Katatoni

BAKGRUND

Det katatona syndromet är ett syndrom med dysreglering av rörelse och interaktion och kan ha flera olika orsaker. I sin klassiska form kännetecknas katatoni av stupor, negativism, tillbakadragande och/eller mutism. Ibland förekommer faser av ökad muskeltonus och/eller autonom instabilitet.^1,4,9


Definition

DSM 5 och ICD-10 definierar katatoni dels som ett syndrom som är associerat med en annan psykiatrisk störning (t ex utvecklingsrelaterad, psykos, bipolär sjukdom, depression o s v), eller med ett organiskt medicinskt tillstånd, men även som ett ospecificerat tillstånd utan misstänkt etiologi.^2,7,9,11


Epidemiologi

Katatoni är ovanligt och förekommer oftast vid svåra affektiva störningar eller psykossjukdomar. Cirka 25-50 % är relaterat till affektiva sjukdomar (t ex bipolär sjukdom) och 10 % till schizofreni. Det förekommer hos upp till 35 % av patienter som lider av schizofreni men det finns otillräcklig information angående incidensen av katatoni till följd av somatiska sjukdomar. ^1,2,3,8


 

SYMTOM OCH KLINISK BILD

Katatona symtom bildar ett motoriskt- och motivations-dysregleringssyndrom som förekommer vid flera psykiatriska och somatiska störningar. Därför räcker inte enstaka symtom för att ställa diagnos. Katatoni kan bli feldiagnostiserad på grund av dess motsägelsefulla och varierande symtom.

 

Katatoni har motsägelsefulla och varierande symtom
 

• Kärnan i katatoni är en markant avvikande motorik såsom hämning, sänkt motivation under intervju eller somatisk status, alternativt ökad och egendomlig motorisk aktivitet.
   
• Den kliniska bilden kan vara förbryllande eftersom de psykomotoriska avvikelserna kan skifta mellan okontaktbarhet och markant agitation.
   
• Den katatona patienten kan vara tyst under långa tidsperioder och när patienten pratar, kan mycket av det som sägs verka irrelevant i sammanhanget.
   
• Patienter med kataton stupor kan förbättras snabbt och oväntat. Symtomen kan spontant klinga av, men det kan också fördjupas oväntat eller så kan det sträcka sig över en längre tid.^2,3,6,9.

Typiska symtom på katatoni

• Stupor
  Medvetandestörning där patienten inte visar någon psykomotorisk aktivitet och inte aktivt reagerar på omgivningen. Inom psykiatri förknippas det oftast med mutism. Patienten kan ha intermittenta drömliknande upplevelser som inte ageras ut motoriskt. I efterhand kan patienten ha mer eller mindre tydliga minnen av dessa upplevelser.
   
• Motorisk hämning
  Ihållande och generaliserad motorisk hämning. Även nödvändiga rörelser är sällsynta och sker oftast bara efter stark uppmaning. Rörelser saknar vigör både i initiering, förlopp och avslutning.
  
  Måste skiljas från:
  - Bradykinesi: generell förlångsammad motorik utan motorisk ”fattigdom”
  - Blockering: abrupt och slumpartat avbrott i rörelsen
  - Fading moteur: progressivt avbrott i rörelseförlopp. Rörelsen påbörjas men slutförs inte. En lättare form av blockering.
   
• Uttryckslös ansiktsmimik
  Kan också vara hemlighetsfull, glad, gråtmild, ironisk m m beroende på eventuell underliggande primär psykiatrisk diagnos.
   
• Katalepsi
  Patienten stelnar i en onaturlig kroppsställning (t ex fosterställning).
   
• Vaxartad rörlighet (cerea flexibilitas)
  Liknar känslan att böja ett vaxljus när man vrider lemmarna, (därav latinska namnet).
   
• Mutism
  Patienten är helt stum eller ger minimal verbal respons.
   
• Negativism
  Förekommer i olika grader. Innebär en generaliserad motstridig attityd där patienten trotsar eller ignorerar uppmaningar eller yttre stimuli. Patienten kan exempelvis sträcka kraftigt på armen när någon försöker böja den. Patienten kan blunda starkt om han ombeds öppna ögonen.
   
• Automatisk lydnad
   
• Vegetativa tecken
  Exempelvis glansig och fet hy, salivering, gåshud, svettiga händer och perifer cyanos kan förekomma.

Tillståndet kan i extrema fall växla. Även om patienten sitter eller står orörligt under lång tid kan denne oväntat och utan synbar anledning växla till ett kort utbrott av destruktivt våld i form av aggressivitet, självskadehandlingar och allmän förstörelse.^2,3,6

 

Exciterad katatoni

Tillstånd av ökad och egendomlig motorisk aktivitet som kan inkludera^2,3:

• Psykomotorisk agitation utan påverkan av yttre stimuli
   
• Stereotypi: repetitiva, onormalt frekventa och meningslösa rörelser
   
• Ekolali: upprepande av en annans tal
   
• Ekopraxi: upprepande av vad andra gör
   
• Manerismer: besynnerliga, omständliga eller överdrivna manér och rörelsemönster.
   
• Grimaserande

Malign katatoni

Även kallat akut katatoni, perniciös katatoni eller letal katatoni. Det befaras vara den slutliga och gemensamma vägen för svåra och missförstådda fall av katatoni. Patienter som inte får adekvat behandling eller svarar på behandling kan hamna i dödliga följdtillstånd.

Handläggningen bör fokusera på att minimera skada. Några fall av malign katatoni utvecklas ur otillräcklig behandling av de tidiga faserna av katatoni, medan andra utvecklas snabbt. I detta tillstånd ingår, utöver psykomotoriska symtom, också hypertermi och autonom instabilitet.

Dehydrering anses vara en viktig faktor i utvecklandet av malign katatoni. Patienter i den kroniska exciterade fasen blir lätt utmattade och riskerar att skada sig själva och/eller andra. Dessa patienter kan utveckla rabdomyolys, feber och njursvikt och löper även risk för arytmier och hjärtsvikt.

Snabb intervention (vanligtvis med ECT) kan vara livräddande. Behandling för malign katatoni innebär förutom ECT, stödjande metabol vård, lorazepam och eventuellt med sedering med barbiturat (inte vanligt i Sverige).^4,7

UTREDNING

För att förebygga försämring och dödlighet, bör katatoni övervägas hos alla patienter med motorisk dysreglering och minskad interaktion, oavsett misstänkt etiologi.

Diagnosen baseras på patientens kliniska bild, vilken alltid är likadan oavsett etiologi. Katatoni vid psykisk störning diagnostiseras vid underliggande psykiatrisk diagnos om somatisk orsak har uteslutits. Diagnosen "läkemedelsinducerad parkinsonism" eller "malignt neuroleptikasyndrom" är mer lämplig vid katatona symtom där man misstänker att katatonin utlösts av exponering för antipsykotika läkemedel. Dock kan det vara svårt att differentiera vad orsaken är.


Anamnes

• Omfattande sjukdomshistoria såväl psykiatriskt som kroppsligt.
• Samhällsförvärvade och reversibla medicinska etiologier av katatoni bör beaktas.

Status

• Vitalparametrar
• Fysisk undersökning med särskild uppmärksamhet på neurologisk undersökning av de katatona fynden som beskrivs ovan.
• Psykiskt status

Labb

Det finns inga patognomona laboratoriefynd vid katatoni. Prover skall användas för att utesluta underliggande somatisk störning, samt monitorera komplikationer:

• Blodstatus: Hb, LPK, diff, TPK, erytrocyter
• Elstatus
• Njur- och leverstatus: Förhöjd kreatininfosfokinas (CK), leukocyter och transaminaser (ASAT, ALAT) tyder på malignt neuroleptikasyndrom
• CK och myoglobin (monitoreras vidare med njurstatus om förhöjda)
• Toxikologisk standardscreening
• Tyroideastatus
• DT eller MR
• EEG (för att utesluta icke-krampande status epilepticus)
• Lumbalpunktion vid feber eller förhöjda neutrofila
  
  

Lorazepamtest

Ett så kallat lorazepam-test har beskrivits som alternativ för att säkerställa diagnos ⁷. De flesta fall av katatoni svarar på 2-4 mg lorazepam i.v. Injektionen kommer vanligtvis leda till normal motorisk aktivitet och återställa mental klarhet inom några minuter. Denna minskning av symtom är kort och varar 20-30 minuter innan patienten gradvis återgår till stupor. Det är mycket viktigt att ha beredskap, både kunskaps- och utrustningsmässigt, avseende eventuell andningsdepression ^1,9.

BAKOMLIGGANDE ORSAKER

Katatoni vid psykiatrisk störning

Möjliga underliggande diagnoser:
 

• Affektiva sjukdomar
  Samtliga former av bipolär sjukdom och depression. Katatoni vid affektiva störningar kan påverka prognosen och behandlingen negativt.
  
  - Melankolisk stupor: Hämmad motorik till följd av en allvarlig nedstämdhet, ibland med en komponent av ångest eller vanföreställningar. Ansiktsmimiken speglar underliggande grundstämning och/eller ångest. För nedstämdhet är det typiskt med tvärgående och vertikala rynkor i pannan (s k 'omega-tecken'), accentuerade nasolabialfåror, nedåtböjda läppar, sänkta ögon samt böjt huvud och rygg. Vaxartad rörlighet eller negativism kan förekomma.
   
• Psykossjukdomar
  Schizofreni, kortvarig psykos, schizofreniform störning, schizoaffektiv sjukdom eller substansrelaterad psykos.
  
  Kataton schizofreni presenteras i två former: inhiberad eller stuporös katatoni respektive exciterad katatoni.
   
• Vissa utvecklingsrelaterade funktionsavvikelser
  T ex autismspektrumstörning, utvecklingsstörning.
   
• Annan psykiatrisk sjukdom
  - Dissociativ stupor: Dissociation definieras som en undermedveten försvarsmekanism som medför en uppdelning av någon grupp av mentala eller beteendemässiga processer från resterande psykiska aktiviteter. Dissociation och splittring används mer eller mindre som synonymer men dissociation har traditionellt syftat på hysteriskt eller hypnotiskt inducerade tillstånd medan splittring används mer i samband med psykos.
  
  Dissociationen kan vara så djupgående att det påverkar hela personligheten och beteendet hos en patient. T ex vid multipla personligheter eller transtillstånd.

Katatoni till följd av medicinskt tillstånd

Det måste finnas belägg för att symtomen är en direkt patofysiologisk konsekvens av en somatisk störning. Det skall då baseras på anamnes, somatisk status eller laboratorieprover. Symtomen ska inte kunna förklaras bättre med någon annan form av psykisk sjukdom (t ex manisk episod) och ej heller förekomma enbart i samband med delirium. Somatiska störningar som kan orsaka katatoni inkluderar:


Neurologiska tillstånd
 

• Epilepsi (särskilt komplexa partiella anfall, temporallobsepilepsi och icke-konvulsivt status epilepticus).
   
• Hjärntumör: kan medföra medvetandesänkning i ett avancerat skede p g a ökat intrakraniellt tryck. Vid tumör i övre delen av hjärnstammen kan en s k akinetisk mutism förekomma, där patienten är motoriskt hämmad och mutistisk, men vaken.
   
• Skalltrauma: Massiva skador i frontalloberna, bilaterala skador i limbiska systemet (särskilt gyrus cinguli) samt skador i mellanhjärnan. Skador som påverkar mesencephalic frontal activating system kan leda till akinetisk mutism som liknar katatoni
   
• Cerebrovaskulär sjukdom: Stroke t ex i hjärnstammen eller thalamus
  
  

Infektioner
 

• Encefalit
• Meningit
• Neurosyfilis
• HIV-encefalopati
• Cerebral malaria
• Infektioner utanför CNS
  
  

Metabola störningar
 

• Hyponatremi
• Hyperkalcemi
• Leverencefalopati
• Homocysteinuri
• Diabetisk ketoacidos
• Paratyreoidadenom: PHP, MEN1
• Pellagra (svår niacinbrist)
• Toxisk stupor vid uremi
  
  

Läkemedel
 

• Steroider
• Immunosuppressiva medel (glukokortikoider, kemoterapi, antikroppar m m)
• Antipsykotika:
  - Malignt neuroleptikasyndrom
  - Extrapyramidala symtom (akut dystoni)
  
  

Övrigt
 

• Demens i slutstadiet
• Näringsbrist: Folatbrist
• Cancer: Paraneoplastiska processer
• Autoimmuna CNS-angrepp såsom limbisk encefalit (tex antikroppar mot NMDA-receptorn), SLE, vaskuliter
• Hypoaktiv delirium

Ospecificerad katatoni

Denna kategori används när den kliniska bilden präglas av katatona symtom som orsakar kliniskt signifikant lidande eller omfattande funktionsnedsättning men där den bakomliggande psykiska eller somatiska ohälsan är oklar. Kategorin används också om kriterierna för katatoni inte är helt uppfyllda eller om informationen är otillräcklig för att ställa en mer specifik diagnos, t ex vid besök på akutmottagning.^{1,2,3,5,6,7,9,10}


 

BEHANDLING
 

• Inläggning
  Katatoni innebär en påtaglig funktionsnedsättning där patienten inte kan ombesörja sina basala behov. Vid exciterad katatoni kan patienten allvarligt skada sig själv eller någon annan, varför ökad tillsyn är indicerad.
   
• Symtomatisk behandling
  Ges oavsett etiologi. Inkluderar adekvat hydrering, näring (ofta intravenöst eller med enteral näringssond), kylning, förebyggande av aspiration och oftast trombosprofylax.
   
• Behandling av eventuellt bakomliggande orsak
   
• Bensodiazepiner
  Bensodiazepiner är effektiva för katatoni som beror på neuropsykiatriska och medicinska störningar såväl som läkemedelsinducerad katatoni. De kan tillfälligt lindra katatona symtom och förbättra patientens möjligheter att kommunicera och ta hand om sig själv.
   
• ECT
  Ordineras särskilt vid livshotande tillstånd (t ex matvägran). Verkningsmekanismen i dessa fall är okänd. ECT är den mest effektiva behandlingen för malign katatoni eftersom dödligheten är signifikant vid förlängt tillstånd. Även om bensodiazepiner och ECT är förstahandsbehandlingar och vanligtvis dramatiskt effektiva vid akut stuporös katatoni, finns det tecken på att effekten varierar mellan olika patienter.
  
  De flesta fall kommer att svara förhållandevis bra på höga doser av lorazepam (2-5 mg), som ges intravenöst med noggrann övervakning av andning och ventilation. Om bensodiazepin-terapi misslyckas, eller om patienten bedöms utveckla malign katatoni, är ECT det rätta alternativet. En serie av 9-12 bilaterala behandlingar är oftast tillräckligt för att minska de katatona symtomen (akut katatoni kan ibland svara dramatiskt redan på några enstaka behandlingar). För att få ihållande respons kräver de flesta patienter flera behandlingar. Efter att ECT är klar tillförs lorazepam peroralt. Underhållsbehandling med lorazepam är ofta den mest framgångsrika behandlingen.
   
• Antipsykotiska läkemedel
  Behandling med antipsykotika är kontroversiell. Det finns rapporter om att antipsykotiska läkemedel ibland minskar men andra gånger framkallar malign katatoni, och till och med orsakar malignt neuroleptikasyndrom. Man har funnit likvärdig effekt av både atypiska och typiska antipsykotiska läkemedel vid behandling av katatoni associerad med psykotiska symtom.
   
• Akut handläggning av eventuell malign katatoni
  Malign katatoni, kännetecknad av katatona symtom i samband med feber och hyperautonoma symtom, måste hanteras akut med antipyretika och antihypertensiv medicinering, och är ett fall för intensivvård.^1,4,5,7,8,9

FÖRLOPP OCH PROGNOS

Starkt beroende av orsak och dess behandlingsmöjligheter. Vid svår katatoni behöver patienten ständig tillsyn för att undvika allvarlig självskada eller att skada någon annan. Det finns en potentiell risk för undernäring, utmattning och hypertermi. Obehandlad katatoni har en hög dödlighet i en mängd olika tillstånd, vilket skulle förklaras av underliggande medicinska tillstånd.

Fördröjd eller fel diagnos kan förlänga återhämtningen och leda till allvarliga komplikationer såsom djup ventrombos, lungemboli, njursvikt p g a rabdomyolys, trycksår eller död.

Risker som bör beaktas är:

• De orörliga och stela katatona patienter löper ofta risk för malign katatoni som alltid är allvarlig och potentiellt livshotande.
   
• De löper risk för lungemboli, ödem och uttorkning.
   
• Torr sklera ökar risken för sår och infektioner i ögonen.
   
• Utdragen stelhet leder till rhabdomyolys och njursvikt.
   
• I många fall av orörlig katatoni utvecklar patienten feber.

Av de katatona patienterna med diagnos schizofreni har det rapporterats att 32 % förbättras avsevärt över tid medan resterande progredierar och slutligen dör i förtid. Andra publicerade studier har rapporterat återhämtning i endast 20-40 % av fallen, medan de återstående fallen utvecklar psykos och sönderfall av personligheten. Liksom i tidigare rapporter, har patienter med affektiva störningar klarat sig bättre än de som diagnostiseras med schizofreni. De faktorer som är förknippade med förbättring var diagnos av affektiv störning, akut förlopp och behandling med ECT. ^2,7,9

 

ICD-10

Organisk katatoni F06.1

 

Referenser
 

1. Sadock et al. Kaplan & Sadock’s Synopsis of Psychiatry, 11th ed. Wolters Kluwer. Philadelphia, 2015.
    
2. DSM American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th ed. 2013
    
3. Freedman A, Kaplan H, Sadock B. Comprehensive textbook of Psychiatry, 2nd ed. Williams & Wilkins. Baltimore, 1975.
    
4. Brenner E, Rydell P, Skoog I. Akutpsykiatri. Studentlitteratur AB. Lund, 2016.
    
5. Herlofson, J et al. Psykiatri. Studentlitteratur AB. Lund, 2016.
    
6. Giraud, P. Psychiatrie clinique, 3:e Ed. Librairie Le Francois. Paris, 1956.
    
7. Wilcox, J. A. and P. Reid Duffy (2015). 'The Syndrome of Catatonia.' Behav Sci (Basel) 5(4): 576-588. Länk
    
8. Caroff, S. N., et al. (2015). 'Recurrent Idiopathic Catatonia: Implications beyond the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 5th Edition.' Clin Psychopharmacol Neurosci 13(2): 218-221. Länk
    
9. Smith, S. L., et al. (2015). 'Catatonia in resource-limited settings: a case series and treatment protocol.' Gen Hosp Psychiatry 37(1): 89-93. Länk
    
10. Tada, Y., et al. (2012). 'Dissociative stupor mimicking consciousness disorder in an advanced lung cancer patient.' Jpn J Clin Oncol 42(6): 548-551. Länk
     
11. WHO (2019-12-05) ICD 11 [Elektronisk]. Länk