Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Jättecellsarterit (GCA)

FÖRFATTARE

Överläkare Ann Knight, Reumatologi/Akademiska sjukhuset

GRANSKARE

Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg

UPPDATERAD

2020-04-24

SPECIALITET
INFORMATION
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Jättecellsarterit GCA (tidigare temporalisarterit) är en inflammatorisk sjukdom hos äldre, vilken drabbar extrakraniella artärer samt aortabågen och dess kärlavgångar.

GCA förekommer inte hos personer yngre än 50 år och incidensen stiger med ökande ålder, med högst incidens hos kvinnor 70-79 år. GCA är vanligast i de skandinaviska länderna och i befolkningsgrupper med skandinaviskt ursprung. Den årliga incidensen i Sverige beräknas vara 14/100 000 (ca 20/100 000 för kvinnor, och ca 8/100 000 för män) i en undersökning fr Skåne 2015.

GCA och polymyalgia reumatika (PMR) förekommer ibland tillsammans. 20 % av patienterna med GCA har också symtom på PMR.
 

Visa behandlingsöversikt: Polymyalgia reumatika



SYMTOM
 

Symtom gemensamma med polymyalgia reumatika

Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom såsom:
 

  • Subfebrilitet
  • Trötthet
  • Sjukdomskänsla
  • Viktnedgång

Vid jättecellsarterit dessutom ischemibetingade symtom:
 

  • Lokaliserad ytlig huvudvärk, av för patienten ”ny” typ. Utbredning beroende på vilket kärlsegment som är engagerat: vanligen tinning men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan också förekomma.
  • Ömhet i hårbotten
  • Tuggclaudicatio
  • Synpåverkan - blindhet
  • Aortabågssymtom i 10-15 %


KLINISKA FYND
 

  • Allmän sjukdomskänsla, låggradig feber
     
  • Ytlig ömhet i skalpen.
     
  • Ibland svullen, öm a. temporalis eller någon av dess grenar (rr. frontalis s. parietalis), ofta med pulsbortfall i det aktuella kärlet.
     
  • Tuggclaudicatio med eller utan käkläsa vid engagemang av cirkulationen i tuggmuskulaturen.
     
  • Ischemiskt betingad synpåverkan:
    - Amaurosis fugax eller dimsyn med synfältsbortfall (a. centralis retinae eller dess grenar), ljusblixtar eller andra synfenomen.
    - Ptos (artärförsörjningen till m. orbicularis oculi).
    - Diplopi (artärförsörjningen till ögonmuskulaturen).
    - Ofta normalt oftalmoskopifynd.
     
  • En andel av patienter med GCA har inflammation i stora centrala kärl. Studier har beräknat storkärlsengagemang hos ca 15 % och aortit ca 10 %, oftast då med engagemang av thorakala aorta. Detta kan övervägas vid svårtolkade inflammatoriska allmänsymtom t ex feber och vaga ischemiska symtom från extremiteter eller inre organ.
     
  • Enstaka fall med intracerebral arterit med stroke finns rapporterade.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Dominerande ögonsymtom/halvsidiga symtom:
 

Dominerande allmänsymtom:
 

  • Malignitet
  • Infektion


UTREDNING
 

  • Specifikt blodtest saknas
     
  • Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporalis och aa. radialis samt auskultera karotiderna. Blodtryck i båda armarna.
     
  • SR och CRP. Enstaka procent av GCA-patienterna anges ha normal SR.
     
  • Biopsi av a. temporalis: preparatet bör vara minst 3,5 cm långt och tas från ömmande parti av kärlet, eller där kärlet är pulslöst. Ju kortare biopsi, desto lägre diagnostiskt värde har ett negativt utfall av biopsin.
     
  • Ultraljud av a. temporalis och a. axillaris med frågeställning arterit (halo sign, väggförtjockning).
     
  • Vid misstanke på storkärlsengagemang kan utvidgad ultraljudsundersökning, datortomografi, eller PET-scan bli aktuellt.
     
  • B-glukos för att utesluta diabetes före steroidterapin.
     
  • Lungröntgen med tanke på eventuell genomgången TB (måste beaktas inför långvarig steroidterapi).

I övrigt styrs utredningen av anamnesen.

Analys av autoantikroppar har inget värde om det inte finns klinisk misstanke om SLE eller systemisk småkärlsvaskulit.

Risk för blindhet är störst initialt i förloppet, varför en biopsi ej får fördröja fortsatt handläggning. Eftersträva biopsi samma dag eller senast dagen efter beslut om ingreppet. För bedömbart PAD ska biopsin göras inom en vecka från start av steroidbehandling.
Vid minsta kliniska misstanke om GCA skall högdos steroidbehandling inledas. Därefter utredning med ultraljud över a. temporalis och axillaris, ev aortabåge samt biopsi av a. temporalis. Biopsi är fortfarande "gold standard” för diagnostik av GCA.

Vid typiska symtom och fynd kan patienterna skötas i primärvården. Vid synsymtom förorsakade av GCA bör patienten remitteras akut till sjukhus för ögonläkarbedömning och ev intravenös behandling med högdos steroider. Vid utbredd arterit och höga inflammations parametrar lämpligt med omhändertagande av reumatolog. Remiss får dock INTE fördröja initial behandling och utredning.


 

BEHANDLING
 

Glukokortikoider är enda terapi initialt. Se nedan om användning av tocilizumab (Roactemra).

Följande schema kan tjäna som riktmärke:
 

  • Med synsymtom
    Puls metylprednisolon (Solu-Medrol) 500 eller 1000 mg/dygn i.v. i tre dygn, därefter Prednisolon p.o. 60 mg/dag tills symtomfrihet eller i minst en vecka, varefter dygnsdosen successivt sänks i samma takt som nedan under rubriken uttrappning.

    Pulsinfusionen ges som endos med 30-60 min infusionstid. Ordinerad mängd Solu-Medrol sättes till 100 ml natriumklorid 9 mg/ml. Puls och blodtryck kontrolleras före, efter halva infusionsmängden och efter avslutad infusion, samt efter ytterligare 1-2 timmar.

  • Utan synsymtom
    Prednisolon 40-60 mg/dag p.o. i endos i 4 veckor, varefter dygnsdosen successivt sänks i samma takt som nedan under rubriken uttrappning.

Uttrappning av prednisolon, exempel:
 

  1. 40-60 mg prednisolon/dag i ca 4 v (till normalisering av CRP/SR samt förbättring av klinisk bild)
     
  2. Därefter sänkning av dos med 10 mg varannan vecka ner till 20 mg/dag
     
  3. Därefter sänkning med 2,5 mg med 2-4 veckors intervall ner till 10 mg/dag
     
  4. Om inga tecken till recidiv kan man därefter reducera med 1 mg var eller varannan månad
     
  5. Före varje dossänkning kontrolleras patientens SR och CRP och ev återkomst av symtom efterhörs. Vid återkommande symtom tydande på recidiv ska prednisolondosen ökas till senast effektiva dos.

Räkna med en behandlingsduration på 1,5-2,5 år innan en framgångsrik avslutning av terapin kan ske.
 

  • Varannandagsdosering av prednisolon är inte lämpligt vid GCA.
     
  • Steroidterapi medför alltid risk för hyperaktivitet, sömnsvårigheter, nattsvettingar, ”sendrag” och på sikt osteoporos. Steroidterapi medför även till risk för diabetes, progress av katarakt och kaputnekros av höftleden.
     
  • Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax genom rökstopp, uppmuntring till fysisk aktivitet utomhus (solljus). Profylaktisk effekt av tillskott av kalcium och D-vitamin rekommenderas. Osteoporosprofylax med bisfosfonat bör ordineras till alla om kontraindikation ej föreligger.
     
  • Tveka aldrig att ge höga steroiddoser vid synpåverkan. Visserligen är det osäkert om synbortfall är reversibelt, men man skyddar förmodligen det andra ögat från ischemiska skador.

Se behandlingsöversikt Osteoporos, sekundär

 

Vid dålig sjukdomskontroll trots adekvat prednisolondosering eller vid oacceptabla steroidbiverkningar

Tocilizumab (Roactemra) har 2017 godkänts för användning vid jättecellsarterit. Tocilizumab är en monoklonal antikropp som binder till IL-6 receptorn. Vid behandling med tocilizumab kan inte CRP användas som effektmått utan enbart kliniska symtom får vägleda. Indikation för tocilozumab vid GCA är framför allt dess steroidsparande effekt över tid.

Tocilizumab rekommenderas som tillägg till prednisolonbehandling till patienter med:
1. återfall eller aktiv sjukdom under pågående kortisonbehandling, och som uppfyller följande kriterier:
 

  • Jättecellsarterit som någon gång verifierats med biopsi eller med bilddiagnostisk undersökning av stora kärl (MR, CT eller CT-angio)
  • Kliniskt aktiv jättecellsarterit
  • Aktuell förhöjning av CRP och SR
  • Tydliga bieffekter av given glukokortikoidbehandling, eller stor risk för sådana bieffekter vid framtida behandling med glukokortikoider

2. Vid nydiagnostiserad jättecellsarterit kan tocilizumab övervägas vid stor risk för framtida biverkningar av kortison och uttalade kliniska och laboratoriemässiga tecken till kärlinflammation.

Behandling med tocilizumab ska endast ordineras av specialist i reumatologi med erfarenhet av denna behandling vid GCA .


 

UPPFÖLJNING
 

Patientens symtom styr kortisondosen. Det är därför viktigt att samma läkare har den kontinuerliga kontakten med patienten för att kunna värdera nyanser i patientens symtombeskrivning. Sträva efter symtomfrihet och reducera steroiddosen successivt. Vid varje dosförändring:
 

  • Anamnes avseende recidivsymtom
  • CRP och SR


ÖVRIGT
 

  • Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen. Kortisonmedicinering medför ofta SR under 10 mm. Glöm inte att den aktuella åldersgruppen har normalvärde för SR upp till 30-35 mm. Tillåt alltså SR att nå dessa värden om patienten är symtomfri.
     
  • Om SR stiger över referensnivån hos symtomfri patient, överväg och utred andra orelaterade orsaker till SR-stegring eller ompröva diagnosen.
     
  • Vid för stora dosförändringar uppträder ”steroidutsättningsvärk”, vilket ger PMR-identiska symtom utan att vara tecken på recidiv. Har dosminskningen varit stor, avvakta utan åtgärd någon vecka. Behandla med NSAID eller paracetamol vb för att underlätta fortsatt steroidnedtrappning.
     
  • Ifrågasätt terapin eller diagnosen om steroider krävs mer än 3 år. Remittera dessa fall till reumatolog för bedömning.
     
  • GCA har ett fluktuerande naturalförlopp, vilket innebär att recidiv med symtomgenombrott är vanligt om steroiddosen hålls på för låg nivå. Justera dosen till ett steg över den senaste dos som gav symtomfrihet.
     
  • Vanligaste orsakerna till behandlingssvikt är för tidigt försök till avslut av terapin eller för snabb dossänkning.


ICD-10

Jättecellsarterit med polymyalgia rheumatica M31.5
Annan jättecellsarterit M31.6

 

Referenser

C Turesson, O Börjesson, K larsson, AJ Mohammad, a Knight. Swedish Society of Rheumatology 2018 guidelines for investigation, treatment and follow-up of giant cell arteritis. Scand J Rhuematol 2019;48.259-265. Länk

B Hellmich, A Agueda , S Monti, F Buttgereit , H de Boysson, et al. 2018 Update of EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2019; 0:1-12. Länk

JH Stone, M Klearman, N Collison. Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N EnglJ Med 2017;377: 317-28. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev