Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Systemisk juvenil idiopatisk artrit

FÖRFATTARE

Docent, överläkare Lillemor Berntson, Enheten för barnreumatologi/Akademiska sjukhuset

GRANSKARE

Med dr, överläkare Stefan Hagelberg, Sektionen för barnreumatologi/Astrid Lindgrens Barnsjukhus

UPPDATERAD

2020-06-20

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Juvenil idiopatisk artrit (JIA) är den vanligaste inflammatoriska ledsjukdomen hos barn och den kliniska bilden är heterogen. Incidensen i Norden är ca 15/100 000 barn/år. JIA är en uteslutningsdiagnos som ställs när andra orsaker uteslutits genom undersökning och laboratorieundersökningar.

Den heterogena sjukdomsbilden avspeglas i sju undergrupper, baserat framför allt på antal inflammerade leder, hudutslag och feber.


Systemisk juvenil idiopatisk artrit

Den systemiska formen (högst 10 % av alla barn med JIA) skiljer sig från de övriga formerna men räknas fortfarande till sjukdomen. Kan drabba barn från 6 månaders till 18 års ålder. Skiljer sig från övriga JIA typer genom att lika många pojkar som flickor insjuknar. Dessa patienter har artrit i en eller flera leder tillsammans med (eller föregånget av) feber som varat i minst 2 veckor och minst en av följande:
 

  • Flyktigt erytematöst (laxrosa) utslag
  • Generellt förstorade lymfkörtlar
  • Hepatomegali och/eller splenomegali
  • Serosit, oftast perikardit, ibland pleurit

Temperaturen karaktäriseras av en tydlig febertopp varje dygn, ofta med regelbundenhet. Hudutslaget som är flyktigt och icke-vaskulitiskt är tydligast vid febertoppen och beskrivs ofta som laxrosa och makulopapulöst, men variationen är stor. Ofta sitter det på bålen och kan ibland klia. Ledinflammationen kan komma långt efter de systemiska symtomen, vilket kan försvåra och fördröja diagnosen.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

  • Svängande feber
    Oftast hög på kvällen och natten, låg på morgonen
     
  • Makulopapulöst hudutslag
    Framför allt på bålen som blossar när febern är hög
     
  • Lever-/mjältförstoring
     
  • Lymfkörtelförstoring
     
  • Serosit såsom perikardit och/eller pleurit
     
  • Ledsmärtor
    Artrit kan finnas vid debut eller komma långt senare


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Sepsis/SIRS
  • Kawasakis sjukdom
  • Viros, t ex av adenovirus, parvovirus, EB-virus, mässlingvirus
  • Annan autoinflammatorisk sjukdom
  • Malignitet, t ex leukemi, lymfom
  • Reumatisk feber
  • Inflammatorisk systemsjukdom, t ex SLE hos ett äldre barn
  • Makrofagaktiverande syndrom

Makrofagaktiverande syndrom

Risken är stor för makrofagaktiverande syndrom (MAS) om sjukdomen fortskrider obehandlad. Febern kan vid MAS ha ändrat karaktär till ihållande feber. Ferritinet är stigande, trombocyter, leukocyter och/eller sänka vanligtvis sjunkande, mot normalisering. Tillståndet kan även gå över i pancytopeni. Vid MAS är vanligen triglyceriderna förhöjda och fibrinogen lågt. Makrofagaktiverande syndrom är ett livshotande tillstånd som kräver snabb diagnostik och behandling.


 

UTREDNING
 

Systemisk JIA är en uteslutningsdiagnos.
 

Status
 

  • AT
    Oftast nedsatt allmäntillstånd, feber
     
  • Hjärta/kärl
    Blåsljud? Pulsar.
     
  • Buk
    Palpabla resistenser?
     
  • Hud
    Utslag?
     
  • Leder
    Artrit?

Lab
 

  • Blodstatus
    Hb, LPK, TPK och diff. LPK och neutrofiler oftast kraftigt förhöjda. Ofta trombocytos.
     
  • SR och CRP
    Oftast kraftigt förhöjda
     
  • S-ferritin
    Ofta förhöjt, bör följas dagligen. Oftast minst en nivå av 500 µg/L.
     
  • Reumatologiska prover
    Det finns inget sjukdomsspecifikt prov, ANA och RF saknas. Hos äldre barn vid misstanke om vaskulitsjukdom tas förutom ANA, MPO-IgG och PR3-IgG.
     
  • Blododling
     
  • Svalgtest
    Avseende streptokocker, eventuellt svalgodling
     
  • Leverstatus
    ASAT, ALAT, ALP, bilirubin
     
  • Kreatinin och urinsticka

Radiologi
 

  • Lungröntgen
    Infiltrat, pleuravätska, hjärtförstoring?
     
  • Ekokardiografi
    Påverkan på perikard, myokard eller endokard? Kranskärlsdilatation?
     
  • Ultraljud buk
    Svullen lever/mjälte, abscess, förstorade körtlar?

Övrigt
 

  • Benmärgsundersökning
    Leukemi, lymfom?


BEHANDLING
 

Akut

Metylprednisolon (Solu-Medrol) 30 mg/kg/dag i.v. (max 1 gram). En pulsbehandling per dygn, 3 dygn i rad. Följs av prednisolon 1 mg/kg/dygn med efterföljande nedtrappning.

Alternativt prednisolon 2 mg/kg/dygn (60 mg/m2), maxdos 60-80 mg som initial behandling, med efterföljande nedtrappning.

Målet idag är att tidigt insatt behandling med ett biologiskt läkemedel (cytokinantikroppar) ska möjliggöra att kortison inte behöver användas alls eller att dosen kan sänkas snabbt. I första hand används anakinra (Kineret). Biologisk behandling bör ske i samråd med barnreumatolog.

anakinra är en kortverkande IL-1 hämmare och ges som en daglig subkutan dos, baserad på kroppsvikt:
 

  • 2 mg/kg/dygn, max 100 mg/dygn > 50 kg
  • Om febern inte försvinner efter tre dygn, ge 4 mg/kg/dygn, max 200 mg/dygn > 50 kg

Om barnet inte har tillräcklig terapeutisk effekt av anakinra och det är svårt att snabbt komma ur kortisonbehandling inleds behandling med tocilizumab (RoActemra) som är en IL-6 hämmare, även denna doserad enligt kroppsvikt:
 

  • 12 mg/kg < 30 kg
  • 8 mg/kg > 30 kg

Dosen ges som intravenös infusion var 14:e dag, och kan oftast glesas ut när inflammationen är under kontroll.


Fortsatt behandling

Fortsatt behandling anpassas efter sjukdomsbilden och genom att följa CRP och andra inflammationsprover. Inte sällan kan behandlingen sättas ut inom ett år. Vid ledinflammation kan såväl TNF-blockad som metotrexat bli aktuellt.


 

UPPFÖLJNING
 

Patient med misstänkt systemisk JIA bör remitteras akut till närmaste barnakutmottagning för fortsatt utredning och behandling. Uppföljning sker hos barnläkare med profilering mot barnreumatologi.


 

PROGNOS
 

Den systemiska formen av JIA är en av de kategorier av sjukdomen som tidigare hade sämst prognos. När ledinflammationerna kommer är de ofta aggressiva och svårbehandlade. Med dagens moderna behandlingsmöjligheter med tidigt insatt potent behandling har dock prognosen ändrats markant.

Det initiala målet med behandlingen är att feber och utslag går bort, att allmäntillståndet förbättras samt att inflammationsparametrar kraftigt går ner. Fortsatt behandling strävar efter att alla symtom och kliniska fynd försvinner och att blodproverna normaliseras. Tillståndet är sällan livshotande så länge barnet inte har drabbats av en svår hjärtpåverkan eller har utvecklat ett makrofagaktiverande syndrom.

Barn med systemisk JIA utvecklar mycket sällan uveit.


 

ICD-10

Juvenil artrit med systemisk debut M08.2

 

Referenser

Ter Haar, N.M., et al., Treatment to Target Using Recombinant Interleukin-1 Receptor Antagonist as First-Line Monotherapy in New-Onset Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: Results From a Five-Year Follow-Up Study. Arthritis Rheumatol, 2019. 71(7): p. 1163-1173. Länk

Ravelli A, Minoia F, Davi S et al. 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis. 2016 Mar;75(3):481-9. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev