Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Följande policy för personuppgifter används: Integritetspolicy

annons
Wernicke-Korsakoffs syndrom
Författare Med dr, överläkare , Verksamhetsområde Internmedicin/Södersjukhuset
Granskare Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
Uppdaterad 2019-01-22
Specialitet Intoxikation, Neurologi, Psykiatri
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Wernicke-Korsakoffs syndrom (WKS) är en neuropsykiatrisk rubbning som främst drabbar personer med alkoholberoende i abstinensfas.

Syndromet kan även drabba patienter med malnutrition, anorexi, kakexi och malabsorption även av andra orsaker, t ex cancersjukdom, undernäring, allvarlig förgiftning, profusa kräkningar, efter gastric by-passoperation, annan obesitaskirurgi, samt vid andra svälttillstånd och AIDS. WKS kan vara iatrogent, t ex vid fasta och glukosbehandling vid behandling av pankreatit eller, oklara hos personer med alkoholberoende.

Symtomen orsakas av tiaminbrist (vitamin B1) i kombination med malabsorption och malnutrition eller annan nutritionsstörning. Magnesiumbrist kan bidraga till syndromet.


 

UTREDNING
 

WKS är en klinisk diagnos, inga laboratorieanalyser eller röntgenundersökningar finns för att bekräfta diagnosen.

Lesioner kan eventuellt påvisas med MR hjärna. I vulnerabla delar av hjärnan, främst i cerebellum och områden kring akvedukten, 4:e ventrikeln och corpora mammillaria ses typiska lesioner. MR behövs ej för diagnosen WKS, som är klinisk.

En del rekommenderar att man använder Caine´s kriterier för WKS (Caine et al 1997), där man bedömer att sensitiviteten för WKS är hög hos personer med alkoholberoende utan hepatisk encefalopati, om minst två av följande kriterier föreligger:

  • Malnutrition
  • Förändrat mentalt status eller minnesproblem
  • Oculomotoriuspåverkan
  • Cerebellär dysfunktion

I Sverige har vi av tradition använt de kliniska fynden hos riskpatienter enligt nedan.


 

SYMTOM
 

Wernickes encefalopati

Symtomen vid akut Wernickes encefalopati är ofta diffusa och de flesta uppvisar inte den klassiska triaden enligt nedan. Andra symtom som förekommer är t ex huvudvärk, trötthet, irritation, och magbesvär. Den klassiska triaden vid akut WKS består av:
 

  • Global konfusion (akut förvirring, apati, desorientering till tid och rum, nedsatt koncentration, nedsatt medvetande, minnesstörning, rastlöshet)
     
  • Ataxi (gångataxi, benataxi, armataxi, dysartri, balansrubbning, cerebellär dysfunktion, ev fynd av bilateral patologiskt vestibulärt impulstest, head impulse test)
     
  • Ögonsymtom (abducenspares, horisontell eller vertikal nystagmus, blickpares, konvergensinsufficiens, oftalmoplegi, pupillförändringar, ptos)
     
  • Andra fynd är beskrivna t ex hypotension, hypotermi, takykardi, wet beriberi (hjärtsvikt) och torr beriberi (perifer neuropati) och i extremfall koma.

Det räcker med ett av fynden i triaden ovan för diagnos! Alla akuta WKS-symtom kan gå i regress om terapi sätts in i tidigt skede i tillräckligt hög dos!

Viktiga differentialdiagnoser till WKS är bl a abstinens/delirium, stroke/CNS-skada, meningit/encefalit, epilepsi/postiktalitet, sepsis, hypoglykemi och elektrolytrubbing.

 

Korsakoffs psykos

Den mer kroniska, irreversibla formen, Korsakoffs psykos, anses bero på upprepade attacker av akut Wernicke encefalopati och karaktäriseras av:

  • Progredierande demens (apati, passivitet, konfabulationer, stillsam psykos)
  • Polyneuropati (gångsvårigheter, smärta, sensorisk rubbning, areflexi)

Kroniska WKS-symtom kan i vissa fall gå i regress men är oftast irreversibelt.


 

BEHANDLING
 

Rekommendationer om tiamindoser och behandlingstider bygger på små och icke-randomiserade ofta prekliniska studier. Senare tids kunskap rekommenderar högre tiamindoser jämfört med tidigare, dock vet man fortfarande inte vilken dos som är säkrast. Man bör göra individuella bedömningar och dagligen följa det kliniska förloppet vid etablerat syndrom.


Profylaxdosering

Profylax rekommenderas till alla patienter med riskfaktorer att utveckla WKS utan att symtom eller fynd föreligger, t ex hos personer med överkonsumtion av alkohol i abstinensfas (tiamin kan ges trots etanol i blod då medlet är atoxiskt), undernärda äldre, kakektiska cancersjuka m fl och består av tillförsel av parenteralt tiamin följt av oralt tiamin i kombinationspreparat i någon till några månader. Rekommendationen är att ge minst 200 mg tiamin parenteralt per dygn i minst 3 dygn, där ev klinisk effekt får avgöra duration.

Rekommendation för profylaktisk behandling:

    1. Inj Tiacur 50 mg/mL, 2+0+2 ml i.v. Alternativt kan inj Neurobion ges intramuskulärt i dos 3 ml x 1 per dygn i 3-5 dygn. Vid lättare fall kan 1 ampull ges 2-3 gånger per vecka. Neurobion ska inte ges intravenöst.

    Obs! Undvik att ge tiamin intramuskulärt till patienter med trombocytopeni (TPK < 100 x 109/L), vid känd koagulopati, hemostasrubbning eller vid pågående oral antikoagulantiabehandling, t ex warfarin (Waran, Warfarin Orion) med PK-INR > 1,5. Försiktighet rekommenderas även med i.m. injektioner vid samtidig behandling med NOAK (nya orala antikoagulantia). Muskelhematom kan uppstå.

    2. Efter parenteral tillförsel rekommenderas peroralt tiamin i dos upp till 60 mg dagligen i minst en månad. Rekommendation är för närvarande T. Beviplex forte eller Beviplex Comp 1 x 3, detta ger ca 45 mg tiamin per dag, vilket är högsta rekommenderade dos i FASS. För närvarande (dec 2018) är T. Oralovite inte tillgänglig, men vid tillgänglighet kan det ges i dosen 1 x 2. Det finns ingen tydlig evidens för tillsvidarebehandling med oralt tiamin.
Observera att kolhydrattillförsel innan tiamin gives kan förvärra symtomen p g a laktatansamling. Ge alltid tiamin före (eller åtminstone samtidigt som!) eventuellt i.v. glukos vid hypoglykemi. Undvik att ge glukosinfusion till personer med överkonsumtion av alkohol och andra med risk att utveckla WKS utan att ge tiamin före.


Behandlingsdosering

Behandlingsdos av tiamin ges när en eller flera av ovan nämnda symtom/fynd föreligger och då ingen annan förklaring finnes. Dosen måste väljas individuellt utifrån riskfaktorer, svårighetsgrad, tidigare sjukdomar, anamnesens längd, m m. Doseringar på upp till ca 1500 mg tiamin i.v. per dygn har givits utan att man sett allvarliga biverkningar. Effekten utvärderas dagligen avseende effekt på de kliniska symtomen där man vanligen ser regress av ögonsymtomen först.

Rekommendation för behandling av akut Wernickes encefalopati:
    1. 1. Inj Tiacur 50 mg/mL, initialt 10 mL i.v., följt av 10 mL x 3 i 2 dagar, sedan 4 mL/dag i upp till 5 dagar. Tiamin kan blandas med Natriumklorid 9 mg/mL och ges som i.v infusion men kan också ges som i.v. injektion. Klinisk effekt måste styra dos och behandlingstid.

    2. Utebliven effekt av tiamin kan bero på samtidig hypomagnesemi och därför bör inf. Natriumklorid 9 mg/mL 500-1000 mL med tillsats av Addex-Magnesium 20 mmol i.v. ges då uttalad nystagmus, ataxi eller konfusion förekommer, även innan svar på S-Mg föreligger.

    3. Efter initial parenteral behandling rekommenderas oralt tiamin som ovan.



 

ICD-10

Wernickes encefalopati E51.2
Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol, amnesisyndrom F10.6

 

Sjukskrivning

Länk till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

F10 Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol




Referenser
 

Victor M, Adams RD, Collins GH: The Wernicke-Korsakoff syndrome and related neurological disorders due to alcoholism and malnutrition. 2nd ed. Philadelphia: FA Davis, 1989.

Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke's encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psych 1997;62:51-60. Länk

Bentham P, Callaghan R, Kuruvilla T, et al. Thiamine for Wernicke-Korsakoff Syndrome in people at risk from alcohol abuse. Cochrane Library 2009, issue 3. Länk

Sternebring B. Tiamin vid alkoholberoende. Behandling vid alkoholabstinens - ny rekommendation. Information från Läkemedelsverket 2010;21(2):33-45

Sechi G, Serra A. Wernicke´s encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurology 2007;6 442-55. Länk

Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol 2010;17:1408-18. Länk

Franck J, Hedberg C. Alkohol – riskbruk, missbruk och beroende. I: Läkemedelsboken 2015

Day GS, del Campo CM. Wernicke encephalopathy: a medical emergency. Can Med Ass J 2014;186:E295. doi: 10.1503/cmaj.130091. Länk

Isenberg-Grzeda E, Rahane S, DeRosa A, et al. Wernicke-Korsakoff syndrome in patients with cancer: a systematic review. The Lancet Oncology 2016;17:e142-e148. Länk

Ajob L, Brännström I, Ott M, Werneke U. ABC om Wernickes encefalopati. Läkartidningen 2017;114:ELZT. Länk


 

Copyright © Internetmedicin 2019
ID: 1374

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Wernicke-Korsakoffs syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








AT- läkare
Hässleholms sjukhus


Läkare till Bra Liv nära. Jobba både digitalt och på en av våra vårdcentraler.
Vårdcentralerna Bra Liv


AT läkare
Kalix sjukhus


AT-läkare
region Jönköping.se


Lediga tjänster inom hälso- och sjukvård.
Försvarsmakten


Specialist i pediatrik
Barn- och ungdomskliniken, Nyköpings lasarett


Specialistläkare till Psykiatrimottagning Centrum, Affektivt team
Sahlgrenska Universitetssjukhuset


AT- läkare
Mälarsjukhuset i Eskilstuna


AT- läkare
Helsingborgs lasarett


AT- läkare
Kiruna sjukhus


Verksamhetschef Blod- och tumörsjukdomar
Akademiska sjukhuset


AT- läkare
Nyköpings lasarett


AT- läkare
Piteå sjukhus


AT- läkare
Lasarettet i Landskrona


AT-läkare
Sunderby sjukhus


Vi söker nu verksamhetschefer till Klinisk kemi, Multidisciplinärt laboratorium och Patientnära laboratorieanalyser
Region Östergötland


AT- läkare
Lasarettet Trelleborg


AT läkare
Lasarettet i Enköping


AT-läkare
Blekingesjukhuset Karlskrona


AT-läkare
Lasarettet i Ystad


AT- läkare
Skånes Universitetssjukhus


AT- läkare
Kullberska sjukhuset


AT läkare
Gällivare Sjukhus


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


AT- läkare
Ängelholns sjukhus


Specialistläkare i allmänmedicin/annan specialitet
VC Ramlösa


AT-läkare
Region Dalarna


AT-läkare
Blekingesjukhuset Karlshamn

annons
annons
annons