Kryoglobulinemisk vaskulit

BAKGRUND

Kryoglobulinemisk vaskulit är en vaskulitsjukdom som framför allt drabbar kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala immunoglobulindepositioner. Sjukdomen är associerad med förekomst av polyklonala kryoglobuliner i serum. Monoklonala kryoglobulinemin manifesterar ofta med tromboser. Ofta är hud, njurar och blodkärl i extremiteter involverade.

Kryoglobuliner är immunoglobuliner som fälls ut redan vid måttligt sänkt temperatur (t ex rumstemperatur) och solubiliseras ånyo vid uppvärmning.

Typer av kryoglobulinemi:

• Monoklonal kryoglobulinemi vid lymfoproliferativ sjukdom (myelom, Waldenströms makroglobulinemi, B-cells-lymfom).
   
• Essentiell blandad kryoglobulinemi med polyklonal och monoklonal komponent. Denna typ av kryoglobulinemi är ofta associerad med virala infektioner, framför allt hepatit C.
   
• Blandad polyklonal kryoglobulinemi. Denna typ av kryoglobulinemi associeras med reumatiska sjukdomar (SLE, IgG4-associerad sjukdom, Sjögrens syndrom, ledgÃ¥ngsreumatism).

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära

SYMTOM

• Hud - Palpabel purpura, subkutana hemorragier, nekrotiserande sÃ¥r. I svÃ¥ra fall ses ischemi av extremiteter med gangrän. Histologiskt fynd av leukocytoklastisk vaskulit.
   
• Systemiska fynd
  - Lymfadenopati
  - Mononeuritis multiplex (skada på flera nerver)
  - Splenomegali
  - Artriter/artralgier
  - Njurengagemang förekommer hos 50 % av patienterna med typ 2-kryoglobulinemi

DIAGNOS

Kryoglobulinemisk vaskulit bör misstänkas hos en patient med kutan leukocytoklastisk vaskulit associerad med systemiska manifestationer i närvaro av hypokomplementemi (låga C4-nivåer) och RF-positivitet, polyklonal hypergammaglobulinemi. Alla sådana patienter bör testas för hepatit C-infektion. Diagnosen bekräftas med hudbiopsi där information om inflammation i kärlväggen, förekomst av T- och B-lymfocyter, plasmaceller och komplement bör efterfrågas.
 

Visa översikt: Hepatit C - akut och kronisk

BEHANDLING
 

Hos patienter med kryoglobulinemisk vaskulit på basen av hepatit C-infektion rekommenderas interferonfri antiviral behandling. Erradikering av hepatit C-infektion har ofta avgörande för behandlingseffekten. Immunosuppression bör i dessa fall begränsas till kortikosteroider. (Se även översikt Hepatit C - kronisk, behandling). Rituximab visade sig vara effektiv att inducera remission i fall resistenta till antiviral behandling. I övriga fall ges immunosuppressiv behandling med kortikosteroider samt eventuellt cytostatika, t ex azatioprin (Imurel, Azathioprin)

Anti-B-cellsbehandling med Rituximab (Mabthera 1 g x 2) är ett effektivt alternativ till cytostatika behandling särskild vid uttalade hypergammaglobulinemia (totala IgG > 30g/L). Rituximab kan användas som monoterapi och i kombination med cytostatika.

ICD-10

Kryoglobulinemi D89.1

Referenser

Cacoub P, Comarmond C, Domont F, Savey L, Saadoun D. Cryoglobulinemia Vasculitis. Am J Med. 2015, 128:950-5. Länk

Desbois AC, Cacoub P, Saadoun D. Cryoglobulinemia: An update in 2019. Joint Bone Spine. 2019;86(6):707-713. Länk