Hidradenitis suppurativa (varig svettkörtelinflammation)

• Återkommande smärtsamma eller suppurerande (=varbildande) lesioner minst 2 ggr/halvår. 

• Utbredning till områden med apokrina svettkörtlar, som framförallt finns i axiller, ljumskar, perineum och crena ani. 

• Förekomst av fistlar, sinustrakter, abscesser och ärr. 

• Kronisk smärta med VAS runt 4,5.

• Follikulit (hårsäcksinflammation)

• Furunkulos och hidroadenit, recidiverande

• Pilonidalsinus, pilonidalcysta

• Acne conglobata

• Granuloma inguinale

• Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), kronisk

Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och klinisk undersökning. Lokalisation, typ, antal och svårighetsgrad av lesioner varierar kraftigt bland patienter med HS.

Utredningen kan utföras på vårdcentralen men vid osäkerhet rekommenderas remiss till dermatolog för att bekräfta diagnosen och initiera behandlingen.

Anamnes

• Återkommande smärtsamma eller suppurerande lesioner minst 2 ggr/halvår

• Kronisk smärta med VAS runt 4,5

• Rökning och alkoholkonsumtion

• Obesitas

• Ärftlighet för HS

• Läkemedel

• Mekanisk påfrestning och friktion i HS-drabbade områden

Komorbiditet

• Metabola syndromet

• Nodulocystisk acne

• Pilonidalsinus

• IBD

• Spondyloartropatier

• Skivepitelcancer i huden

Status

• Undersökning av hela hudkostymen.

• Utbredning i områden med apokrina svettkörtlar. Typiska lokalisationer är axiller, ljumskar, perineum, crena ani, under brösten hos kvinnor. Oftast symmetrisk distribution.

• Förekomst av fistlar, sinustrakter, abscesser och ärr. Dubbelöppnade komedoner är en prekursor, som är användbar vid tidig diagnostik.

Labb

• En hudbiopsi krävs väldigt sällan för diagnos. I de fall då diagnosen är osäker kan en biopsi vara användbar för att utesluta andra sjukdomar. Biopsi bör också utföras om det föreligger misstanke om icke-melanom hudcancer.

• Bakterieodling behöver man inte ta rutinmässigt. Bakterieodling kan tas vid misstanke om primär hudinfektion.

• Screening för diabetes mellitus typ II och kontroll av blodtryck och lipidstatus vid misstanke om metabola syndromet.

• Förhöjda LPK , SR och CRP kan förekomma.

1. Skattning enligt Hurley (bör göras på alla HS-patienter vid diagnostidpunkten)

2. DLQI (Dermatology of Life Quality Index)Mäter livskvalitet med avseende på sjukdomen. Bör användas före och efter insättning av behandling.

3. Övriga skattningsverktyg (används individualiserat, se indikation):

3a. Sartorius Hidradenitis Suppurativa Score (fr a för uppföljning av behandlingseffekt)

3b. IHS4 (International HS Severity Score System)Förenklad beräkning:Antal noduli x 1 + antal abscesser x 2 + antal dränerade fistlar x 4.Lätt HS: ≤ 3 poäng, medelsvår 4-10 poäng, svår ≥ 11 poäng.

3c. PGA (Physician Global Assessment)Används fr a i studier för att mäta utläkning av inflammatoriska noduli, abscesser och fistlar.

3d. HiSCR (The Hidradenitis Suppurativa Clinical Response)Definieras som ≥ 50 % minskning av antalet inflammatoriska lesioner och utebliven ökning av fistlar jämfört med baseline. Används fr a för att värdera effekt av biologiska läkemedel.

Bilddiagnostik

• Uppföljning av klinisk status med digitala bilder är att rekommendera. 

• Ultraljud/MRT för kartläggning av fistelsystem.

Övriga undersökningar

• Rekto-/proktoskopi vid misstanke om rektal fistulering.

Konsultationer

• Vid obesitas och/eller misstanke om metabola syndromet bör patienten utredas i primärvården. 

• Prepubertala barn med HS bör remitteras till barnendokrinolog för vidare utredning avseende pubertas praecox. 

• Konsultation av kirurg eller plastikkirurg vid perianalt engagemang samt vid misstanke om rektal fistulering för ställningstagande till kirurgiska ingrepp. 

• Ev gynekologbedömning vid djupt engagemang i perineum hos kvinnor.

Helhetsperspektivet är viktigt!

• RökstoppMotiverande samtal, remiss för rökavvänjning. 

• Övervikt
  Vid behov remiss till dietist och/eller obesitasmottagning. 

• Arbete
  Man bör sträva efter minskad mekanisk påfrestning, värme, friktion. Yrkesrådgivning. 

• Psykosocial situation
  Sjukdomen har stor påverkan på livskvalitet, så som relationer, sexualitet och arbetsförmåga. Depression och social isolering är inte sällan förekommande och bör bemötas. 

• Medikamentell och kirurgisk behandling
  Se nedan. 

• Smärtlindring
  NSAID i första hand. Opioider bör endast sättas in under begränsade tidsperioder, t ex postoperativt eller vid svår akut smärta, p g a risk för iatrogent opiatberoende.

Medikamentell och kirurgisk behandling

Hurley grad II och III handläggs av dermatolog.

Hurley grad I:

• Azelinsyra (Skinoren) 2 ggr/dag (kontinuerligt).

• Klindamycin (Dalacin)liniment 2 ggr/dag (3-månadersperioder). Risk för utveckling av resistenta S.Areus. Effekten på ytliga lesioner kan dock jämföras med peroral klindamycin.

• Inj. triamcinolonacetonid (Kenacort) 10 mg/ml intralesionellt vid inflammerade, ömma lesioner.

• Incision och dränage av enstaka abscesser. Närmare 100 % risk för recidiv.

• Knivexcision av enstaka persisterande lesioner med primärsuturering.

• CO2-laserbehandling av enstaka persisterande lesioner.

Hurley grad II:

Som grad I samt något av följande:

• Tetracyklin (Tetralysal, Lymecyklin) 300 mg x 2 i 3 månader 

• Kaps klindamycin (Dalacin) 300 mg x 2 + T rifampicin* (Rimactan) 300 mg x 2 i 3 till 6 månader. OBS provtagning enligt FASS eller lokala PM. 

• Om hormonella faktorer tros spela betydande roll (PCOS, perimenstruella skov) kan antiandrogen terapi övervägas, t ex drospirenon+etinylestradiol (Yasmin) eller cyproteron+etinylestradiol (Diane).

• Om rifampicin ges under graviditetens sista veckor kan det orsaka postnatala blödningar hos modern och barnet. Behandling med vitamin K1 kan vara indicerad. fytomenadion (Konakion) i dosen 10-20 mg/dag med start fyra till åtta veckor före beräknad förlossning rekommenderas. Den nyfödda bör också få den sedvanliga K-vitaminsprutan intramuskulärt efter födelsen. Behandling med rifampicin under första trimestern rekommenderas ej baserat på ökad risk för missbildningar i djurstudier.

Om dålig effekt av ovanstående:

• Metformin (fr a hos patienter med glukosintolerans/metabola syndromet) – startdos 500 mg x 1 i en vecka, x 2 i en vecka, x 3 fortsättningsvis. Kreatinin, faste P-glukos och HbA1C bör tas innan behandlingsstart för att inte maskera diabetes. 

• Acitretin (Neotigason) - särskilt vid svårbehandlad HS. Starkt teratogen, bör därför inte användas av kvinnor i fertil ålder utan särskilt övervägande och tillförlitlig kontraception. 

• Isotretinoin - vid samtidig acne. Lågdosbehandling under längre tid, bör skötas av en dermatolog. Starkt teratogen, vg se Neotigason. Effekten på HS är sämre än den av acitretin.

Hurley grad III:

Som grad II samt:

• Adalimumab är för närvarande det enda biologiska läkemedlet med hidradenitis suppurativa som indikation. Adalimumab-injektioner s.c., 160 mg vecka 0, följt av 80 mg vecka 2, 40 mg vecka 4 och därefter 40 mg varje vecka. Screening för latent tuberkulos, hepatit och hiv bör utföras innan insättning av behandlingen. Vid positiva eller svårbedömda fynd skall kontakt med respektive infektionsklinik tas för diskussion kring behandling och uppföljning. 

• CO2-laserbehandling av konglomerat och fistelsystem (excision, unroofing/deroofing, scanner-assisted carbon dioxide laser surgery). 

• Konventionell kirurgi: excision av de engagerade hudområdena med efterföljande sekundärläkning (med eller utan undertrycksbehandling), lambåteknik alternativt hudtransplantation.

Kontinuitet bör eftersträvas. Återbesök för kontroll av behandling. Kontinuerlig återkoppling kring livsstilsförändringar.

Utvärdering med hjälp av mätverktyg (se Skattningsverktyg) och kvalitetsregister.

Uppföljning av behandling av svårare fall (Hurley grad II-III) bör ske av eller i samråd med en dermatolog.

HS är en kronisk, ibland livslång sjukdom. Sjukdomsaktiviteten varierar mellan individer, men också över tid hos en och samma individ. En del faktorer som kan påverka förloppet har fastställts (se anamnes). /p>