Rabies orsakas av ett RNA-virus som tillhör gruppen rhabdovirus. Reservoaren är vilda däggdjur. Infekterade hundar är vanligaste smittkällan, men alla rabiessjuka däggdjur inklusive fladdermöss kan smitta.
Smitta sker genom att infekterad saliv överförs till människa genom bett eller att djuret slickar över en hudskada. Rabiesvirus kan inte själv penetrera huden. Bett i ansiktet ger större smittrisk än bett perifert.
Smittan sprids via perifera nerver till hjärnan. Smitta kan även ske via ögonslemhinnor. När människan drabbas och utvecklar symtom är sjukdomen så gott som alltid dödlig. Under de sista 40 åren har smittspridning från hund i Indien respektive Thailand rapporterats i två svenska fall av sjukdomen. Smitta har i andra länder överförts via organtransplantation.
Rabies finns i Östeuropa, men är ovanlig i övriga Europa. Sverige är fritt från rabies hos landdjur (se kommentar om fladdermöss längre ned). Andra rabiesfria länder är Norge, Island, Storbritannien, Australien, Nya Zeeland och Japan. I Afrika, Asien och Nord- och Sydamerika är sjukdomen tämligen allmän. I Grekland där rabies varit ovanligt under många år upptäcktes en smittad räv i oktober 2012. Ryssland är ett av de få länder i Europa som har inhemska humanfall av rabies och det finns fall där mårdhund har varit smittkälla. I Finland är mårdhunden vanligt förekommande och det satsas nu stora resurser på att förhindra mårdhundens etablering i Sverige. Ett vanligt sjukdomstecken hos vilda djur som drabbas av rabies är att de förlorar sin rädsla för människor och tvärtom söker sig till bebodda trakter och kan då utgöra en risk.
Anmäl fall till smittskyddsläkare och till Folkhälsomyndigheten. Smittspårning skall utföras. Rabies hos djur omfattas av epizootilagen (1999:657) och ska anmälas redan vid misstanke om sjukdom.
Känselrubbning och smärta kring bettstället kan vara ett tidigt symtom på smitta.
Initialt allmänna symtom som feber och huvudvärk i ca 4 dagar.
Symtomatisk encefalit.
Ångest, oro, förvirring, hallucinationer, aggressivitet (rabies betyder galen på latin).
Kramper vid sväljning (vattuskräck).
Förlamningar dominerar ibland.
Hos patienter med encefalit är sjukdomen nästan alltid dödlig inom 14 dygn.
Patientens sjukhistoria med information om utlandsresa och djurkontakter
Odling, PCR-test för att påvisa virus från vävnadsmaterial ex saliv, hårfollikel, hjärnbiopsi, likvor görs på Folkhälsomyndigheten, se ”packa proven rätt”.
Serologi; metoder finns på Folkhälsomyndigheten för mätning av antikroppsnivåer mot rabiesvirus, både för påvisande av sjukdom eller immunitet efter vaccination.
Likvor har oftast normalt celltal och normal albuminkoncentration.
Undersökning av djuret (om möjligt) som orsakat bettet är viktigt. Ett djur som inte utvecklat symtom inom tio dagar efter misstänkt smittillfälle anses vara rabiesfritt. Ett dött djur kan skickas till Statens Veterinärmedicinska anstalt (SVA) för undersökning.
Inkubationstid
Vanligen 3–6 veckor, men kan vara så kort som 5 dygn och i undantagsfall så lång som ett år eller mer.
Herpesencephalit
Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)
Ingen specifik behandling finns när kliniska symptom på sjukdom debuterat.
Eftersom sjukdomen har en lång inkubationstid kan man förhindra symtom genom att omedelbart efter smittillfället vaccinera, ge immunoglobulin och sårtvätt. Se nedan.
Klappa inte djur utomlands
Vaccin (Rabipur, Verorab) är inaktiverade rabiesvirus. Kan användas både som preexpositions- och som postexpositionsprofylax. Obs! skall ej ges till äggallergiker (de som inte kan äta ägg p g a allergi).
Preexposition
Preexpositionsprofylax kan administreras intramuskulärt eller intradermalt. Barn oavsett ålder ges samma dos som vuxna. Vid intramuskulär vaccination av vuxna och barn över 2 år ges vaccinet i överarmen (deltoideusmuskeln), och hos barn under 2 år i låret. Vid intradermal vaccination är det viktigt att vaccinet verkligen hamnar rätt. Lämpar sig främst när flera personer ska vaccineras samtidigt. Uppspätt vaccin ska användas inom 6–8 timmar.
Intramuskulär administration: rabiesvaccin (fulldos) ges dag 0 och 7. (Obs! gammal rekommendation om 3 doser kan finnas kvar i FASS-text).
Intradermal administration: rabiesvaccin á 0,1 ml ges på 2 injektionsställen dag 0 och 7.
Till immunsupprimerade personer ges 3 doser intramuskulärt: dag 0, 7 och mellan dag 21 och 28.
Antikroppar utvecklas 7–14 dagar efter vaccination. Personer som vaccineras på grund av att de i sitt yrke exponeras kontinuerligt bör genomgå en serologisk kontroll. En antikroppskoncentration på ≥ 0,5 IU/ml anses utgöra en adekvat antikroppsnivå, enligt WHO, men högre nivåer har ibland använts lokalt.
Personer med en antikroppsnivå under adekvat antikroppsnivå rekommenderas en boosterdos. För personer som fått preexpositionsprofylax på grund av en längre vistelse i ett riskområde krävs ingen antikroppskontroll eller boosterdos, om de inte har en immundefekt.
Postexposition
Riskvärdering
Individuell bedömning måste alltid göras t ex om djuret ser sjukt ut, uppträder onormalt eller är känt rabiessmittad.
I övriga fall kan följande riktlinjer ge stöd i de fall där exposition skett i rabiessmittat område:
Kategori I
Klappat eller matat djur, slickning på intakt hud (ingen exposition)Kategori II
Nafsning på ej täckt hud. Mindre rivsår eller skrapsår utan blödning (exposition)Kategori III
Enstaka eller multipla transdermala bett eller klösningar, slickning på skadad hud eller slemhinna, bett eller skrapsår av fladdermöss (allvarlig exposition)
Rengör sår med tvål, rikligt med vatten i 15 minuter och därefter huddesinfektionsmedel ex 70 % sprit eller jodlösning. Om möjligt placeras en tampong med tvålvatten eller tillgängligt huddesinfektionsmedel i såret. Om möjligt bör såret inte sutureras.
Till tidigare ovaccinerade
Exposition kategori I
Ingen postexpositionsprofylax; Tvätta huden!Exposition kategori II
Vaccination (Rabipur) á 1 ml dag 0, 3, 7, och en dos mellan dag 14 och 28; eller vaccination, 2 doser dag 0, 1 dos dag 7 och 21. Sårtvätt.Exposition kategori III
Vaccination (Rabipur) á 1 ml dag 0, 3, 7, och en dos mellan dag 14 och 28; eller vaccination, 2 doser dag 0, 1 dos dag 7 och 21, samt ge rabies immunoglobulin (Humant immunglobulin mot rabies, Rabique, 20 E/kg, Berirab 150 E/ml ampuller på 5 och 10 ml, som kan erhållas från apoteket C. W. von Scheele, 010-4476100 (knappval 1). Ges samtidigt som den första vaccinationen. Så mycket som möjligt av immunglobulinet infiltreras lokalt runt såret. Numera bedömer både WHO och Folkhälsomyndigheten att överblivet immunglobulin givet som intramuskulär injektion har begränsat värde. Man behöver därför inte öppna fler ampuller än vad som kan ges runt såret. Den intramuskulära effekten är mycket sämre än infiltrationen runt såret. Sårtvätt.
Vid multipla stora sårskador kan man späda immunglobulinet 2-3 gånger med steril koksalt för att få bra infiltration runt skadorna.
Rabies immunoglobulin får aldrig ges utan att vaccination samtidigt inleds. Vaccination ges då i annan kroppsdel än där skadan sitter. Det är inte meningsfullt att ge immunglobulin om mer än 8 dagar förflutit från första vaccindos. Däremot anges ingen tidsgräns mellan rabies-exposition och start av postexpositionsprofylax.
Till tidigare grundvaccinerade
Rabiesvaccin (Rabipur) 1 ml i.m. dag 0 och 3. Ge inte immunglobulin. Sårtvätt
Klassiskt rabiesvirus har inte hittats bland djur inklusive fladdermöss i Sverige. Antikroppar mot en speciell variant av lyssavirus ”fladdermusrabies”, som är mindre smittsam än den klassiska formen, har hittats hos enstaka fladdermöss i södra Sverige men virus har aldrig direkt påvisats. Övervakning pågår kontinuerligt. Även om risken för att smittas med rabies är ytterst liten vid exposition för fladdermöss i Sverige kan den inte uteslutas och personer som exponeras av fladdermöss enligt riskbedömningen kategori I och II i Sverige bör ges postexpositionsprofylax.