Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Pyrofosfatartrit

FÖRFATTARE

Specialistläkare Martin Joelsson, Reumatologi/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Docent, överläkare Tao Jin, Reumatologi/Sahlgrenska Universitetssjukhus

GRANSKARE

Professor, överläkare Anders Bengtsson, Reumatologiska kliniken/Skånes universitetssjukhus Lund

UPPDATERAD

2021-05-28

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

Utfällning av kalciumpyrofasfatkristaller kan vara asymtomatiskt eller ge akut eller kronisk artrit. Pyrofosfat bildas av kondrocyter och dess funktion i fysiologiska nivåer är att förhindra mineralisering av brosket, men en alltför stor produktion leder till kristallutfällning som kan ge artriter. Orsaken är vanligen idiopatisk, men stark association finns till hög ålder, artros, tidigare ledskada, hemokromatos, hyperparatyroidism och metabol sjukdom. Sjukdomen finns även i en familjär form.

 

 

Epidemiologi

 

Det finns en tydlig åldersassociation. Sjukdomen är ovanlig före 50 års ålder.  Det ses inga stora skillnader mellan könen.

 

 

 

SYMTOM

 

  • Akut artrit
    Akut insättande smärta, svullnad, värmeökning och rörelseinskränkning. Liknar ett giktanfall ("pseudogikt"). Drabbar fr a knän, handleder, fotleder, axlar, armbågar.  Attackerna klingar normalt av på dagar till veckor. OBS: om monoartrit, överväg septisk artrit som differentialdiagnos.

  • Kronisk artrit 
    Drabbar flera leder, både större leder och småleder ut i händer och fötter. Kan likna RA ("pseudo-RA"). Kan pågå i månader.

  • Artros med samtidig förekomst av pyrofosfatkristaller
    Är vanligt och kan komplicera artrosförloppet med uppblossande artriter. Eventuellt bidrar pyrofosfatutfällning till ett accelererat degenerativt förlopp.

Pyrofosfatinlagring är vanligaste orsaken till kondrokalcinos (inlagring i brosk och menisk) som ofta ses som ett bifynd på röntgen.

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

 

 

 

UTREDNING

 

Anamnes

 

  • Tidigare liknande attacker? Duration?

  • Andra sjukdomar? Gikt? Artros? Tidigare ledskada?

  • Hereditet för annan reumatisk sjukdom? Psoriasis?

 

 

Status

 

  • Akut form liknar giktattacker. Mer än 50 % av fallen drabbar knän.

  • Kronisk form liknar RA och drabbar båda stora och små leder i övre och nedre extremiteter.

 

 

Labb

 

  • Artrocentes och ledvätskeanalys med påvisande av pyrofosfatkristaller. Dessa har vanligen en romboid form. Är mindre än uratkristaller. Uratkristaller kan förekomma samtidigt som pyrofosfatkristaller.

  • Blodprover:
    • CRP (ofta högt)
    • SR
    • LPK + diff
    • S-urat
    • RF och anti-CCP vid polyartritbild för att utreda RA

 

Vidare utredning efter diagnos

 

  • Då pyrofosfatartrit är associerat med vissa andra sjukdomar så är det rimligt att utreda bakomliggande sjukdom (hyperparatyroidism, hemokromatos, hypomagnesemi, hypofosfatemi, gikt), särskilt hos en yngre individ.
  • S-Ca2+, S-Mg2+, ALP, PTH

  • S-järn, S-ferritin

 

 

Bilddiagnostik

 

  • Slätröntgen över den berörda leden. Ofta ses inlagring i brosk och menisker på röntgen (kondrokalcinos, se ovan).

 

 

 

BEHANDLING

 

Akut artrit

 

  • Om artrit i 1–2 leder,  i första hand intraartikulär kortisoninjektion (om osäkerhet kring eventuell septisk artrit så överväg att i första skedet tappa leden utan kortisoninjektion).

  • Om artrit i mer än 2 leder eller om kortisoninjektion är kontraindicerad, ges ett av följande: NSAIDs, kolkicin eller kortison: 
    • NSAID
      T ex  Naproxen 250–500 mg, max 1000 mg /dygn. Dock är NSAID ofta kontraindicerat hos dessa patienter på grund av hög ålder och komorbiditet.

    • Kolkicin
      Rekommenderas samma dos som vid gikt (laddningsros 1 mg, följt av 0,5 mg efter 1 timme. Därefter inget ytterligare på 12 timmar. Sen 0,5 mg var 8:e timme till attacken upphört. Ej mer än 6 mg i det akuta skedet). Kolkicin ges inte till patienter med leversvikt eller GFR <30 ml/min. 

    • Kortison 
      Prednisolon 30 mg på morgonen i fem dagar (samma dos som används vid gikt). I vissa fall kan ett långsamt uttrappningsschema under 3–4 veckor behövas för att hålla patienten symtomfri.

 

 

Kronisk artrit

 

 

 

 

REMISS

 

Pyrofosfatartrit handläggs inom primärvården i första hand. Vid svårbehandlat akut pyrofosfatartrit bör man konsultera reumatolog. Kronisk artrit med oklart genes bör remitteras till reumatologen.

 

 

 

UPPFÖJLNING

 

Patienter med kronisk pyrofosfatartrit som behandlats med DMARDs bör handläggas och följas upp av reumatolog.

 

 

 

PROGNOS 

 

I många fall är pyrofosfatartrit självbegränsande, dock kan kronisk form vara långdragen och leddestruktiv. Pyrofosfatartrit accelererar eventuellt det degenerativa förloppet vid artros.

 

 

 

ICD

 

M11.8 Andra specificerade kristallartropatier

 

 

Referenser

 

Rosenthal A. Pathogenesis and etiology of calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD) disease. www.UpToDate.com 2021. Länk

 

Rosenthal A. Clinical manifestations and diagnosis of calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD) disease. www.UpToDate.com 2021. Länk

 

Rosenthal A. Treatment of calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD) disease. www.UpToDate.com 2021. Länk

 

Zhang, W. et al. European League Against Rheumatism recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part I: terminology and diagnosis. Ann Rheum Dis 70, 563 (2011). Länk

 

Zhang, W. et al. EULAR recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part II: Management. Ann Rheum Dis 70, 571 (2011). Länk

 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev