BAKGRUND
Takayasus arterit är en granulomatös vaskulit som drabbar aorta och dess avgångsgrenar. Sjukdomen förekommer primärt hos barn och unga vuxna. Incidensen är hos kaukasier runt 3 per 1 miljon, med uttalad kvinnlig dominans (4:1).
För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
SYMTOM
De vanligaste symtomen inkluderar:
- Ischemiska smärtor i övre extremiteter
- Uttalad ömhet över karotisartärer
- Frånvaro av pulsation över perifera kärl
- Yrsel
- Synbortfall
Engagemang av njurartärer ledder ofta till hypertension samtidigt som blodtrycket kan vara svårmätbart p g a stenoser i brakiala artärer. Vid fysikalisk undersökning är det viktigt att mäta blodtrycket i båda armarna då det kan finnas en diskrepans på 20-30 mmHg mellan armarna, liksom att kontrollera pulsamplituden.
Övriga symtom inkluderar artralgier, viktnedgång och huvudvärk. Ischemiska symtom från hjärna, tarm och/eller hjärta hos en ung person bör väcka misstanke om Takyasus arterit.
DIAGNOS
Diagnosen baseras inte på histologiska fynd utan konfirmeras med icke-invasiva visualiseringsmetoder som MR-angio och ultraljud. MR-angio ger möjlighet att bedöma aktivitetsgrad av arteriten.
Användning av icke-invasiva metoder
18F-fluorodeoxyglucose positron emission computerized tomography (18F-FDG-CT-PET), high-resolution ultrasound (US), magnetic resonance, and CT angiography (MRA and CTA), är av stor betydelse för att upptäcka och för att följa arteriella förändringar. Användning av dessa metoder skall eftersträvas vid varje fall av TA.
BEHANDLING
Högdos prednisolon, ca 60 mg/d, har ofta dramatisk effekt på symtomen. Dosen av kortikosteroider reduceras efter hand när symtomen klingar av. I behandlingsresistenta fall används cytostatika, i första hand metotrexat (Ebetrex), mykofenolsyra (CellCept) eller azatioprin (Imurel).
Infliximab (Remicade) (3-5 mg/kg var 4-6 vecka) kan användas vid terapiresistenta fall i kortikosteroid-sparande syfte. Tocilizumab (RoActemra) och rituximab (MabThera) har visat positiv effekt vid behandling av terapiresistenta fall. Kombination av kärlväggförändringar med hög inflammatorisk aktivitet används för beräkning av aktivitetsindex och rekommenderas för uppföljning av behandlingseffekt. TA-patienter med lågaktiv sjukdom vid diagnosen kan bli aktiva hos en relativt begränsad subgrupp av patienter. Dessa behöver därmed kvalificerad uppföljning.
Angioplastik och endovaskulära interventioner börjar få mer plats vid terapiresistenta fall av Takayasus arterit. Biverkningar i samband med operativa ingrepp är frekventa hos patienter där sjukdomsaktiviteten är hög.
Långvarig trombosprofylax med lågdos ASA rekommenderas vid farmakoterapi samt vid kombination av farmakoterapi med operativa kärlingrepp.
Med ovan beskrivna behandlingsstrategi ligger den långsiktig överlevnaden på över 90 %.
Aortabågsarterit M31.4
Referenser
Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990,33:1129-34.
Ishikawa K, Maetani S. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu's disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors. Circulation. 1994,90:1855-60.
Misra R, Danda D, Rajappa SM, Ghosh A, Gupta R, Mahendranath KM, et al. Development and initial validation of the Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS2010). ReviewRheumatology 2013;52:1795–801.
Arnaud L, Haroche J, Limal N, Toledano D, Gambotti L, et al. Takayasu arteritis in France: a single-center retrospective study of 82 cases comparing white, North African, and black patients. Medicine (Baltimore). 2010,89:1-17.
Saadoun D et al. Retrospective analysis of surgery versus endovascular intervention in Takayasu arteritis: A multicenter experience. Circulation 2012,125:813-9.
Misra DP, Sharma A, Kadhiravan T, Negi VS. A scoping review of the use of non-biologic disease modifying anti-rheumatic drugs in the management of large vessel vasculitis.
Autoimmun Rev. 2017 Feb;16(2):179-191. doi: 10.1016/j.autrev.2016.12.009.
Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, Besson FL, Bley TA, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018 Jan 22. pii: annrheumdis-2017-212649. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-212649.
