BAKGRUND
Invagination uppstår när ett proximalt tarmsegment (invaginat) teleskoperar in i ett mer distalt beläget tarmsegment. Invagination är den vanligaste orsaken till tarmobstruktion hos små barn och förekommer oftast mellan 3 månader och 3 års ålder med en incidenstopp vid 4-9 månader. Ca 60 % är under 1 år och 80-90 % är under 2 år. Flertalet barn som drabbas är tidigare friska och cirka 2/3 är pojkar.
Figur 1. Ileo-kolisk invagination
Patofysiologi
Tarmen dras in i det följande tarmsegment med peristaltiska rörelser. Allt eftersom tarmen matas längre in komprimeras mesenteriet och det venösa avflödet och tarmväggen blir ödematös. Om invaginatet inte reponeras uppstår efterhand arteriell insufficiens, ischemi och slutligen tarmnekros.
Flera tarmsegment kan vara involverade i invagination, men vanligast är ileokolisk invagination med terminala ileum som dras igenom ileocekalvalven in i kolon. Invaginationen kan även vara belägen uteslutande i tunntarm eller kolon.
Primär/idiopatisk invagination
Vid primär invagination (ca 75 %) finns det ingen specifik ledande punkt som triggar invaginationen. Det är dock relativt vanligt att invagination uppstår i efterförloppet av en övre luftvägsinfektion eller gastroenterit, och förstorad lymfvävnad i Peyerska plack kan då vara en utlösande orsak. I ca 30 % av fallen har barnet haft en viral infektion strax innan symtomdebut. I större studier har adenovirusinfektion visat en stark association med invagination.
Sekundär invagination
Vid sekundär invagination finns en specifik ledande punkt som triggar invaginationen. Bland orsakerna finns Meckels divertikel, polyper, duplikaturer, appendix, hemangiom, karcinoidtumörer, främmande kropp, hamartom, lipom och maligna sjukdomar. Systemiska sjukdomar kopplade till invagination är Henoch-Schönleins purpura, cystisk fibros, inflammatorisk tarmsjukdom och Peutz-Jeghers syndrom. Generellt gäller att ju äldre barnet är, desto vanligare är det att det finns en bakomliggande orsak till invaginationen.
SYMTOM
Den klassiska symtomtriaden består av:
- Intervallartade buksmärtor
- Utfyllnad i höger fossa
- Slemmiga, blodiga avföringar
Alla tre symtom ses dock samtidigt hos endast 25 % av barnen.
I det typiska fallet får barnet relativt akut insättande buksmärtor. Smärtorna kommer i intervaller och barnet är ofta mycket påverkat under smärtepisoderna och kan reagera med att exempelvis dra upp benen mot buken, hyperextendera, hålla andan och även kräkas p g a smärtor. Smärtorna avtar oftast lika snabbt som de kom.
När invaginationen har pågått ett tag kan klassiska ileussymtom uppstå med:
- Tilltagande uppspänd buk
- Upphörd gasavgång
- Gallfärgade kräkningar
Även diarré kan förekomma.
Vid hotande/manifest ischemi kan tarmmukosan avstötas vilken resulterar i blodigt slem per rektum. Detta är således ett sent tecken! Frånvaro av blod per rektum utesluter inte invagination.
DIFFERENTIALDIAGNOSER
Möjliga differentialdiagnoser beror på barnets kliniska symtom.
- Kräkningar och buksmärta
- Gastroenterit
- Appendicit
- Andra orsaker till ileus (volvulus, adherensileus)
- Kräkningar och rektal blödning
- Blödande Meckels divertikel (kan även ses tillsammans med invagination)
- Bakteriell kolit
- Malrotation med tunntarmsvolvulus
- Trött och taget barn
- Trauma
- Infektion, sepsis, meningit
- Metabol derangering
- Intoxikation
UTREDNING
Anamnes
- Tidigare sjukdomar: Sjukhusvård? Opererats tidigare? Medicin? Allergier?
- Omgivningen: Nyligen vaccinerats? Sjukdomar i omgivningen?
- Sjukdomsförlopp: Debut och duration av symtom, allmänpåverkan. Kan barnet äta/dricka? Leka? Påverkan på sömnen?
- Smärtlokalisation: Större barn kan ange lokalisation, medan detta är mer ospecifikt för små barn.
- Kräkningar? Blod i avföringen?
- Fuktiga blöjor?
Status
I början av förloppet är barnet oftast välmående mellan smärtintervallerna. Inledningsvis kan det vara långt mellan smärtanfallen, men efterhand förkortas de smärtfria intervallen och slutligen kan smärtan bli kontinuerlig.
Ibland kan man palpera en utfyllnad i höger sida av buken.
Om invaginationen har pågått under längre tid kan barnet börja bli allmänpåverkat med tecken på dehydrering såsom takykardi, feber, hypotension och slöhet. Hur lång tid det går innan barnet blir allmänpåverkat beror på längden på invaginatet, symtomen och barnets ålder. Vid uttalade kräkningar blir barnet snabbt dehydrerat och kan bli dåligt inom några få timmar, medan förloppet kan vara mera långdraget om ett kortare tarmsegment är påverkat.
Lab
- Hb
- CRP
- LPK - tidigt i förloppet kan leukocyter vara stegrade p g a stress. Senare kan leukocytos vara tecken på peritoneal retning.
- Syra/bas - kan visa elektrolytrubbning, laktatstegring och ibland hypoglykemi.
- Blodgruppering/BAS-test
Bilddiagnostik
Remiss för BÖS och ultraljud.
- Buköversikt (BÖS)
Kan aldrig utesluta invagination, men kan ge viktig information om gasfördelning och ev fri gas.
Tecken på invagination inkluderar:
- tydlig utfyllnad i höger sida av buken
- abnorm gas-/fecesfördelning
- gastom kolon.
Uppemot 50 % av patienter med invagination har dock normal buköversikt.
- Ultraljud
Resultatet beror i hög grad på undersökarens erfarenhet, men sensitivitet och specificitet är mycket bra i vana händer. Det klassiska fyndet är så kallad ”target-sign” eller ”doughnut-sign”, d v s invaginatet syns som flera koncentriska ringar med olika ekogenicitet. Med hjälp av dopplersignal kan man även få information om nedsatt perfusion som tecken på ischemisk påverkan av tarmen. Fördelen med ultraljud är även att man kan diagnostisera ev orsaker till sekundär invagination.
BEHANDLING
- Om barnet är allmänpåverkat är omedelbar stabilisering viktigast. Sätt PVK direkt, och påbörja rehydrering med Rehydrex eller glukos 2,5 %.
- Vid ileussymtom och/eller bilddiagnostiska tecken på invagination sätts v-sond och kontakt tas med kirurg/barnkirurg för bedömning av barnet.
- Barnet smärtstillas enligt PM och ges eventuellt även lugnande medicinering inför reponeringsförsöket på röntgen. Vid kraftigt allmänpåverkat barn kan barnintensivvårdsläkare tillkallas.
- Om det inte föreligger peritonitstatus eller fri gas på BÖS behandlas invagination i första hand med reponeringsförsök via röntgen, s k koloningjutning med ingjutning av kontrast via ändtarmen.
- Tunntarmsinvagination kan ses som ett ospecifikt fynd vid bilddiagnostik, och man får då bedöma om barnet har symtom av detta. Oftast är tunntarmsinvaginationer spontant övergående. Om symtomen kvarstår kan man gå vidare med CT för att bedöma invaginatetslängd och ev ledande punkt.
Kolonröntgen
Vid undersökningen används kontrastvätska som under tryck, via en slang i ändtarmen, ingjutes i retrograd riktning och skjuter invaginatet framför sig. Reponeringen innebär en liten risk för perforation, och barnet bör därför alltid vara väl uppvätskat och vara försett med intravenösa infarter innan undersökningen påbörjas.
Barnet är ofta i en ålder där det kan vara svårt att förstå undersökningens syfte. Det är därför viktigt med närvarande föräldrar samt smärtlindring med morfin och ofta även lugnande medicinering innan ingreppet påbörjas (Se PM nedan för akut buk-behandling och dos).
Undersökningen har lyckats om kontrast passerar över till tunntarmen. Om man har uppnått en delvis reponering av invaginatet kan det vara av värde att upprepa koloningjutningen efter 1-4 timmar. Under tiden kan en del av svullnaden i tarmväggen ha lagt sig, vilket ökar förutsättningarna för att ett nytt försök lyckas. Detta gäller endast om barnet är stabilt utan peritonitretning och efter konsultation med barnkirurg.
Vid lyckad reponering läggs barnet in för observation tills det är välmående och kan äta. Temperaturstegring upp till runt 38 °C är inte ovanligt efter reponering, och orsakas sannolikt av bakteriell translokation och/eller cytokin-frisättning. Det finns ingen evidens för hur länge barn bör observeras efter reponering, men föräldrar bör vid hemgång informeras om att det finns en risk för reinvaginering, och att den är större hos barn > 2 år.
Se PM: Akut buk hos barn, utredning och differentialdiagnostik
Indikationer för kirurgi
- Vid tecken till tarmperforation, exempelvis generell peritonit eller fri gas på buköversiktsröntgen, ska patienten opereras akut.
- Om man vid kolonröntgen inte lyckas reponera invaginatet måste barnet opereras (se ovan om ev upprepning av kolonröntgen vid partiell reduktion). Vid operation mjölkar man försiktigt tillbaka invaginatet. Det är viktigt att man inte drar ut tarmen eftersom detta kan orsaka serosaskador. Ibland är tarmen så svullen och skadad att det inte är möjligt att reponera den och man får då resecera en bit av tarmen.
- Peroperativ i.v. antibiotikaprofylax: Eusaprim och Flagyl enligt FASS.
UPPFÖLJNING
Om invaginationen reponeras utan kirurgisk intervention behöver barnet inte följas upp. Föräldrarna informeras om att söka igen vid förnyade symtom.
Vid kirurgisk åtgärd bör man erbjuda en kontroll ca en månad postoperativt. Vid denna kontroll bedöms sårläkning och tarmfunktion, och föräldrarna informeras om framtida risk för ileus.
PROGNOS
Prognosen beror på omfattningen av eventuell tarmskada, men är i regel god. Vid okomplicerad kirurgisk reponering utan resektion av tarm kan barnet börja äta igen när tarmen kommit i gång, oftast efter cirka ett dygn. Vid reponering med hjälp av koloningjutning kan barnet börja dricka klara drycker så snart det är vaket. Maten trappas härefter upp efter tolerans.
ICD-10
Invagination K56.1
Referenser
Kelley-Quon L, et al. Management of intussusception in children: A systematic review. Journal of Pediatric Surgery 56 (2021); 587-596. Länk
Ashcraft's Pediatric Surgery (Fifth Edition). Edited by:George Whitfield Holcomb III, MD, MBA, J. Patrick Murphy, MD, Associate Editor and Daniel J. Ostlie, MD. ISBN: 978-1-4160-6127-4.
Blanch AJ, Perel SB, Acworth JP. Paediatric intussusception: epidemiology and outcome. Emerg Med Australas 2007;19:45-50. Länk
Charles T, Penninga L, Reurings JC, et al. Intussusception in Children: A Clinical Review. Acta Chir Belg 2015;115:327-33. Länk
Jiang J, Jiang B, Parashar U, et al. Childhood intussusception: a literature review. PLoS One 2013;8:e68482. Länk
Nghia "Jack" Vo, MD; Thomas T Sato, MD, FACS, FAAP. UptoDate: Intussusception in children. Länk
