Krupp (pseudokrupp, falsk krupp)

BAKGRUND
 

Krupp är en virusinfektion i larynx. Den är särskilt vanlig på hösten och vintern och drabbar främst barn i åldrarna 3 mån - 3 år.

Föräldrar blir lätt förvirrade av beteckningarna "pseudokrupp" och "falsk krupp" som är föråldrade namn på krupp. "Äkta krupp" var namnet på difteribakteriens fruktade laryngit. På engelska säger man "croup" (ev. "viral croup") respektive "diphteric croup". Vi bör ansluta oss till det internationella språkbruket och säga krupp (viruskrupp) respektive difterisk krupp.


Tabell med jämförelse av de två sjukdomar som benämns krupp:

År 2011 dog en tonårig pojke av krupp. Åren 1998-2019 dog inget annat barn i Sverige av krupp enligt Dödsorsaksregistret. Däremot dog 0-4 personer/år i vardera epiglottit och laryngotrakeit, de flesta medelålders eller äldre.

 

Orsaker
 

Luftvägsvirus (oftast parainfluensavirus) infekterar näsa och nasofarynx och förorsakar snuva. Virus sprids sedan distalt så att slemhinnorna i larynx och trakea svullnar. Ödemet i stämbanden och det subglottiska rummet ger stridor, heshet och skällhosta.

SYMTOM
 

• Prodromalsymtom: snuva, halsont, hosta och måttlig feber i några dagar
• Heshet
• Nattetid, efter några timmars sömn, vaknar barnet med:
  - Andnöd
  - Skällhosta (som en hund)
  - Ångest och gråt
  
  
  

KLINISKA FYND
 

• Inspiratoriska stridor
• Andningssvårigheter
• Indragningar i jugulum och intercostalt
• I svåra fall takypné, takykardi, cyanos, tecken till att vara uttröttad
  
  
  

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• I amerikansk litteratur delar man upp krupp i laryngotracheitis och spasmodic croup men i Sverige kallar vi båda för krupp. Spasmodisk krupp finns inte heller i ICD-10.
   
• Främmade kropp: Sällsynt men måste övervägas vid atypiskt förlopp eller avvikande auskultationsfynd. Utreds med CT.
   
• Bakteriell trakeit: Efter några dagar med krupp försämras barnet med högre feber, allmänpåverkan och tilltagande andningssvårigheter, ofta både på in- och utandning. Viruskrupp har då komplicerats av bakterieinfektion, oftast stafylokocker. Svarar dåligt på inhalation av adrenalin. En ovanlig men allvarlig komplikation. Ofta pseudomembraner, mikroabscesser och pus i trakea som vid difteri. IVA-fall med beredskap för intubation.
   
• Retrofaryngeal abscess: En bakteriell infektion i svalgets bakvägg. Sällsynt, men allvarlig.
   
• Epiglottit: Barnet har sväljningssvårigheter och dreglar. Tryck ned tungbasen med spatel för att granska epiglottis, som ofta är röd vid virusfaryngit. Svullnad tyder på epiglottit. Risken för livshotande laryngospasm utlöst av tungspatel vid epiglottit är överdriven. Den allmänna vaccinationen mot Haemophilus influenzae typ B har gjort epiglottit till en raritet bland skandinaviska barn.
  
  

Tabellen nedan visar differentialdiagnoser vid stridor och dyspné hos barn:

Hib = Haemophilus influenzae typ B, staf. = stafylokocker, strep. = streptokocker
Källor: Cherry 2005 m fl.

 

UTREDNING / PROVTAGNING
 

• Tag inga prover i typiska fall. Provtagning är kontraindicerad då det ofta gör barnet upprört varvid andningsbesvären ökar.
   
• Pulsoximeter bör användas för att övervaka svåra fall.
  
  
  

BEHANDLING
 

Var lugn! Upprör inte barnet med onödiga undersökningar. Låt det sitta upprätt i mammas eller pappas knä så minskar svullnaden i halsen och barnet lugnar sig. Ofta har barnet blivit bättre av att sitta upp under bilfärden till doktorn.

 

Effektiv behandling av krupp enligt BMJ Best Practice 2020 och svensk behandlingstradition.

*L-adrenalin 1:1000 (engelskspråkiga länder) = 1 mg/ml (Sverige).


Behandling som är bevisat effektiv:
 

• Dexametason p.o. i dosen 0,15 mg/kg är den steroid som är bäst dokumenterad och har en snabb effekt (inom en halvtimme, Dobrovoljac 2012). Dosering enligt ePed (2020): Barn från 1 mån: 0,15 mg/kg, max 10 mg, som engångsdos. Med denna dosering är 1 tablett à 1 mg lämplig att ge till barn med vikt ca 7 kg. Dosen kan upprepas efter 12-24 timmar. Oral lösning fanns några år på svenska marknaden men nu finns endast tabletter 1 och 4 mg som båda kan delas i två lika delar.
   
• Betametason (Betapred) tabletter (0,5 mg) p.o. (lösta i dryck) har varit den mest använda steroiden mot krupp i Sverige. Lämplig dosering enligt ePed (2020): Barn under 10 kg: 4 - 6 tabletter (2 - 3 mg); barn över 10 kg: 8 (- 10) tabletter (4 (- 5) mg). Det finns en liten, randomiserad studie som visar att betapred p.o. i dosen 0,4 mg/kg (0,8 tablett/kg) är lika effektiv som dexametason i.m. (Amir 2006). Ge ePed-dosen ovan och inte FASS-dosen som är onödigt hög (kortikosteroider är neurotoxiska för späda barn), och som inte heller stöds av någon studie.
   
• Alternativ till dexametason och betametason är budesonid (Pulmicort) 2 mg (2 x 2 ml av inhalationsvätska 0,5 mg/ml) för inhalation. Effekt efter 2-24 timmar. Använd Laerdahl andningsmask nr 2 till de minsta barnen, munstycke till de större barnen. Volymen 4 ml är arbetsam att inhalera så betametason oral lösning (upplösta tabletter) är oftast att föredra – se dock nedan om lägre dos Pulmicort.
   
• Man kan också ge budesonid (Pulmicort) suspension med inhalationsspray i Nebunette i upprepade doser till sammanlagt 2 mg. Detta upplevs av barn och föräldrar eller barnsköterska ofta som lättare än den tidsödande inhalationen av inhalationsvätska. En pilotstudie med 2 mg flutikason från spray med spacer visade emellertid ingen tendens till att vara bättre mot krupp än placebo (Roorda 1998) så det finns ännu ingen evidens för att astmaspray fungerar mot krupp.
   
• Budesonid (Pulmicort) är godkänt från 6 månaders ålder. Dosen ovan är högre än FASS-dosen men det rör sig om engångsdoser. NNT ('number needed to treat') = 5-7, d v s i medeltal 5-7 krupp-patienter måste behandlas med steroider för att 1 patient ska bli signifikant bättre. En liten, randomiserad studie (15 barn i varje grupp) tyder på att även dosen 0,5 mg inhalerat Pulmicort är signifikant bättre än placebo och inte sämre än dexametason 0,6 mg/kg per os eller intramuskulärt. Är det svårt att få barnet att inhalera 2 mg Pulmicort går det alltså troligen bra med 0,5 mg också (Cetinkaya 2004).
  
  

Behandling som troligen är effektiv:
 

• Adrenalin (epinefrin) nebuliserat och inhalerat. Använd 'Adrenalin injektionsvätska 1 mg/ml' för inhalation. Ge 1-2 mg (= 1-2 ml som spädes med NaCl 9 mg/ml till slutvolymen 2 ml). Maximal effekt efter ca 30 minuter. Dosen kan upprepas efter 30 minuter. Använder du racemiskt adrenalin (Micronefrin, Vaponefrin - licenspreparat) krävs dubbel dos.
   
• I USA m fl länder ges betydligt högre doser racemiskt adrenalin under övervakning med kardioskop och blodtryck. Det finns ingen studie av god kvalitet som jämfört effekten av olika doser adrenalin. De försiktiga doserna ovan är en svensk tradition och inte grundat på kliniska prövningar.
   
• Kontraindikationer för adrenalin:
  – Fallots tetrad och andra tillstånd med försämrat blodutflöde från hjärtats kammare.
  – Puls > 200/minut.
   
• Oxygen som ska vara anfuktad och hålla SaO2 > 92 %.
   
• Intubation och respiratorvård tillgrips extremt sällan i Sverige. Tuben ska ha 0,5-1 mm mindre diameter än förväntat utifrån barnets vikt.
  
  

Behandlingar som varit vanliga men sannolikt verkningslösa eller skadliga:
 

• Dimma, ånga
   
• Salbutamol (Ventoline) och andra beta-2-stimulerare
   
• Difenhydramin (Desentol, antihistaminikum m m), Lepheton (hostmedicin m m). Innehåller vardera ett tiotal ämnen. Krupp är ingen godkänd indikation. Medicinerna är inte längre berättigade till rabatt. ”På grund av den ökade CNS-toxiciteten av morfinpreparat hos spädbarn är användningen [av Lepheton] kontraindicerad för barn under 2 år” (FASS). Dessa mediciner har få positiva verkningar, men många biverkningar. Deras främsta effekt är förmodligen rogivande och sövande. Sömnmedel är dock olämpliga för barn med andningsbesvär. Använd dem inte!
  
  

Öppen eller sluten vård?
 

• Om barnet andas fint och inte har vilostridor 3 timmar efter inhalation kan barn och förälder åka hem (Macdonald 1997).
   
• Övriga fall bör läggas in på barnklinik.
  
  

Uppföljning
 

Behövs i de flesta fall ej.

 

Referenser
 

Meta-analyser och översikter

Bjornson C et al. Nebulized epinephrine for croup in children. Cochrane Database of Systematic Reviews October 2013. Länk

Croup. BMJ Best Practice (läst 28 juli 2018).

Gates A et al. Glucocorticoids for Croup. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 8. Länk

Kliniska prövningar och riktlinjer

Amir L et al. Oral betamethasone versus intramuscular dexamethasone for the treatment of mild to moderate viral croup: a prospective, randomized trial. Pediatr Emerg Care. 2006 Aug;22(8):541-4. Länk

Axelsson I, Högberg C, Kjellberg M. (Pseudo)krupp, luftanfuktning och steroidval. Läkartidningen 2001; 98(12):1432. Länk

Cetinkaya F, Tüfekçi BS, Kutluk G. A comparison of nebulized budesonide, and intramuscular, and oral dexamethasone for treatment of croup. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004 Apr;68(4):453-6. Länk

Cherry JD. State of the Evidence for Standard-of-Care Treatments for Croup: Are We Where We Need to Be? Pediatr Infect Dis J 2005;24:S198-S202. Länk

Dobrovoljac M, Geelhoed GC. How fast does oral dexamethasone work in mild to moderately severe croup? A randomized double-blinded clinical trial. Emerg Med Australas. 2012 Feb;24(1):79-85. Länk

Hedin K, Axelsson I. Luftvägsinfektioner hos barn och vuxna. I: Läkemedelsboken 2016. Uppsala: Läkemedelsverket, on line-utgåva (läst 2018-07-29). Länk

Macdonald WB, Geelhoed GC. Management of childhood croup. Thorax. 1997;52(9):757-9. Länk

ePed - erfarenhet- och evidensbaserad databas för barnläkemedel. Länk

Roorda RJ, Walhof CM. Effects of inhaled fluticasone proprionate administered with
metered dose inhaler and spacer in mild to moderate croup: a negative preliminary
report. Pediatr Pulmonol 1998;25:114-7. Länk

Wersäll J, Söderman LH, Kuylenstierna R. Kortikosteroider effektiva vid behandling av pseudokrupp. Metaanalys bekräftar svensk behandlingstradition. Läkartidningen 2000;97(44):4950-1. Länk