Tillväxtavvikelser, storvuxna barn

Direktlänkar till innehållet:

I. LÅNG LÄNGD

- Definitioner
- Orsaker till lång längd
  A. Ärftlig långvuxenhet
  B. Tidig pubertet
  C. Hyperandrogenism
  D. Marfan syndrom
  E. Gigantism
  F. Cerebral gigantism (Sotos syndrom)

II. HÖG VIKT

- Definitioner
- Orsaker till hög vikt
  A. Livsstil
  B. Hypercortisolism
  C. Hypothyreos
  D. Prader-Willi syndrom

 

Se även:

Tillväxtavvikelse, utredning

Tillväxtavvikelse, småvuxna barn

I. LÅNG LÄNGD
 

DEFINITIONER
 

Långvuxenhet
 

Definition saknas men kan i analogi med övriga definitioner ses som en längd >+2 SD. Ovanligt med patologisk orsak till långvuxenhet.

 

Snabb längdtillväxt
 

Snabb längdtillväxt innebär deviation uppåt i kurvan från barnets tillväxtkanal (se tabell i översikt: Tillväxtavvikelse, småvuxna barn). Detta ökar risken för patologisk eller behandlingskrävande orsak till långvuxenhet. Redan en deviation på mer än 0.3 SD under ett år ligger över det normala och kan exempelvis indikera att pubertet startat men deviation uppåt ska också ske normalt när vikt accelererar till fetma.


 

ORSAKER TILL LÅNG LÄNGD

 

A. ÄRFTLIG LÅNGVUXENHET
 

Se medelföräldralängd (gå till översikt: Tillväxtavvikelse, utredning).


Behandling

Långvuxenhet behandlas endast i särskilda fall och skall skötas av specialist. Barnets längd och inte minst dess psykologiska situation är viktig.
De åtgärder som sätts in för att bromsa längdtillväxt kan minska det fortsatta växandet med 40-50 % jämfört prognostiserad slutlängd.

Behandlingsalternativ är huvudsakligen kirurgisk fysiodes av tillväxtzoner vid knäled. I utvalda fall kan forcerad slutning av tillväxtzoner ske hormonellt med testosteron eller undantagsvis med estradiol.


 

B. TIDIG PUBERTET
 

Symtom

Acceleration i längdtillväxt.
Kliniska pubertetstecken före 8 års ålder hos flicka, 9 års ålder hos pojke.

För pojkar skall ökad testikelstorlek föreligga, för flickor tillväxt av bröstkörtel. Isolerad behåring eller tillväxt av penis/clitoris är tillsammans med tillväxtacceleration symtom på hyperandrogenism (se nedan).

Notera att enbart könsbehåring inte betyder att pubertet startat.


Utredning och provtagning

Remitteras vid kliniska pubertetstecken för bedömning hos barnläkare.


 

C. HYPERANDROGENISM
 

Symtom

• Ökad behåring, framför allt genitalt och axillärt
  
• Tillväxt av penis eller clitoris
  
• Maskulinisering av flicka
  
• Accelererad längdtillväxt
  
• Striae

Utredning och provtagning

Utredning skall ske snarast på barnendokrinologisk enhet. Orsak kan vara androgenproducerande tumör (maligna) eller adrenogenitalt syndrom (kongenital binjurebarkshyperplasi, CAH) (risk för Addisonkris).
 

Mer info om Adrenogenitalt syndrom - CAH

D. MARFAN SYNDROM
 

Symtom

• Ärftlighet för syndromet, för aortaruptur eller linsluxation
  
• Linsluxation hos barnet
  
• Hypermobila leder
  
• Långa fingrar
  
• Marfans tecken; när handen knyts med tummen centralt sticker tumspetsen ut på ulnarsidan.

Utredning och provtagning

Se OMIM (Marfan syndrom)

E. GIGANTISM
 

Symtom

• Ökad tillväxthastighet
  
• "Pubertetsspurt" som inte slutar
  
• Akromegala drag

Gigantism uppträder ytterst sällsynt. Tillväxten vid gigantism kan se ut som en onormalt långdragen pubertetsspurt, där längdaccelerationen inte avtar efter de förväntade ca tre åren. Många barn remitteras på misstanke om gigantism i 4-8 års ålder. Nästan alla dessa barn ligger högre i vikt-SDS än längd-SDS och har gjort en kraftig tillväxtspurt i samband med att de etablerat fetma. Fetma i denna ålder är inte alltid lätt att se, barnets BMI skall därför alltid plottas på BMI-kurvan.

En viktig differentialdiagnos vid längdspurt hos barn i 4-9 års ålder är tidig pubertet. Pubertetsskattning ska därför alltid göras vid längdspurt, se vidare under "Tidig pubertet".


Utredning och provtagning

IGF-I och IGFBP-3 är förhöjda i förhållande till ålders och pubertetsmatchad referens. IGF-I är en utmärkt screeningundersökning som kan göras före remittering. Mätning av spontan GH insöndring på barnendokrinologisk enhet.


 

F. CEREBRAL GIGANTISM (Sotos syndrom)
 

Symtom

• Storskallighet
  
• Storvuxen under barndomen
  
• Nedsatt intellektuell utveckling

Utredning och provtagning

Se OMIM (Cerebral gigantism)

II. HÖG VIKT
 

DEFINITIONER
 

Övervikt
 

Övervikt definieras som iso-BMI > 25, medan fetma definieras som iso-BMI > 30. Iso-BMI på 25 kg/m² motsvarar att barnet följer cirka +1,2 SDS på svensk BMI-referens, medan iso-BMI 30 kg/m² motsvarar cirka +2,4 SDS på referensen. Linjerna för iso-BMI finns på sjukvårdens tillväxtkurvor från 2 års ålder samt på skolhälsovården kurva, i de versioner som kan beställas från 2006.

Det går att bedöma risken för framtida övervikt hos ett barn i förhållande till dess aktuella BMI.

 

Se tabell i översikt: Tillväxtavvikelse, småvuxna barn.

 

Snabb viktökning
 

ORSAKER TILL HÖG VIKT

 

A. LIVSSTIL
 

Symtom

Storvuxen = även längden över genomsnittet

När barnet etablerar övervikt accelererar även längden något.
Grundregeln är att långa snabbväxande överviktiga barn är friska. Överviktiga barn som är korta och har långsam längdtillväxt bör bedömas noggrant och sjukdomar, såsom hypothyreos eller Cushings syndrom måste utredas.

Det är mycket viktigt att reagera över onormal viktökning tidigt. Det mulliga spädbarnet skall börja komma in i den slanka barndomsperioden redan från ca 1½ års ålder. Ett barn som har en relativ viktökning redan då har en påtaglig risk att sedan vara en fet eller överviktig 4 åring. Barn kommer inte att "springa av sig" babyhullet när de är i 3-4 års ålder utan detta måste ha startat tidigare och genereras av en metabol hormonell omställning.

Förutsättningarna att bryta den negativa utvecklingen i tidig ålder är goda men det handlar då inte alls om att banta barn utan om helt andra faktorer.

Vanliga orsaker till att mycket unga barn startar en utveckling mot livslång övervikt eller fetma är sådant som att:

• Barnet inte sover på natten, och föräldrar ger mat i flaska för att barnet skall somna om.
• Barnet är petigt med maten och föräldrarna ändrar matsedeln för att barnen skall äta eller att man kompenserar att barnet äter dåligt vid huvudmål genom att låta barnet småäta.
• De vuxna runt barnet (föräldrar och barnomsorg) tillåter det matglada barnet att själv äta flera portioner.
• Ren vanvård, som att ge barnen en massa godis, läsk och glass förekommer förstås också.

Utredning och provtagning

Krävs ej om barnet vuxit enligt ovan, dvs vid viktökning skall alltid en mindre längdacceleration ske. Patologisk orsak är ovanlig.


 

B. HYPERCORTISOLISM
 

Se översikt: Tillväxtavvikelse, småvuxna barn

C. HYPOTHYREOS
 

Se översikt: Tillväxtavvikelse, småvuxna barn

D. PRADER-WILLI SYNDROM
 

Se OMIM (Prader-Willi syndrom)



ICD-10

Cushings syndrom, ospecificerat E24.9
För tidig pubertet E30.1
Långvuxenhet UNS E34.4X
Hypotyreos, ospecificerad E03.9
Akromegali och hypofysär gigantism E22.0
Medfödda missbildningssyndrom som främst är förenade med kortväxthet Q87.1
Marfans syndrom Q87.4

 

Referenser:
 

Cole TJ, Lobsten T. Extended international (IOTF) body mass index cut-offs for thinness, overweight and obesity. Pediatr Obes. 2012 Aug;7/(4):284-94) Länk

Karlberg J.Probability of adult overweight and risk change during the BMI rebound period. Obes Res. 2002 Mar;10(3):135-40 Länk