Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
annons
annons
Parkinsons sjukdom, bakgrund och behandlingsprinciper
Författare Docent , Neurologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2020-03-27
Specialitet Neurologi, Geriatrik
Skriv ut





BAKGRUND

Parkinsons sjukdom (PS) är en kroniskt progressiv neurologisk sjukdom av okänd etiologi, som medför tilltagande påverkan på rörelseförmåga. På lång sikt domineras sjukdomen av icke-motoriska problem som dysautonomi, nedsatt balans och kognitiv påverkan.

 

Epidemiologi

PS är vanligast förekommande efter pensionsåldern, men hos ca 20 % av patienterna har den startat i arbetsför ålder. Insjuknande vid cirka 30 års ålder är inte helt ovanligt. Förekomsten av PS ökar med åldern och är ca 1 % efter 60 års ålder.

Man uppskattar att det finns cirka 18 000 patienter i Sverige. Förekomsten ökar på grund av åldrande befolkning. Ärftliga former förekommer, men i över 90 % av fallen är sjukdomen idiopatisk. Flera ärftliga riskfaktorer finns, men deras inflytande på risken att drabbas av sjukdomen är liten.

Livslängden är obetydligt kortare för patienter med Parkinsons sjukdom än för befolkningens genomsnitt.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Diagnostiken är klinisk och baseras på att man kan påvisa parkinsonism, d v s bradykinesi (minskande amplitud och/eller frekvens vid upprepade rörelser) och minst ett av statusfynden rigiditet eller vilotremor, samt att förlopp och associerade symtom är förenliga med PS.

Symtombilden varierar mycket mellan olika människor och det finns ett antal sjukdomar som ger liknande symtom (atypisk parkinsonism). Det är därför viktigt att diagnosen ställs av läkare med stor erfarenhet av PS och likartade tillstånd.


Symtom

Sjukdomen är förknippad med såväl motoriska som icke-motoriska symtom. Symtomen uppkommer huvudsakligen till följd av ett successivt bortfall av dopaminhaltiga nervceller i hjärnan.

Icke-motoriska symtom föregår ofta de motoriska symtomen, men är inte så specifika att de ensamt kan utgöra underlag till diagnos. Vanliga tidiga icke-motoriska symtom är nedsatt luktsinne, obstipation och störning av REM-sömn (patienten rör sig under REM-sömn, lever ut sina drömmar).

Motoriska symtom börjar oftast i ena kroppshalvan för att sedan inom ett par år uppträda även på andra sidan. De motoriska symtomen utgörs av förlångsammade rörelser som är svåra att upprätthålla (bradykinesi). Detta gäller särskilt automatiska repetitiva rörelser och yttrar sig som svårigheter att skriva, borsta tänder, skära upp mat, promenera m m. Svårigheter att initiera rörelse är inte ett tidigt symtom, men kan förekomma efter långsvarig sjukdom.

Ofrivilliga skakningar i vila (vilotremor), är ett vanligt men inte obligat symtom. Vilotremor kan också förekomma vid postural aktivering och uppträder då efter en stunds latens, vilket skiljer den från postural tremor. Statusfyndet rigiditet (muskelstelhet) är sällan symtomgivande. Däremot kan värk förekomma även tidigt i förloppet och debut som liknar ”frozen shoulder” är inte ovanligt.

När tremor är ett motoriskt debutsymtom uppträder den först ofta episodiskt i en arm/hand som är i vila. Vilotremor minskar eller försvinner kortvarigt när man aktiverar extremiteten. Eftersom aktivitet minskar skakningarna så utgör dessa oftast mest ett socialt problem, men undantagsvis kan de utvecklas till ett ADL-handikapp. Rörelser som är drabbade av parkinsonism kräver mer koncentration och fokus för att utföra. Det krävs mer energi för att klara vardagliga aktiviteter och hjärntrötthet kan utgöra ytterligare ett hinder.

Ett sent uppträdande symtom är paradoxal akinesi vid gånginitiering eller i trånga passager, så kallad "Freezing of Gait, FoG". Gången blockeras då så att fötterna ”fryser fast” i golvet, vilket kan leda till fallolyckor.

PS leder till en obalans i muskelaktivetet med övervikt för böjmuskler. Detta medför att kroppen successivt kröks framåt och att man inte längre håller armar och ben raka när man står upp. Därvid uppstår den karakteristiska böjställning (”flexionsdystoni”) som tillsammans med de ofrivilliga skakningar (tremor) som uppträder i armar och/eller ben gör att man, liksom James Parkinson, ibland kan känna igen sjukdomen på avstånd.

Kognitiva besvär kan uppträda tidigt och medföra svårigheter i arbete och hem. Det rör sig då ofta om en svårighet att få tillräcklig kraft och konstruktiv förmåga att ordna sin dag (exekutiv dysfunktion). Spatiala problem kan ibland tillkomma. Risken för demens är förhöjd efter lång tids sjukdom, särskilt om man insjuknar sent i livet. Demens uppträder ofta tillsammans med kardiovaskulär dysautonomi och nedsatt balans.

Icke-motoriska symtom är en viktig del av symtombördan vid PS och bland dessa märks särskilt psykiatriska symtom som oro/ångest, nedstämdhet, fatigue, sömnstörning, urinträngningar och gastrointestinal och kardiovaskulär dysautonomi. Vissa av dessa symtom förbättras av dopaminstimulering, medan andra kräver annan specifik behandling.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Parkinsonism förekommer också vid flera andra, mer sällsynta basalgangliesjukdomar. Dessa har sämre prognos och känns igen dels på att dopaminerg behandling på sin höjd har effekt i början av sjukdomen och dels på att patienterna utvecklar särskiljande symtom eller statusfynd inom ett par år av sjukdom.

De sjukdomar som kan misstas vara PS (atypisk parkinsonism, cerebrovaskulär sjukdom t ex) har ofta en sämre prognos och behandlingsmöjligheterna är mer begränsade. Det är dock viktigt att komma ihåg att samsjuklighet är vanligt hos äldre patienter och det kan ibland medföra att atypisk parkinsonism misstänks när det i själva verket är PS och en annan samtidig sjukdom, som småkärlssjuka, normaltryckshydrocefalus, prostatahyperplasi eller polyneuropati. Det är därför viktigt att fokusera på behandlingsbara symtom även om diagnosen inte är säker.

Tecken på "atypisk parkisonism" är tidig störd voluntär ögonmotorik, tidig svår dysautonomi, tidig uttalad balansnedsättning, cerebellära bortfallssymtom och pyramidbanepåverkan. Atypisk parkinsonism kallades tidigare ”Parkinson plus” och är ett samlingsbegrepp för mer snabbt förlöpande neurodegenerativa sjukdomar med basalganglieengagemang. Upp till 15 % av de som initialt bedöms avseende parkinsonism visar sig ha en av dessa sjukdomar istället.
 

Länk till PM "Atypisk parkinsonism (Parkinson plus)"



UTREDNING
 

När man misstänker parkinsonism hos en patient bör patienten alltid bedömas av läkare med erfarenhet av att ställa diagnosen PS. Behandling bör inte inledas innan denna bedömning eftersom det kan försvåra den diagnostiska processen.

Diagnosen PS kräver utöver påvisande av parkinsonism (se ovan) att andra orsaker än Parkinsons sjukdom kan uteslutas med rimlig säkerhet. Diagnosen kan stödjas av vissa typiska fynd, som ensidig start, klassisk pillertrillartremor, nedsatt luktsinne och bestående god effekt av dopaminerga preparat.

För att ställa en säker diagnos krävs också kunskap om hur sjukdomen förlöper under minst ett par år. Vid kort anamnes är det därför i början bara möjligt att ställa en tentativ diagnos. Det kan vara en pedagogisk utmaning att förmedla denna osäkerhet utan att skapa tvivel hos patient och anhöriga.

En basal utredning innefattar förutom noggrann anamnes och undersökning avbildning av hjärnan med MR för att utesluta andra orsaker.


 

annons



BEHANDLING
 

Sjukdomens symtom behandlas övervägande med läkemedel och dessa måste väljas och doseras individuellt.

Neurokirurgiska metoder används huvudsakligen på yngre med sjukdom i fluktuationsfas, d v s när läkemedel inte ger stabil behandlingseffekt över dygnet. I detta sjukdomsstadium kan även behandling med kontinuerlig läkemedelsinfusion användas.


Levodopa

Parkinsons sjukdom skall behandlas av läkare med stor erfarenhet av sjukdomen. I de flesta fall är behandling med levodopa i låg dos (150-400 mg/dygn) att föredra i tidig fas av sjukdomen, eftersom levodopa är det mest effektiva läkemedlet och god tidig symtomlindring sannolikt medför längre tid med god funktion.

Vid nyinsättning tar det ofta ett par månader innan den fulla effekten av levodopa utvecklas. Doserna bör därför ökas långsamt för att undvika såväl onödig överbehandling som biverkningar. När patienten har börjat uppnå tydlig effekt bör man invänta långtidseffekt (1-3 mån) innan eventuell höjning. Tidigt i sjukdomen kan behandlingsmålet vara normalisering av ADL eller av motoriska symtom. Enstaka patienter kräver högre doser och för att säkerställa om det finns ett levodopasvar kan behandling med 600-800 mg/dygn under minst tre månader krävas.

Det finns andra initiala behandlingsalternativ än levodopa, men oavsett vad man väljer brukar levodopa behövas efter en tid. Tidig god behandlingseffekt är gynnsam för att på bästa sätt förbättra livskvaliteten. Det rekommenderas därför inte att skjuta upp behandling annat än om symtomen är helt obetydliga och utan konsekvens för patienten.

Nackdelen med levodopa är att substansen har kort halveringstid i blod. I början har detta ingen betydelse eftersom dopamin kan lagras i nervsystemet, men när sjukdomen fortskrider blir effekten av intagna doser successivt kortare och efter 3-7 år, när i praktiken alla dopaminterminaler degenererat, utvecklar ca en tredjedel av patienterna som använder levodopa även överrörlighet. Detta är en komplikation till att dopaminfrisättning tas över av andra celler (ektopisk frisättning) kombinerat med uppreglering av den postsynaptiska känsligheten för dopamin. Levodopautlöst överrörlighet, koreatiska dyskinesier, är delvis ett resultat av plasticitet och risken är därför större för unga personer.

Ett sätt att öka effekten av en given dos levodopa är att lägga till nedbrytningshämmare. COMT-hämmarna (entakapon, opikapon och tolkapon) minskar främst nedbrytningen av levodopa i periferin och ökar därigenom effekten av levodopa med 25-50 %.

MAO-B hämmare (selegilin, rasagilin och safinamid) minskar nedbrytningen av dopamin i hjärnan och kan också ges som tidig monoterapi om patientens symtom är lindriga.


Dopaminagonister

Dopaminagonister är substanser vars effekt liknar effekten av dopamin i nervsystemet (dopaminhärmare). De flesta dopaminagonister kan inte ensamma förorsaka överrörlighet, men hos majoriteten av patienter ger dopaminagonister i monoterapi otillräcklig symtomlindring, åtminstone efter några års sjukdom.

Även om dopaminagonister kan vara en utmärkt initial behandling behöver de flesta patienter därför tillägg av levodopa efter någon tid.

Dopaminagonister har större biverkningsrisk (t ex perifera ödem, blodtrycksfall, konfusion/hallucination) än levodopa. En biverkan som patient och eventuell anhörig skall informeras om vid nyinsättning och dosökning är risken för impulskontrollproblem. Detta kan i extrema fall leda till ekonomisk eller social katastrof för patienten och är i dessa fall viktig att upptäcka i tid. Upp till 50 % av patienter som behandlas med agonister utvecklar någon förändring av impulskontrollen, men oftast utgör det inte ett problem.

Dopaminagonister används ofta för att inte behöva öka levodopadosen om det krävs mer än 400-500 mg per dag, samt för att överbrygga dosglapp under dag eller natt.

Behandlingen vid PS är endast symtomlindrande och den bör därför noga anpassas efter patientens besvär med sikte på god symtomlindring utan överdoseringsffekter.

För mer information om läkemedelsbehandling, se:
 

Länk till PM "Parkinsons sjukdom, behandlingsmodell"


Behandling för förbättrad ADL-funktion (Activities of Daily Living)

  • Sjukgymnastik (fysioterapi) är nästan alltid indicerat, särskilt tidigt i sjukdomen. Uppgiften är dels att korrigera den felaktiga kroppshållningen, gång- och balansträning samt behandling och förebyggande träning.
    Träning av muskelstyrka, rörlighet och kondition (gruppsjukgymnastik).
    Utprovning av förflyttningshjälpmedel. Stavgång.
     
  • Arbetsterapi inriktas mot handfunktionsstörningen, dysexekutiva problem samt mot det hjälpmedelsbehov som kan finnas vid anpassning på arbetsplatsen och i hemmet för att öka patientens förmåga att klara ADL-moment.
     
  • Logopedisk bedömning och behandling kan vara av stort värde för att förbättra tal och kommunikation och för att bedöma sväljningsförmåga. Patienter med talsvårigheter och förmåga att tillgodogöra sig intensiv träning kan ha god effekt av s k LSVT (Lee Silverman Voice Treatment) vilket ges av särskilt utbildade logopeder.
     
  • Neuropsykologiska insatser kan behövas för utredning av kognitiva problem samt för krisbearbetning.
     
  • Dietistrådgivning blir ibland nödvändig, särskilt vid avancerad sjukdom då viktnedgång är vanlig.
    Proteinhaltig föda kan påverka läkemedelsupptaget, vilket patienten skall informeras om. Alla patienter märker dock inte av detta och det vanliga rådet att ta tabletterna minst 30 minuter före måltid eller tidigast en timme efter behöver bara följas om patienten märker försämring vid samtidigt intag. Genom lämpligt sammansatt föda kan risken för undernäring samt svårigheterna att svälja födan och påverkan på läkemedelseffekten minskas.
     
  • Kuratorsinsatser blir nödvändiga vid några tillfällen under sjukdomsförloppet.
    Typiska frågor är hjälpmedelsfinansiering, ekonomi, familjerådgivning, vårdbehov i hemmet och ev förmedling av sjukhemsplacering.
     
  • Försäkringskassan blir ofta inkopplad tidigt med frågor om förändrade arbetsuppgifter, reducerad arbetstid, arbetsträning m m.
     
  • Patientföreningarna har en viktig stödjande funktion genom att tillhandahålla rådgivning, information om sjukdomen för förbättrad egenvård, psykiskt stöd, biträda vid problem mot sjukvårdande enheter samt genom att verka mot samhällets olika myndigheter för ökad förståelse och anpassning av samhällets hjälpinsatser, så att dessa möter de parkinsonsjukas behov.

Snabb försämring av symtom samt handläggning vid konfusion

PS är en långsamt förlöpande sjukdom. Vid snabb försämring (dagar till veckor) skall man därför utesluta dels annan sjukdom (inklusive depression och infektioner) och dels bristande följsamhet till behandling. Det är få läkemedel som interagerar med levodopa, men järnsubstitution minskar upptaget.

Patienter med PS bör följas så regelbundet att man kan undvika akuta slutenvårdsinläggningar på grund av Parkinsons sjukdom. Ibland blir det dock nödvändigt på grund av annan sjukdom eller ohållbar hemsituation. En orsak kan vara konfusion. Vid konfusion och/eller hallucinationer är det viktigt att inte plötsligt sätta ut alla Parkinsonläkemedel eftersom det kan leda till ett livshotande ”malignt syndrom” motsvarande malignt neuroleptika-syndrom. Viss minskning av agonister och enzymhämmare går bra och utsättning av andra konfusionsdrivande läkemedel (opioider, bensodiazepiner, antikolinerga) bör övervägas liksom att undanröja orsakande annan sjukdom, t ex urinvägsinfektion. Levodopados bör inte minskas radikalt.

Korrigering av sömn är viktigt och därvidlag kan kvetiapin (Quetiapin) som är ett sederande neuroleptika utan risk för extrapyramidala biverkningar användas. Annan neuroleptikabehandling än kvetiapin eller klozapin är kontraindicerad.

 

Avancerad behandling vid PS

Patienter som har läkemedelsrelaterade symtomfluktuationer kan behandlas med subkutan injektion med apomorfin (en dopaminagonist) som ”rescue” medicinering. Det är särskilt användbart vid oregelbunden peristaltik som påverkar enteralt läkemedelsupptag. Vid uttalade besvär kan neurokirurgisk behandling med djupa hjärnelektroder användas på vitala patienter.

En annan möjlighet är kontinuerlig behandling med subkutan apomorfininfusion eller infusion av en levodopa-gel via en gastrointestinal sond (Duodopa eller Lecigon). När patienter med dessa behandlingar behöver slutenvård av andra skäl bör man kontakta behandlande klinik för råd kring handhavande. Det är viktigt att kontrollera att DBS-utrustning (deep brain stimulation) inte har stängts av om patienten blivit snabbt försämrad (dagar-veckor). DBS-utrustning innebär begränsningar avseende undersökning med magnetkamera. Patientens egen avläsningsutrustning kan användas för att kontrollera batteri samt stänga av och sätta på DBS-stimuleringen.

 

Särskilt boende, hemsjukvård

Vård i särskilt boende eller hemsjukvård kan behövas vid långt framskriden sjukdom. Det är i samband med detta viktigt att vården genomsyras av ett långsiktigt palliativt förhållningssätt där man inte gör snabba förändringar av parkinsonläkemedel och beaktar att patienten har hög sårbarhet och stora omvårdnadsbehov.

Särskilt bör man ta hänsyn till sena problem som demens, hallucinationer, sväljningssvårigheter, nutrition, ortostatism och hög fallrisk. Tillgång till neurologisk och geriatrisk expertis är viktigt för dessa patienter.


 

ICD-10

Parkinsons sjukdom G20.9

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
G20 Parkinsons sjukdom

Referenser

SWEMODIS, Swedish Movement Disorder Society. Riktlinjer för utredning och behandling av Parkinsons sjukdom. Version #8 2019. Länk

SWEMODIS, Swedish Movement Disorder Society. Behandlingsrekommendationer. Länk
 

Copyright © Internetmedicin 2020
ID: 253

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Parkinsons sjukdom, bakgrund och behandlingsprinciper

 
 
 
   



annons
Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Sjuksköterska till medicinmottagningen
Vårdplats- och mottagningsenheten, Kullbergska sjukhuset, Katrineholm


Sjuksköterska/barnmorska till gynekologiska mottagningen
Kvinnokliniken, Nyköpings lasarett


Sjuksköterska till akutvårdsavdelningen/ intermediärvårds - avdelningen
Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Sjuksköterska - Medicinmottagning
Länssjukhuset i Kalmar


Sjuksköterskor, specialistsjuksköterskor och barnmorskor
Region Sörmland, Nyköping, Eskilstuna och Katrineholm


Specialist i allmänmedicin till Nybro Hälsocentral
Region Kalmar


Sjuksköterska, geriatrik
Länssjukhuset i Kalmar


Sjuksköterska till psykiatriska akutmottagningen
Psykiatriska kliniken, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Psykolog till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm


Verkställande direktör (VD)
Folktandvården Sörmland


Distriktsläkare eller ST-läkare till primärvården
Vårdcentralen Mariefred


Sjuksköterska natt till palliativa vårdteamet
Nyköpings lasarett


Avdelningschef – Histologen – Klinisk patologi Diagnostiskt centrum
Region Kalmar


Avdelningschef – Cytologi/Admin/ Obduktion/Bårhus - Klinisk patologi Diagnostiskt centrum
Region Kalmar


Specialistläkare/överläkare till palliativ enhet
Södra Älvsborgs sjukhus


Barnmorska till kvinnoavdelningen och förlossningen
Kvinnokliniken, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Specialistläkare/överläkare - Affektiva teamet Psykiatrimottagning Mölndal
Sahlgrenska Universitetssjukhuset


Specialist i allmänmedicin alt. senior handledare i allmänmedicin
Region Kalmar


Specialistsjuksköterska till intensivvårdsavdelningen Anestesikliniken
Mälarsjukhuset Eskilstuna


Läkare till specialiserad sjukvård i hemmet
Medicinkliniken, Kullbergska sjukhuset, Katrineholm


Sjuksköterska - Dialysmottagningen i Kalmar och Oskarshamn
Länssjukhuset i Kalmar


Intensivvårdssjuksköterska Nyköping Intensivvårdsavdelningen
Nyköpings lasarett


Psykolog till psykiatrisk öppenvårdsmottagning
Psykiatrisk mottagning, Nyköping


Specialistläkare till ASIH och palliativ vård
Aleris ASIH Syd


Sjuksköterska
Njuravdelning Eskilstuna


Sjuksköterska till psykiatrisk slutenvård
Psykiatriska kliniken, Nyköpings lasarett


ST-läkare akutsjukvård Akutmottagningen
Mälarsjukhuset Eskilstuna


Undersköterska, geriatrik
Länssjukhuset i Kalmar

annons
annons
annons
annons
annons