BAKGRUND
Knölar på halsen hos barn är ett vanligt fynd vid undersökning och ofta en orsak för remittering till barnläkare. Flertalet av knölar är antingen medfödda eller inflammatoriska och endast en mycket liten minoritet beror på tumör.
Det finns ca 600 lymfkörtlar i kroppen och ca 300 av de ligger i huvud- och halsregionen. Inga sitter i kroppens mittlinje. Godartad lymfkörtelförstoring är den vanligaste orsaken till knöl på halsen hos barn. Palpabla körtlar finns hos 38-45 % av friska barn (Larsson et al). Omkring 90 % av barn i åldern 4-8 år har lymfadenopati (Park et al), således finner man i alla pediatriska åldersgrupper lymfkörtlar som är palpabla, men som oftast inte beror på underliggande systemisk infektion eller sjukdom. Flertalet är godartade och går i spontanregress, men förstorade lymfkörtlar kan också vara ett tecken på en behandlingskrävande infektion eller systemsjukdom, en missbildning eller bakomliggande malignitet.
Palpabla lymfkörtlar (lymfadenit, lymfadenopati) beror på att immunförsvaret aktiveras av antigener i omgivningen, främst bakterier och virus. Förekomsten av lymfadenopati i olika lymfkörtelregioner varierar utifrån ålder och lokalisation. Små occipitala och postauriculära lymfkörtlar (bakom örat) är vanliga hos spädbarn, men mindre vanliga efter 2-3 års ålder.
Lymfkörtlar på halsen är vanligare efter två års ålder än de första sex levnadsmånaderna. Epitrochleära (vid armbågen) och supraklavikulära lymfkörtlar är ovanliga i alla åldrar.
ORSAKER OCH EGENSKAPER
Infektiösa knölar
- Vanliga
- Växer snabbt
- Belägna på halsens sida
- Oftast dubbelsidiga
- Flertalet < 2 cm stora
- Mjuka i konsistens
- Fritt förskjutbara
Icke infektiösa knölar
- Ovanliga
- Växer långsamt
- Ibland i mittlinjen
- Oftast ensidiga
- Flertalet hårda i konsistens
ANAMNES
En noggrann anamnes är viktig för att skilja mellan en medfödd eller förvärvad knöl.
Varaktighet och tidsförloppet av tillväxt
- Akut bilateral lymfadenit i halsregionen orsakas oftast av en viral övre luftvägsinfektion eller streptokockfaryngit.
 - Akut ensidig lymfadenit i halsregionen orsakas av streptokock- eller stafylokockinfektion i 40-80 % av tillfällen (Chesney et al, Peters & Edwards).
 - Subakut eller kronisk lymfadenit i halsregionen kan bero på cat scratch disease (kattklössjuka som orsakas av den långsamväxande bakterien Bartonella henselae) eller infektion med mykobakterier, toxoplasma, EBV (Epstein-Barr virus) eller CMV (Cytomegalovirus) (Malley et al).
Tabell 1: Tidsaspekten vid lymfadenit
Akut lymfadenit | < 2 veckor |
Subakut lymfadenit | 2-6 veckor |
Kronisk lymfadenit | > 6 veckor |
Exponeringar
- Infekterade personer i nära familj eller omgivning
- Kontakt med person med känd tuberkulos (TBC)
- Fästingbett
- Katter (toxoplasmos,kattklössjuka)
Intag av animaliska produkter
- Opastöriserad animaliska mjölkprodukter (brucellos, Mycobacterium bovis)
- Dåligt tillagat kött (toxoplasmos, harpest)
Vaccinationer
- BCG
- MPR
SYMTOM OCH TECKEN
Lokala symtom, tecken och bakomliggande sjukdomar
- Hudförändringar, infektion eller trauma
- Impetigo, cellulit
- Eksem
- SÃ¥r
 - Huvud och hårbotteninfektioner
- Tinea capitis
- Pediculus capitis
 - Mun och svalg
- Tonsillit
- Faryngit
- Gingivostomatit
- Dålig tandstatus eller tandbesvär (submandibulära lymfkörtlar)
 - Öron
- Otit, särskilt vid mastoidit
 - Övre luftvägssymptom
- Snuva
- Ont i halsen
- Hosta
Systemiska symtom och tecken
- Feber (kontinuerlig eller periodisk)
- Viktnedgång
- Nattsvettningar
- Trötthet
- Hepatosplenomegali
- Ledvärk eller ledsvullnad
- Utslag
- Förändringar i avförings- eller miktionsvanor
Â
Â
UNDERSÖKNING
- Lokalisation
- Suboccipital, pre/postauriculär, submandibulär, submental, cervikal, supraklavikulär, axillär, inguinal, epitrochleär.
OBS! Supraklavikulära knölar har en hög risk för malignitet och är nästan alltid patologiska.
- Unilateral eller bilateral
- Lokaliserad lymfkörtelförstoring involverar endast 1 grupp av lymfkörtlar. Generaliserad lymfkörtelförstoring involverar ≥ 2 grupper av lymfkörtlar och kan vara tecken på systemisk sjukdom.
 - Storlek
- Lymfkörtlar anses inte vara förstorade förrän deras diameter överstiger 1 cm för cervikala och axillära lymfkörtlar, 1,5 cm för inguinala, 0,5 cm för epitrochleära och 0,2 cm för supraklavikulära.
 - Konsistens
- Mjuk eller hård?
 - Fixering
- Fritt förskjutbara eller fixerad till angränsande vävnader
 - Smärta/ömhet vid palpation
- Öm eller oöm
Det finns flera instruktiva filmer på Youtube som visar hur man kan undersöka knölar på halsen, se länk.
DIFFERENTIALDIAGNOSER
Infektioner
- Bakteriella: S. aureus, GAS, Bartonella species, Tularemi, Brucellos, M. tuberculosis, atypiska mykobakterier
- Virala: Se tabell 3 för översikt
- Svamp: Koccidiomykos, Kryptokockos, Histoplasmos
- Protozosjukdomar: Toxoplasmos, Leishmaniasis
- Spiroketos: Borrelia burgdorferi
Icke-infektiösa
Se tabell 2 för en översikt.
- Tyroglossuscysta
- Lateral halscysta
- Struma
- Dermoidcysta
- Cystiskt hygrom
- Fibromatosis colli
- Venös eller lymfatisk missbildning
- Laryngocele
Neoplastiska
- Lymfom
- Leukemi
- Neuroblastom
Immunologiska
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Juvenil idiopatisk artrit
- Serumsjuka
- Langerhans cellhistiocytos
- Hemofagocyterande lymfohistiocytos
- Autoimmun lymfoproliferativ sjukdom
Vaskulit
Â
Tabell 2. Differentialdiagnoser av knölar på halsen
Lymfkörtel | Lateral halscysta (*) | Struma | Dermoid cysta | Tyroglossus- cysta | |
Lokalisation | Ej mittlinje | Lateralt på halsen | Mittlinje | Lateralt / Mittlinje | Mittlinje i nivå med tyrohyoidala membranet |
Ont | +/- | +/- | +/- | +/- | Sällan |
Andra symptom | +/- (**) | - | + | - | - |
Rör sig när man sväljer | - | - | + | - | + |
Rör sig när man räcker ut tungan | - | - | - | - | + |
Medfödd | - | - | +/- | + | + |
Förvärvad | + | + | + | - | - |
*Även kallad brakialcysta eller gälficka, ** Akut luftvägsinfektion
Huvudsaklig källa: Roland 2014.
Â
UTREDNING
Riskfaktorer |
Storlek > 2 cm |
Lokalisation: I fossa supraclavicularis (det dränerar mediastinum och ligger vid och lateralt om m. sternocleidomastoideus nedre fäste). Röntgen thorax bör övervägas |
Lokalisation: I bakre triangeln (det ligger mellan m. sternocleidomastoideus och m. trapezius) |
- Hos ett välmående barn utan riskfaktorer är första steget i utredningen expektans. Det är i de flesta fall inte nödvändigt att beställa avancerade prover, och det är framför allt de lymfkörtlar som inte spontant minskar i storlek på ett par veckor som behöver utredas vidare. I sistnämnda fall rekommenderas i första hand blodstatus med diff och CRP.
 - Lymfkörtel > 2 cm: Man kan pröva streptokock/stafylokock-pc i 10 dagar och följa upp efter 2 veckor. Minskar lymfkörtlarna i storlek tyder det på bakterieinfektion och ytterligare utredning och behandling är oftast onödig.
 - Ultraljud är bästa undersökningsteknik för att avgöra om en knöl är cystisk eller fast. Flertalet av cystiska knölar på halsen hos barn är medfödda missbildningar som oftast är smärtfria och närvarande vid födelsen eller identifierad kort tid därefter. Ultraljud är den bästa undersökningen hos barn med misstänkt fibromatosis colli och även för att bekräfta normalt anatomiskt utseende av sköldkörteln. Ultraljud kan besvara frågan: Är det en lymfkörtel, en abscess, eller något annat? Maligna körtlar är rundare (kort axel/lång axel > 0.5) än benigna. Ultraljud är bättre än CT på att identifiera abscesser (Collins 2014 et al).
 - Om det finns misstanke om virus eller bakteriell infektion och barnet är påverkat, tas prover enligt anamnes och kliniska fynd vid undersökning, till exempel CRP, SR, blodstatus med diff, blodutstryk, leverstatus, monospot och strep-A-prov. Monospot (heterofila antikroppar) för EBV kan ge falskt negativt resultat inom de första tre veckorna av sjukdomsförloppet, särskilt hos barn mindre än 4 år. Vid stark misstanke och negativ monospot kan EBV EBNA-Ak i serum övervägas.
 - Om knölen är öm och/eller missfärgad och barnet är påverkat (CRP-stegring, feber) rekommenderas ultraljud för att skilja mellan lymfadenit och abscess.
 - Vid subakut och kronisk lymfadenopati är ytterligare utredning nödvändig. Begrunda anamnes, klinik och epidemiologiskt läge och välj sedan provtagning från listan nedan.
- S-Na, S-K, S-Ca, S-Albumin, S-Kreatinin, LDH och vid behov P-elektrofores, ALAT, SR och ferritin
- Virusserologi (Se tabell 3 för översikt) och nasopharynx-PCR vid luftvägsinfektion
- Provtagning avseende Toxoplasma, Bartonella, Borrelia, tularemi, Brucella, histoplasmos, koccidioidomykos
- Tyroidea-status
- PPD, IGRA-test (Quantiferon) om TBC-misstanke
- ANA (vid misstanke om autoimmun sjukdom)
- Antistreptolysin-O (vid misstanke om streptokockinfektion)
Tabell 3: Virus som kan orsaka lymfadenopati
DNA-virus, kapslade | CMV, EBV, VZV, HSV typ 1 och 2, HHV6 |
DNA-virus, okapslade | Adenovirus |
RNA-virus, kapslade | RSV, Influensavirus, Parainfluenaavirus, HIV |
RNA-virus, okapslade | Rhinovirus, Coxsackievirus |
- Ultraljud av lymfkörtel och/eller ultraljud buk (OBS! Viktigt att också visualisera inguinala lymfkörtlar vid ultraljud buk).
 - Lungröntgen med frågeställningarna:
- TBC?
- Lymfom?
(OBS! Gör alltid lungröntgen om knölen ligger i fossa supraclavikularis oavsett kronicitet)
Biopsi
Lymfkörtelexstirpation är indicerat vid misstanke om malignitet och föredras framför finnålsbiopsi då det bevarar lymfkörtelarkitekturen. Finnålsbiopsi kan inte alltid utesluta malignitet hos barn, således finns det en risk för falska negativa resultat. Åsikterna går dock isär och på en del öronkliniker föredrar man finnålspunktion.
Tabell 4: Indikationer för biopsi
Supraklavikulär lymfkörtel |
Patologisk röntgen thorax |
Lymfkörtelns storlek > 2 cm och storlek har ökat efter 2 veckor trots 10 dagars kur med betalaktamasstabilt pc |
Lymfkörtelns storlek > 2 cm och storlek har inte minskat efter 4–6 veckor trots 10 dagars kur med betalaktamasstabilt pc |
Systemiska tecken och symtom |
Obs! Alla lymfkörtlar i fossa supraclavicularis bör biopseras oavsett storlek och utan föregående pc-behandling
En studie av 239 barn som genomgick perifer lymfkörtelbiopsi för utvärdering av lymfadenopati visade följande etiologier (Knight et al.):
- Reaktiv hyperplasi av okänd etiologi - 52 %
- Granulomatös sjukdom - 32 %
- Neoplastisk sjukdom - 13 %
- Kronisk dermatopatisk eller bakteriella infektioner - 3 %
BEHANDLING
Medfödda knölar behandlas oftast med operation.
Utredning och behandling av lymfadenopati i halsregionen styrs av den mest sannolika etiologiska orsak enligt anamnes och klinisk undersökning. Flertalet patienter med akut lymfadenit har en anamnes förenlig med en virusinfektion och behöver inga ytterligare insatser.
Om det finns misstanke om bakteriell infektion rekommenderas empirisk behandling med betalaktamasstabilt penicillin, till exempel flukloxacillin (Heracillin i FASS-dos) per os i 10 dagar, framför allt vid rodnad, ömmande knöl, feber och CRP-stegring. Använd erytromycin (Ery-max i FASS-dos) vid penicillinöverkänslighet.
Staphylococcus aureus, koagulasnegativa stafylokocker och betalaktamasproducerande stammar av streptokocker är känsliga för Heracillin. Resistens är dock vanligt (ca 40 %) hos koagulasnegativa stafylokocker på grund av meticillinresistens. Streptokocker är känsliga för Kåvepenin, medan stafylokocker är resistenta mot Kåvepenin.
Bakteriell lymfadenit svarar vanligtvis på en sådan kur med fullständig tillbakagång av knölen inom 4-6 veckor. Patienter som inte svarar på antibiotikabehandling per os eller som har kvarstående symtom med feber kan behöva Cefotaxim i.v. (Claforan i FASS-dos). Om ingen respons inom 2-3 dagar och/eller symtom på luftvägshinder eller signifikant toxicitet, bör ultraljud eller CT-hals göras med frågeställningen abscess. Vid utveckling av abscess ska ÖNH-läkare konsulteras och perkutan dränering övervägas.
Om knölen inte minskar i storlek efter 4-6 veckor och provtagning ej visar patologi som kan förklara patientens symtom rekommenderas remiss till ÖNH-specialist för finnålsbiopsi eller lymfkörtelextirpation.
UPPFÖLJNING
Återbesök 2 veckor efter akutfasen för utvärdering av knölens storlek. Vidare uppföljning beror på provsvar och eventuellt andra utförda undersökningar.
KOMPLIKATIONER
- Abscess
- Fistel
- Cellulit
- Bakteremi
ICD-10
Lokaliserad lymfkörtelförstoring R59.0
Generell lymfkörtelförstoring R59.1
Lymfkörtelförstoring, ospecificerad R59.9
Lokaliserad svullnad eller knöl i halsregionen R22.1
Lokaliserad svullnad eller knöl med multipla lokalisationer R22.7
Lokaliserad svullnad eller knöl, ospecificerad R22.9
Gälgångscysta, gälgångsfistel och gälgångssinus Q18.0
Preaurikulär sinus och cysta Q18.1
Andra gälgångsmissbildningar Q18.2
Andra specificerade medfödda missbildningar av ansiktet och halsen Q18.8
Annan icke specifik lymfadenit I88.8
Icke specifik lymfadenit, ospecificerad I88.9
Akut lymfadenit i ansiktet, på huvudet och halsen L04.0
Akut lymfadenit, ospecificerad L04.9
Â
Referenser
Albright J.T, Pransky S.M: Nontuberculous mycobacterial infections of the head and neck. Pediatr Clin North Am. 50:503-514, 2003 Länk
Nordenhäll L., Magnusson B. Svensk Barnreumatologisk Förening. Nationellt PM för Kawasakis sjukdom. 2018
Chesney PJ. Cervical Adenopathy. Paediatric Review. 15:276-285, 1994. Länk
Digoy GP. Benefits of ultrasound vs. computed tomography in the diagnosis of pediatric lateral neck abscesses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 78(3):423-6, March 2014 Länk
Ferrer R. Lymphadenopathy: differential diagnosis and evaluation. Am Fam Physician. 58:1313, 1998. Länk
Friedmann AM: Evaluation and management of lymphadenopathy in children. Pediatr Rev. 29:53-60, 2008 Länk
Haverkamp MH, Arend SM, Lindeboom JA, Hartwig NG, van Dissel JT. Nontuberculous mycobacterial infection in children: a 2-year prospective surveillance study in the Netherlands. Clin Infect Dis. 15;39(4):450-6, August 2004 Länk
Herzog LW. Prevalence of lymphadenopathy of the head and neck in infants and children. Clin Pediatr (Phila) 22:485, 1983 Länk
Ingolfsdottir M, Balle V, Hahn C. H. Evaluation of cervical lymphadenopathy in children: advantages and drawbacks of diagnostic method. Danish Medical Journal. 60(8):A4667, 2013 Länk
Karen K. Marcdante et al. Nelson Essentials of Pediatrics, 6th Edition, p. 377. Elsevier. ISBN-13: 978-1-4377-0643-7. 2011
King D, Ramachandra J, Yeomanson D. Lymphadenopathy in children: refer or reassure? Arch Dis Child Educ Pract Ed. doi:10.1136/archdischild-2013-304443, Published Online First: January 7, 2014 Länk
Kliegman R.M, et al: Practical strategies in pediatric diagnosis and therapy, ed 2, Philadelphia, Elsevier. 2004
Knight P.J, et al. When is lymph node biopsy indicated in children with enlarged peripheral nodes? Pediatrics 69:391, 1982 Länk
Koch, Bernadette L. The child with a neck mass. Applied Radiology. Vol. 34 Issue 8, p8, August 2005
Larsson L.O, et al. Palpable lymph nodes of the neck in Swedish schoolchildren, Acta Paediatrica. 83:1091-4, 1994 Länk
Locke R, Comfort R, Kubba H. When does an enlarged cervical lymph node in a child need excision? A systematic review. 78(3):393-401, March 2014 Länk
Malley R., et al. Lymphadenopathy. Textbook of pediatric emergency medicine. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, pp. 375-381, 2000
Margileth AM. Sorting out the causes of lymphadenopathy. Contemp Pediatr. 12:23, 1995
Oguz A, Karadeniz C, Temel EA et al. Evaluation of peripheral lymphadenopathy in children. Pediatr Hematol Oncol. 23:549-61, 2006 Länk
Papadopouli E, et al. Cervical lymphadenopathy in childhood epidemiology and management. Pediatr Hematol Oncol. 26:454-60, 2009 Länk
Park YW. Evaluation of neck masses in children. Am. Family Physician. 51 (8): 1904-
1912, 1995
Peters T.R, Edwards K.M. Cervical Lymphadenopathy and Adenitis. Pediatr. Rev. 21;399 ,DOI: 10.1542/pir.21-12-399, 2000. Länk
Restrepo R, et al: Head and neck lymph nodes in children: the spectrum from normal to abnormal. Pediatr Radiol. 39:836-846, 2009 Länk
Soldes OS, Younger JG, Hirschl RB. Predictors of malignancy in childhood peripheral lymphadenopathy. J Pediatr Surg 34:1447, 1999 Länk
Starke JR. Management of nontuberculous mycobacterial cervical adenitis. Pediatric Infectious Disease Journal. 19(7):674, July 2000. Länk
Twist CJ, Link MP: Assessment of lymphadenopathy in children. Pediatr Clin North Am. 49:1009-1025, 2002 Länk
Torsiglieri AJ, et al. Pediatric neck masses: guidelines for evaluation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 16:199, 1988 Länk
Williamson HA. Lymphadenopathy in a family practice: a descriptive study of 249 cases. J Fam Pract. 20:449, 1985 Länk
Yaris N, Cakir M, Sözen E, Cobanoglu U. Analysis of children with peripheral lymphadenopathy. Clin Pediatr (Phila). 45:544, 2006 Länk