dualenergy x-ray absorptiometry” (DXA)
    - Ska omfatta ländrygg, höft och distala (1/3) radius

  • 25-hydroxyvitamin D kontrolleras dels diagnostiskt då PTH-stegring kan vara sekundär till D-vitaminbrist och då D-vitaminbrist kan förklara relativt låga calciumnivåer vid pHPT, dels för att D-vitaminbrist är vanligt vid pHPT.

  • Dygnsutsöndring av kalcium i urinen: differentialdiagnostiskt (låg vid FHH, normal eller hög vid pHPT) samt utgör ett indirekt mått på skelettomsättningen.

  • MEN-I screening alternativt genetisk analys övervägs för individer under 40 år, vid flerkörtelsjukdom samt vid persisterande sjukdom och recidiv

  • S-fosfat är oftast lågt vid pHPT och högt vid sekundär hyperparatyreoidism

  • Alkaliska fosfataser (ALP) stiger vid avancerad skeletturkalkning och vid vissa maligniteter

  • Ultraljud av njurarna: Bör genomföras liberalt eftersom förkalkningar i njurarna kan förekomma utan symptom och bör utgöra indikation för operation

  • Lokaliseringsundersökningar med ultraljud och sestamibi-scintigrafi (Tc-MIBI-scint) används enbart för preoperativt. Undersökningsresultatet påverkar inte operationsindikationen

 

annons



BEHANDLING
 

Kirurgi
 

  • Paratyreoidektomi är den enda definitiva behandlingen av pHPT. Ofta ställs diagnosen pHPT av en slump utan att patienten har några uppenbara symtom. I rekommendationen till den enskilde patienten måste man väga in risken för seneffekter av sjukdomen, såsom skeletturkalkning, njurfunktionsnedsättning och kardiovaskulär sjukdomsrisk.
     
  • Internationella guidelines rekommenderar att D-vitaminbrist substitueras före beslut om operation men det medför en liten risk för förvärring av hyperkalcemin. Rent D-vitamin utan kalciumtillskott kan dock tillföras i de flesta fall utan att kalciumnivåerna påverkas men kalciumkoncentrationen bör följas upp efter ett par veckors behandling.

Operationsindikationer
 

  • Symtom förenliga med pHPT
  • Njursten, även "tysta" förkalkningar i njurparenkymet
  • Osteoporos (T-score -2,5 i distala radius, ländrygg eller höftled) eller kotfraktur
  • Ålder < 50 år p g a risken för seneffekter av pHPT
  • Albuminkorrigerat kalcium > 2,75 och/eller joniserat kalcium > 1,40 i upprepade mätningar
  • GFR < 60 ml/min
  • Där konservativ uppföljning förväntas bli svår att genomföra

Ingreppet sker antingen som en fyrkörtelexploration (bilateral exploration) eller riktad exploration (unilateral eller fokal).

Komplikationer till paratyreoidektomi, t ex hypoparatyreoidism, recurrenspares eller blödning, är ovanliga (< 1 %).

Ultraljud och sestamibi-scintigrafi används för preoperativ lokalisering. Sensitivitet och specificitet varierar och beror på undersökarens erfarenhet. Ultraljud genomförs med fördel av opererande paratyreoideakirurg.

Intraoperativ parathormonmätning kan utnyttjas peroperativt; speciellt vid riktad operation där inte alla körtlarna kartläggs.

 

Medicinsk behandling
 

Tre varianter av medicinsk behandling har diskuterats: HRT (Hormone Replace Treatment) bifosfonater och kalcimimetika. Behandling med HRT och bisfosfonater har givits för att motverka skeletturkalkning och har visat sig ha viss antiresorptiv effekt på skelettet vid PHPT. Bisfosfonater undviks inför paratyreoideakirurgi då de lagras in i skelettet och skulle kunna försämra förväntad skelettåterhämtning. Kalcimimetika normaliserar kalciumnivån men motverkar inte skeletturkalkning och har heller inte visat övertygande effekt på övriga symtom relaterade till pHPT.

 

Konservativ uppföljning
 

Patienter som inte opereras bör följas noggrant. Serumkalcium, PTH och kreatinin bör mätas årligen. Bentäthet bör mätas vartannat år (ländrygg, femur, distala radius).


 

ICD-10

Benign tumör i paratyreoidea D35.1
Primär hyperparatyreoidism E21.0
Malign tumör i paratyreoidea C75.0
Andra specificerade sjukdomar i bisköldkörtlarna E21.4

 

Referenser
 

Bilezikian JP, Bandeira L, Khan A, Cusano NE. Hyperparathyroidism. Lancet. 2018;391:168-78. Länk

Bilezikian JP, Brandi ML, Eastell R, Silverberg SJ, Udelsman R, Marcocci C, Potts JT Jr. Guidelines for the Management of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Summary Statement from the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Aug 27:jc20141413. Länk

Bollerslev J, Jansson S, Mollerup CL, Nordenström J, Lundgren E, Tørring O, Varhaug JE, Baranowski M, Aanderud S, Franco C, Freyschuss B, Isaksen GA, Ueland T, Rosen T. Medical observation, compared with parathyroidectomy, for asymptomatic primary hyperparathyroidism: a prospective, randomized trial. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92:1687-1692. Länk

Bollerslev J, Marcocci C, Sosa M, Nordenström J, Bouillon R, Mosekilde L. Current evidence for recommendation of surgery, medical treatment and vitamin D repletion in mildprimary hyperparathyroidism. Eur J Endocrinol. 2011;165:851-864 Länk

Eastell R, Arnold A, Brandi ML, Brown EM, D'Amour P, Hanley DA, Rao DS, Rubin MR, Goltzman D, Silverberg SJ, Marx SJ, Peacock M, Mosekilde L, Bouillon R, Lewiecki EM. Diagnosis of asymptomatic primary hyperparathyroidism: proceedings of the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:340-350. Länk

Lundgren E, Hagström EG, Lundin J, Winnerbäck K, Roos J, Ljunghall S, Rastad J. Primary hyperparathyroidism revisited in menopausal women with serum calcium in the upper normal range at population-based screening 8 years ago. World J Surg. 2002;26:931-936. Länk

Mishra SK, Agarwal G, Kar DK, Gupta SK, Mithal A, Rastad J. Unique clinical characteristics of primary hyperparathyroidism in India. Br J Surg 2001;88:708-714. Länk

Nilsson IL, Yin L, Lundgren E, Rastad J, Ekbom A. Clinical presentation of primary hyperparathyroidism in Europe--nationwide cohort analysis on mortality from nonmalignant causes. J Bone Miner Res. 2002;17 Suppl 2: 68-74. Länk

Nilsson IL. Primary hyperparathyroidism: should surgery be perfomed on all patients? Current evidence and residual uncertainties. J Intern Med. 2019;285:149-164. Länk

Rubin MR, Bilezikian JP, McMahon DJ, Jacobs T, Shane E, Siris E, Udesky J, Silverberg SJ. The natural history of primary hyperparathyroidism with or without parathyroid surgery after 15-years. J Clin Endocrin Metab 2008;06:1210-1215. Länk

Sankaran S, Gamble G, Bolland M, Reid IR & Grey A. Skeletal effects of interventions in mild primary hyperparathyroidism: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2010; 95.1653–1662. Länk

Silverberg SJ1, Clarke BL, Peacock M, Bandeira F, Boutroy S, Cusano NE, Dempster D, Lewiecki EM, Liu JM, Minisola S, Rejnmark L, Silva BC, Walker MD, Bilezikian JP. Current Issues in the Presentation of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Proceedings of the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:3580-3594. Länk

Silverberg SJ, Lewiecki EM, Mosekilde L, Peacock M, Rubin MR. Presentation of asymptomatic primary hyperparathyroidism: proceedings of the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;351-365. Länk

Talpos GB, Bone HG 3rd, Kleerekoper M, Phillips ER, Alam M, Honasoge M, et al. Randomized trial of parathyroidectomy in mild asymptomatic primary hyperparathyroidism: patient description and effects on the SF-36 health survey. Surgery 2000;128:1013-1021. Länk

Udelsman R, Pasieka JL, Sturgeon C, Young JE, Clark OH. Surgery for asymptomatic primary hyperparathyroidism: proceedings of the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:366-372. Länk

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 2738

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hyperparatyreoidism, primär

 
 
 
   



annons
Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistsköterska, vårdlärare eller fysioterapeut? Sök bland lediga tjänster.
Försvarsmakten


Sjuksköterska till utbildningsmöjlighet inom den barnkirurgiska slutenvården i Solna
Karolinska Universitetssjukhuset


Intermediärvårds- sjuksköterska till Barnintensiven (BIVA)
Akademiska sjukhuset


Sjuksköterskor till IVAK, Piteå sjukhus
Region Norrbotten


Söker läkare till flera orter i Sverige.
Achima Care


Sjuksköterska som vill kombinera akut infektionssjukvård och beroendevård?
Karolinska Universitetssjukhuset


Sjuksköterska
Hemodialysmottagning Huddinge


Specialistläkare med stort intresse för smärtlindring
Akademiska sjukhuset


Intensivvårdssjuksköterska till IVAK, Piteå sjukhus
Region Norrbotten


Specialistläkare Lungsjukdomar
Akademiska sjukhuset


Psykiatrisjuksköterska till barn- och ungdomspsykiatri, Sunderby sjukhus
Region Norrbotten


Sjuksköterska till primärvården
Vårdcentralen Strängnäs


Barnsjuksköterskor till barnallergi och lungmedicin- mottagningen i Solna och i Huddinge
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare/Överläkare inom ortopedi
Södra Älvsborgs Sjukhus, Ortopedkliniken


Barnmorska till Laponia hälsocentral, Gällivare
Region Norrbotten


Specialistläkare/överläkare till Strokeenheten, Sunderby sjukhus
Region Norrbotten


Sjuksköterska till IBD Mag- och tarmmottagning/dagvård
Karolinska Universitetssjukhuset


Distriktssköterska till primärvården
Vårdcentralen Strängnäs


Sjuksköterska som är intresserad av högspecialiserad infektionsvård sökes till Huddinge
Karolinska Universitetssjukhuset


Specialistläkare Lungsjukdomar
Akademiska sjukhuset


Vill du bli James sjuksköterskekollega inom Tema Neuro i Solna?
Karolinska Universitetssjukhuset


Operativ chef läkare
Doktor24


Specialistläkare till PAVA och palliativa resursteamet, Sunderby Sjukhus
Region Norrbotten


Sjuksköterska/ ambulanssjuksköterska till Arjeplogs hälsocentral
Region Norrbotten


Specialistläkare/Överläkare till Palliativ enhet
Södra Älvsborgs Sjukhus, Klinik för Nära Vård, Palliativt team


Behandla patienter du inte träffar någon annanstans- sjuksköterska till Reuma, Hud och Njurmedicin, Solna
Karolinska Universitetssjukhuset


Allmänspecialist, Piteå Hälsocentral
Region Norrbotten


Sjuksköterska till BUP-linjen, Sunderby sjukhus
Region Norrbotten


Pia och Josefine söker sjuksköterska
Transplantationskirurgisk vårdavdelning i Huddinge


Specialistläkare rehabiliteringsmedicin eller närliggande specialitet
Akademiska sjukhuset

annons
annons
annons