Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
annons
Hårcellsleukemi
Författare Docent , Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Granskare Professor Roger Henriksson, Cancer centrum och Inst för strålningsvetenskaper/Norrlands Universitetssjukhus och Umeå Universitet
Uppdaterad 2020-03-24
Specialitet Hematologi, Onkologi
Skriv ut





BAKGRUND
 

Hårcellsleukemi (HCL) är en sällsynt tumörsjukdom som utgår från immunsystemets B-lymfocyter och räknas till gruppen lågmaligna lymfom. Hårcellsleukemi kan delas upp i en klassisk typ (HCLc) och en variant av hårcellsleukemi (HCLv). HCLv är mycket ovanligt och i slutet på denna text finns en kort information om detta tillstånd.


Klassisk hårcellsleukemi (HCLc)

I Sverige insjuknar 25-30 personer varje år, varav de flesta är män (4:1). Medianåldern vid diagnos är 60 år. Namnet har uppkommit eftersom tumörcellerna har utskott på cellytan som i mikroskop ser ut som hår. Lymfomcellerna har en mutation i BRAF V600E som förefaller vara mycket ovanliga vid andra lymfom.

Tumörcellerna tillväxer långsamt främst i benmärg och mjälte. I benmärgen stimulerar tumörcellerna bindväven så att benmärgen blir fibrotisk. Oftast hittas endast enstaka tumörceller i blodet, men ibland finns ett stort antal (leukemisk blodbild).

Förstorade lymfkörtlar är ovanligt och när de förekommer är det i buken. Symtomen uppstår när tumörcellerna fyllt upp benmärgen så att dess funktion sviktar eller när mjälten blivit förstorad. Ibland upptäcks hårcellsleukemi innan sjukdomen förorsakat symtom, t ex vid hälsokontroll.
 

Se översikt: Lymfom - behandling



SYMTOM
 

  • Trötthet (p g a anemi)
  • Infektioner (p g a leukopeni)
  • Blödningsbenägenhet (p g a trombocytopeni)
  • Fyllnadskänsla i buken (p g a stor mjälte)


UTREDNING
 

Status

Patienten är ofta något blek och har en palpabel mjältförstoring. Ofta saknas förstorade lymfkörtlar.


Lab

  • Ofta ses cytopeni av något slag; lågt Hb, LPK och/eller TPK. Ibland är LPK högt p g a tumörceller i blodet förorsakande lymfocytos.
  • Vid differentialräkning ses framförallt låga värden av monocyter.
  • M-komponent är ovanligt.
  • Leverprover (inklusive S-LD) och njurfunktion brukar vara normala.

Benmärgsprov

Benmärgsbiopsi krävs för säker diagnos. Vid mikroskopi ser man att den normala benmärgen ersatts av tumörceller som ligger glest utspridda omgivna av erytrocytsjöar och fibros.

Benmärgsaspiration kan vara svårt att genomföra (”dry tap”) eftersom den fibrotiskt omvandlade benmärgen inte släpper ifrån sig celler.

Immunhistokemi färgar positivt för CD20, CD25, CD11c, CD103, CD123, CD200 och annexin.

BRAF V600E-mutation - måste anges som önskemål på remiss till patologavdelningen.


Datortomografi

DT är oftast helt normal bortsett från eventuell mjältförstoring.


 

BEHANDLING
 

Expektans: Asymtomatiska patienter med Hb > 100 g/l och TPK < 100x109 och neutrofiler > 1,0x109 kan följas med regelbunden provtagning var 3-6 månad.


Kladribin (Leustatin, Litak)

Utgör den viktigaste behandlingen. Kan ges både i.v. och s.c. men i Sverige dominerar subkutan administration. Behandlingen ges 1 gång/dag under 5 dagar i dosen 0,14 mg/kg/dag alternativt 10 mg/dag x 5. Behandlingen kan upprepas om återfallen inte kommer för tätt (riktlinje 1 år). Uttalade cytopenier, inte minst trombocytopeni, ses under de första 4-6 veckorna.

Nästan alla patienter svarar bra med långa remissioner, men ca 40 % får återfall. Hos de patienter som inte får återfall kan sofistikerade metoder påvisa enstaka kvarvarande tumörceller, så det är svårt att säga att behandlingen är botande.

Biverkningsmässigt dominerar infektioner, ibland av sällsynt slag (opportunistiska). Risken för infektioner är störst i början av behandlingen, särskilt om antalet friska leukocyter är lågt vid behandlingsstart. Infektionsrisken upphör ca 3 månader efter framgångsrik behandling. De flesta infektioner orsakas av kroppsegna agens eller av sådana agens som finns i den omedelbara närmiljön. Det lönar sig alltså inte att skydda sig från omgivningen. Förebyggande behandling mot Pneumocystis jiroveci-pneumoni med trimsulfa samt mot aktivering av herpesvirus med aciklovir behövs inte vid primärbehandling men rekommenderas om kladribin ges tillsammans med rituximab fr a vid recidiv.

Kladribin orsakar inte håravfall eller illamående. Allopurinol behöver inte ges som profylax (mot uratutfällning) vid insättning av kladribin. Allopurinol har rapporterats ge ökad risk för hudbiverkningar.


Rituximab (Mabthera)

Rituximab har blivit den efter kladribin näst viktigaste behandlingen. Behandlingen ges 1 gång per vecka (vanligast 375 mg/m2/dos i 4 veckor). Biverkningarna är lindriga, vanligast under första infusionen och utgörs huvudsakligen av en influensaliknande reaktion som går att förhindra till stor del med premedicinering i form av steroider.

Kombination av kladribin och rituximab ger bättre effekt än monoterapi. Kombinationsbehandling användas allt oftare vid återfall.

Underhållsbehandling med rituximab 375 mg/m2/dos var tredje månad, efter uppnådd remission i ca 2 år, är ett alternativ för de få patienter som har svårbehandlad sjukdom.


Interferon alfa (Introna, Roferon, Multiferon)

Alfa-interferon var länge den dominerande behandlingen, men dess betydelse är nu mycket liten p g a framgångarna med kladribin och rituximab.


Splenektomi

Enstaka patienter med förstorad mjälte har nytta av splenektomi, men numera är denna åtgärd sällsynt förekommande.


BRAF-hämning

BRAF-hämmare vemurafenib (Zelboraf) eller dabrafenib (Tafinlar) kan användas ensamma eller tillsammans med en MEK-hämmare. MEK-hämmaren förstärker effekten av vemurafenib/dabrafenib. MEK-hämmare tillgängliga idag är trametinib (Mekinist) och kobimetinib (Cotellic). Imponerande resultat av BRAF-hämning har rapporterats hos patienter som sviktat på mer etablerade behandlingar speciellt i kombination med rituximab.


 

HÅRCELLSLEUKEMI-VARIANT (HCLv)
 

HCLv är ett mycket ovanligt tillstånd. I Sverige insjuknar 5-6 pat/år. Det är viktigt att skilja HCLv mot HCLc eftersom behandlingen är olika åt. Prognosen är betydligt sämre för HCLv jämfört med HCLc. Övergångsformer mellan HCLv och spleniskt marginalzonslymfom förekommer.


Kliniska fynd och symtom

Stor mjälte, lymfocytos. Cytopeni men inte monocytopeni. Lätt att aspirera benmärg.


Patologi

Lymfomcellerna har drag av prolymfocyter och är håriga. CD11c och CD103 är positiva medan annexin, CD25, CD123 och CD200 är negativa. HCLv har inte fibros i benmärg. BRAF-mutation finns inte.


Primär behandling

Kladribin + rituximab. Kladribin ensamt har dålig effekt. Underhållsbehandling med rituximab kan vara motiverat för bättre tumörkontroll. Vid uttalad splenomegali kan splenektomi vara av värde. BRAF-hämmare har ingen plats i terapiarsenalen eftersom BRAF-mutation saknas.


 

UPPFÖLJNING HCLc
 

Viktigast vid uppföljning är att följa de vanliga blodprover som mäter benmärgens funktion d v s Hb, LPK, TPK och diff. Efter nyligen avslutad behandling tas proverna ofta men kan sen tas allt mer sällan. Om proverna visar successivt försämrade värden görs en benmärgsbiopsi. Läkarbesök eller rutinmässiga benmärgsprov har mycket litet värde vid uppföljning av hårcellsleukemi.


 

PROGNOS
 

HCLc har mycket bra prognos. Med dagens behandling påverkas inte den förväntade överlevnaden för patienter med HCLc. För HCLv är prognosen betydligt sämre.


 

ICD-10

Hårcellsleukemi C91.4

 

Referenser

Grever MR et al, Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-560.. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Länk

Falini, et al. New treatment options in hairy cell leukemia with focus on BRAF inhibitors. Hematol Oncol 2019 Jun;37 Suppl 1:30-7. Länk

Kreitman R.J. Hairy cell leukemia: Present and future directions. Leukemia & Lymphoma 2019;2869-2879. Länk

Thompson P and Ravandi F. How I manage patients with hairy cell leukemia. Br J Haematol 2017;177:543-56. Länk

Nationellt vårdprogram för indolenta lymfom. Länk

Copyright © Internetmedicin 2020
ID: 2389

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hårcellsleukemi

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Sjuksköterska till resursenheten Vårdplatsenheten
Kullbergska sjukhuset Katrineholm


ST-läkare till Klinisk transfusionsmedicin och immunolog
Region Östergötland


Onkologisjuksköterska, Strålbehandlingen Kalmar
Länssjukhuset i Kalmar


Avdelningschef till Öron-näs-halskliniken
Västerviks sjukhus


Specialistläkare - Kardiologi
Länssjukhuset i Kalmar


Barnsjuksköterska/ sjuksköterska
Barn- och ungdomsavdelningen, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Sjuksköterska till akutvårdsavdelningen /intermediärvårds- avdelningen
Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Operationssjuksköterska
Anestesikliniken Nyköpings lasarett


Sjuksköterska
Njuravdelning Eskilstuna


Sjuksköterska till psykiatriska mottagningen
Kullbergska sjukhuset, Katrineholm


Psykolog till primärvården
Vårdcentralen Linden, Katrineholm


Sjuksköterska till psykiatriska akutmottagningen
Psykiatriska kliniken, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Sjuksköterska som vill arbeta med ett helhetsperspektiv
Psykiatriska öppenvårds- mottagningen, Nyköping


Specialistläkare - Kardiologi
Länssjukhuset i Kalmar


Sjuksköterska till specialiserad sjukvård i hemmet (SSIH)
Vårdcentralen Strängnäs


Avdelningschef till Kirurgavdelning
Västerviks sjukhus


Psykolog till primärvården
Vårdcentralen City, Eskilstuna


Uppdrag inom bemanning
Hela Sverige


Sjuksköterska till ortopediska avdelningen
Nyköpings lasarett


Sjuksköterska till vårdavdelning Hjärt- och medicinavdelningen
Kullbergska sjukhuset Katrineholm

annons
annons
annons
annons