Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Rhabdomyolys
Författare Med dr, överläkare , Centralintensiven/Akademiska Sjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2017-12-14
Specialitet Neurologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Rhabdomyolys är ett syndrom som karakteriseras av skelettmuskelsönderfall och frisättning av muskelns intracellulära komponenter i blod och urin. Patienten kan få muskelsmärta och färgad urin (tefärgad) på grund av myoglobinuri och metmyglobin. Svårighetsgraden kan variera från asymtomatisk stegring av CK till ett livshotande tillstånd med elektrolytrubbning och akut njursvikt.


 

ORSAKER
 

Orsakerna kan delas upp i 2 huvudkategorier:

Traumatisk eller p g a muskelkompression
 

  • Trauma mot musklerna (krossskador)
     
  • Immobilisering p g a att patienten är medvetslös och ligger i samma position under en längre tid.
     
  • Kirurgiska ingrepp med långvarig muskelkompression eller kärlocklusion p g a tourniquet alternativt kärlrekonstruktion.
     
  • Frakturer i nedre extremiteter.
     
  • Djupa brännskador samt elektriska skador.

Icke traumatisk

Ansträngningsrelaterad rhabdomyolys
 

  • Excessiv fysisk träning
    Speciellt i samband med hög värme eller om patienten har hypokalemi som kan vara en predisponerande faktor.
     
  • Grandmal-anfall.
     
  • Dysfunktion i temperaturregleringen
    Vid malignt neuroleptikasyndrom, serotonergt syndrom samt malign hypertermi eller drunkningstillbud och hypotermi.
     
  • Myopatier
    Patienter med metaboliska myopatier (Carnitin Palmitoyl Transferasbrist är den vanligaste muskelsjukdomen hos vuxna) utvecklar återkommande episoder av rhabdomyolys efter muskelansträngning.

Icke ansträngningsrelaterad rhabdomyolys
 

  • Läkemedelsutlöst
    Stort antal läkemedel kan orsaka rhabdomyolys (t ex statiner, SSRI-preparat, litium, kolchicin, ketamin, zidovudin, och även stora doser koffein).
     
  • Drogutlöst
    Till exempel, alkohol, heroin, amfetamin, metadon och LSD.
     
  • Toxinutlöst
    Vid vissa ormbett och insektsbett, samt svampförgiftning.
     
  • Infektionsutlöst
    Kan vara associerad med flera virus och bakteriella infektioner såsom influensa A och B, coxackievirus, EBV, HSV, parainfluensa, adenosvirus, HIV, CMV, mykoplasma, legionella, streptocock- eller stafylokockinfektion (som vid STSS) samt falciparum-malaria.
     
  • Endokrin/elektrolytrubbningar
    Kan uppstå framförallt i kombination med andra predisponerande faktorer. Exempel; hypotyreos, hypertyreos, feokromocytom, diabetisk ketoacidos, hyperosmolärt non-ketotiskt syndrom (HNKS), hyponatremi och hypernatremi.


SYMTOM
 

Den typiska symtomtriaden är myalgi, tefärgad urin och förhöjt CK. Utöver dessa symtom och hos patienter med svårare grad av rhabdomyloys uppkommer symtom som:
 

  • Trötthet
     
  • Feber
     
  • Takykardi
     
  • Illamående
     
  • Kräkningar
     
  • Buksmärta
     
  • Blåsor
     
  • Missfärgad hud
     
  • Ischemiska vävnadsskador
     
  • Akut njusvikt
    15-50% av patienterna med rhabdomyolys drabbas av akut njursvikt. Sepsis, dehydrering och acidos är predisponerande faktorer för akut tubulär nekros.
     
  • Koagulationsrubbning
    Vid svåra fall av rhabdomyolys kan patienten drabbas av DIC till följd av frisättning av protrombostiska substanser som tromboplastin från nekrotisk muskelvävnad.
     
  • Kompartmentsyndrom
    Kan vara en komplikation till rhabdomyolys efter vätskeresuscitering men kan vara också en orsak till rhabdomyolys som vid trauma.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING
 

Labb
 

  • Kreatinkinas (CK)
    P-CK (CK-MM) och andra muskelenzymer ökar kraftigt men senare än S-myoglobin. P-CK börjar öka 2-12 timmar efter muskelskadan och når maximum efter 24-72 timmar. P-CK sjunker 3-5 dagar efter att muskelskadan har upphört. CK har en halveringstid på cirka 36 timmar. Om CK-nivån uteblir att sjunka som förväntad bör man misstänka fortsatt muskelskada eller kompartmentsyndrom.
     
  • U- och S-myoglobin
    Myoglobin ökar snabbt men är känsligare för tillfälliga fluktuationer i diures. Molekylen är ringa proteinbunden och utsöndras snabbt i urin. Den har en halveringstid på 2-3 timmar, varför det inte är ovanligt att CK-nivåer fortsätter att vara höga trots lågt S myoglobin. S-myoglobin bör följas på patienter som är medvetslösa för att i tid upptäcka uppkomst av rhabdomyolys. Nivån korrelerar till rhabdomyolysens svårighetsgrad.
     
  • Elektrolyt/vätskerubbningar
    Metabolisk acidos, hyperkalemi, hypokalcemi och hyperkalcemi i senare skede (Ca binds initialt av skadad muskel men frisätts senare), hyperurikemi, samt hyperfosfatemi.
     
  • Leukocytos, samt laboratoriefynd vid DIC som; trombocytopeni, förlängt APTT och förhöjt INR.


BEHANDLING
 

De tre hörnstenarna av behandlingen är:
 

  • Behandla vätske/elektrolytrubbningar
     
  • Behandla orsak
     
  • Identifiera samt behandla kompartmentsyndrom

Patienter med medel-svår rhabdomyolys bör behandlas på en intermediärsavdelning, eventuellt på en intensivvårdsavdelning. Det är viktigt att behandlingen inleds snabbt.

Specifika åtgärder:
 

  • Mycket tidig och kraftfull rehydrering. Starta vätsketillförsel med Ringer-acetat eller NaCl ~400 ml/h (200-1000 ml/h).
     
  • Upprätthåll goda timdiureser (≥ 3ml/kg/h).
     
  • Patientens kliniska tillstånd, timdiures och vätskebalans skall följas.
     
  • Kontrollera fortlöpande elektrolytstatus (Na, K, Ca, kreatinin). Behandla elektrolytstörningar.
     
  • Kontrollera urin-pH och om ≤ 6,5 bör alkalinisering av urinen med hjälp av natriumbikarbonat övervägas (potentiell risk är hypernatremi). Effekten är omdiskuterad och dessutom kan vara svår att åstadkomma utan att alkalinisera blodet.
     
  • Följ effekten av behandlingen med P-CK och S-myoglobin.
     
  • Vid kompartmentsyndrom skall tidig fasciotomi göras.
     
  • Kontrollera för och behandla ev DIC-syndrom.

Det finns ingen evidens att tidig dialys förebygger njursvikt utveckling hos patienter med rhabdomyolys. Molekylstorleken för myoglobin (17,8 kDa) är på gränsen jämfört med filtermembranets porstorlek men absorptionen i filtret kan ha betydelse. Vid manifest njursvikt (ex symtomgivande hyperkalemi, oliguri/anuri, manifest övervätskning, resistent acidos) bör kontinuerlig dialys (Continuous Renal Replacement Therapy) initieras och på grund av myoglobin-molekylstorleken är CVVH med högt flöde, alternativ filter med större porstorlek (enhanced middle molecule clearance ultraflux filter), att rekommendera.

Undvik om möjligt att till patient med sjukdom som predisponerar för rhabdomyolys (t ex myopati och narkotikaberoende) ge läkemedel som kan utlösa rhabdomyolys (t ex blodfettsänkare)! Obs! på ev interaktioner som kan öka risken!


 

PROGNOS
 

Varierar och är också beroende av den utlösande orsaken och eventuellt ko-morbiditet. De flesta patienter med rhabdomyolys utlöst njursvikt återhämtar sig helt eller tillräckligt i sin njurfunktion för att undvika kronisk dialys.


 

ICD-10

Traumatisk ischemi i muskel T79.6
Andra specificerade myopatier G72.8
Andra fibroplastiska sjukdomar M72.8

 

Referenser
 

Bosch X. et al.: Rhabdomyolysis and acute kidney injury. N Engl J Med 2009;361(1):62-72. Länk

Copyright © Internetmedicin 2018
ID: 1089

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Rhabdomyolys

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








ST läkare i neurologi
Neurologiska kliniken


ST-läkare allmänpsykiatri
Region Gotland


Specialistläkare
Doktor24


Kom och jobba hos oss som sjuksköterska eller barnmorska
Landstinget Sörmland


Våra soldater och sjömän har rätt till kvalificerad vård. Oavsett var de befinner sig
Försvarsmakten


Specialistläkare välkomnas till
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Neuropsykiatrisk mottagning Gamlestaden


Legitimerade läkare sökes till KRY
Högtillgänglig vård


Allmänspecialist – månadslön 100 000
Balderkliniken

annons