Lymfom – symtom och utredning

NÄR SKALL LYMFOM MISSTÄNKAS?
 

• Vid en eller flera oömma förstorade lymfkörtlar ( > 1,5 cm i diameter)
  
  
• Symtomgivande förstorad tonsill
  
  
• Palpabel mjälte
  
  
• Förhöjt antal lymfocyter i blodet (lymfocytos)
  
  
• Vid oförklarliga nattsvettningar, feber eller viktnedgÃ¥ng

BAKGRUND

Lymfom är det övergripande namnet för en grupp elakartade tumörsjukdomar som utgår från det lymfatiska systemets celler (lymfocyterna). Varje år insjuknar drygt 2000 personer i Sverige.

Lymfom förekommer i alla åldrar men blir vanligare med ökande ålder och är något vanligare hos män jämfört med kvinnor.

Det finns ett 20-tal undergrupper. Sjukdomsförloppet och behandlingen för de olika undergrupperna är mycket olika (se översikt: "Lymfom, behandling").

Visa behandlingsöversikt - Lymfom, behandling

Etiologi

Fullständig kunskap om varför lymfom uppkommer saknas. Slumpen ("otur") är vanligast. Några kända riskfaktorer finns:
 

• Stigande Ã¥lder
  
  
• Manligt kön
  
  
• Autoimmuna sjukdomar (t ex Sjögrens syndrom)
  
  
• Vissa virusinfektioner (t ex EBV-virus), framför allt hos immunsupprimerade patienter
  
  
• Vissa bakterier (t ex H. pylori)
  
  
• Exponering för vissa kemikalier (t ex lösningsmedel) utgör en misstänkt riskfaktor
  
  
• Ärftlighet. Det finns släkter där flera släktmedlemmar fÃ¥tt lymfom men det är ovanligt och det finns ingen stark ärftlig riskfaktor.

SYMTOM

Lymfocyter finns överallt i kroppen vilket innebär att lymfom kan utgå från kroppens alla vävnader. Lymfkörtlarna är den vävnad som har mest lymfocyter. Här sker också större delen av den normala tillväxten av lymfocyter. Denna vävnad är därför den vanligaste utgångspunkten för lymfom.
 

• Vanligaste symtom/fynd
  • En eller flera förstorade, oömma lymfkörtlar eller förstoring av annan lymfoid vävnad sÃ¥som tonsill eller mjälte.
     
• Ofta förekommande symtom
  • Allmänsymtom: De vanligaste allmänsymtom är feber, trötthet, nattsvettningar och viktnedgÃ¥ng.
    
    
  • Symtom p g a sviktande benmärgsfunktion: Lymfom i benmärgen kan tränga undan den normala blodkroppsproduktionen och ge anemi, neutropeni eller trombocytopeni. Anemi ger trötthet. Neutropeni ger infektionskänslighet och trombocytopeni ger blödningsbenägenhet.
     
• Mindre vanliga symtom
  • Trycksymtom i form av smärta, andfÃ¥ddhet och mättnadskänsla: Lymfom paraaortalt kan ge ryggsmärta. Lymfom i buken eller thorax kan bli mycket stora innan diagnos och kan ge mättnadskänsla respektive andfÃ¥ddhet.
     
• Sällsynta symtom
  • KlÃ¥da är ett klassiskt men sällsynt symtom.

UTREDNING/PROVTAGNING

• Status
  • Lymfomkörtlar är förstorade och palperas fast elastiska och fritt rörliga.
    
    
  • Undersök extra noga annan lymfoid vävnad sÃ¥som inspektion av tonsiller och palpation av mjälten.
     
• Provtagning av misstänkt vävnad (oftast lymfkörtel):
  • Diagnostik av lymfom är svÃ¥rt och de flesta patologer vill ha mycket material, helst en hel lymfkörtel. Provet skickas i fysiologiskt koksalt och för omedelbart omhändertagande.
    
    
  • Om flera körtlar finns att tillgÃ¥ skall den största körteln väljas.
    
    
  • I vissa fall dÃ¥ lymfkörtelextirpation medför stora ingrepp, t ex i buken, kan ultraljudsvägledd mellannÃ¥lsbiopsi (tru-cut biopsy) vara ett alternativ.
    
    
  • Om liten misstanke pÃ¥ lymfom kan man fÃ¥ vägledning om vidare handläggning via en finnÃ¥lspunktion.
     
• Blodprover
  • Viktigaste blodprover är Hb, LPK + differentialräkning, TPK, S-LD, SR, kreatinin, Na, K , Ca och urat.
    
    
  • Eftersom lymfom ibland producerar en M-komponent i serum bör S-proteinfraktioner ("elfores") kontrolleras.
    
    
  • Patienter med hiv har högre risk för lymfom. Var frikostig med hiv-test.
    
    
  • Hepatitblock för patienter som skall genomgÃ¥ intensiv cytostatikabehandling eller fÃ¥ CD20-antikroppar t ex rituximab.
     
• Benmärgsbiopsi frÃ¥n bäckenet. Benmärgsbiopsi kan vara smärtsam och kan undvikas i vissa situationer med mycket lÃ¥g risk för spridning i benmärgen. Ofta kan benmärgsbiopsi undvikas om PET/CT utförts.
   
• Datortomografi (CT) buk/bäcken + thorax.
   
• PET/CT med glukos-isotop är en undersökning som förutom datortomografi dessutom ger en bild av metabolisk aktivitet (glukosupptag) och används allt mer vid utredning och uppföljning vid vissa typer av lymfom. PET/CT kan ofta ersätta benmärgsbiopsi.

STADIUMINDELNING

Om allmänsymtom (oförklarlig feber, nattsvett eller viktnedgång > 10 % senaste 6 mån) finns så anges bokstaven B. Vid avsaknad av allmänsymtom anges A. Denna uppdelning gäller främst för Hodgkin´s lymfom.

DIFFERENTIALDIAGNOSER

Det finns många orsaker till svullna lymfkörtlar.

Vanligast är:

• Infektioner. En rad infektioner ger förstorade körtlar som bÃ¥de för klinikern och patologen kan vara svÃ¥ra att skilja frÃ¥n lymfom t ex toxoplasmos, hiv, tularemi (harpest) och mononukleos.
   
• Cancer. Körtlarna är oftast hÃ¥rda till skillnad frÃ¥n lymfom vars körtlar är elastiska.
   
• Sarkoidos
   
• Autoimmuna sjukdomar

ICD-10

Hodgkins lymfom, ospecificerat C81.9
Follikulärt lymfom, ospecificerat C82.9
Mantelcellslymfom C83.1
Diffust storcelligt B-cellslymfom C83.3
Perifert T-cellslymfom, ej klassifierat C84.4
Mediastinalt (tymiskt) storcelligt B-cellslymfom C85.2
Non-Hodgkin-lymfom, ospecificerad typ C85.9

 

Referenser

Nationella vårdprogram för KLL, Aggressiva-, indolenta- och Hodgkin´s lymfom, Regionalt cancercentrum Uppsala/Örebro. Länk