Nasofarynxcancer (epifarynxcancer)

BAKGRUND

Nasofarynxcancer är en subgrupp av huvud- halscancer. Nasofarynx (epifarynx) begränsas uppåt och bakåt av clivus och skallbas, framåt av näsans bakre öppningar (choaner) och nedåt av mjuka gommens övre yta. Ytan täcks av cylinderepitel.

I Sverige och västvärlden är incidensen av nasofarynxcancer mycket låg, medan den i andra delar av världen, t ex delar av Asien, är vanligare. I delar av södra Kina räknas det som en endemisk sjukdom.

Man delar in nasofarynxcancer i tre undergrupper (keratiniserande skivepitelcancer, icke-keratiniserande skivepitelcancer och odifferentierad skivepitelcancer). De verkar skilja sig åt då det gäller etiologi, men undergrupp är inte säkert avgörande för prognos.




Etiologi

Infektion med Epstein-Barr-virus (EBV) har associerats med framförallt icke-keratiniserande skivepitelcancer i nasofarynx. EBV-infektion anses nödvändig men inte tillräcklig för att tumörutveckling. De för många andra skivepitelcancertyper i huvud-halsområdet typiska riskfaktorerna rökning och alkohol verkar huvudsakligen ha betydelse för utveckling av keratiniserande skivepitelcancer i nasofarynx. Genetisk disposition och diet i kombination med EBV infektion anses ha betydelse.

SYMTOM
 

• Förstorad lymfkörtel pÃ¥ halsen: vanligaste debutsymtomet. Tecken till metastas
   
• Smärta mot örat
   
• Ensidig hörselnedsättning: pÃ¥ grund av tumör som obstruerar örontrumpeten
   
• Otosalpingit: ensidig sekretorisk otit hos en vuxen patient ska föranleda undersökning av nasofarynx för att utesluta tumör
   
• Näsblod
   
• Nästäppa
   
• PÃ¥verkan pÃ¥ kranialnerver: ett sent symtom och tecken pÃ¥ inväxt mot skallbasen

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Andra orsaker till lymfkörtelförstoring på halsen, nästäppa, näsblod, ensidig hörselnedsättning och öronsmärta som alla är symtom som kan ha många olika förklaringar.

UTREDNING
 

Utredning av misstänkt nasofarynxcancer görs av ÖNH-läkare inom ramen för standardiserat vårdförlopp (SVF), se PM - Huvud- halscancer.


Anamnes
 

• Duration av symtom och funktionsbortfall
• Utvärdering av riskfaktorer

Status
 

• Fullständigt ÖNH-status inkluderande nasofarynx, vanligen med fiberoptik eller rak optik
   
• Kranialnervsstatus

Lab
 

• Det finns inga specifika tumörmarkörer i blod, men om biopsimaterial är positivt för EBV bör man överväga serologi för EBV-DNA
   
• Inför radiologisk utredning tas S-kreatinin

Bilddiagnostik
 

• DT av huvud, hals och thorax
   
• MR av primärtumöromrÃ¥det
   
• Ultraljudsledd punktion för cytologi (eller mellannÃ¥lsbiopsi) av misstänkta halslymfkörtelmetastaser
   
• Vid avancerad sjukdom görs ofta PET-DT som ocksÃ¥ kan användas för dosplanering i behandling

Övriga undersökningar
 

• Biopsi frÃ¥n primärtumör som bedöms histologiskt och analyseras för EBV
   
• Cytologisk diagnostik frÃ¥n misstänkta lymfkörtelmetastaser

BEHANDLING
 

• Extern strÃ¥lbehandling
  Den vanligaste och huvudsakliga behandlingen.
   
• Cytostatika
  Tillägg av medicinsk behandling (cytostatika) kan öka chansen till 5-årsöverlevnad vid avancerade tumörer.
   
• Kirurgi
  Vid mycket små tumörer och i starkt selekterade fall kan man överväga kirurgi mot primärtumören. Endoskopisk teknik kan då vara en möjlighet.
   
• Halskörtelutrymning
  Vid misstanke om kvarvarande viabel cancer i halslymfkörtlar efter strålbehandling utan tecken till kvarvarande primärtumör utförs halskörtelutrymning.
   
• Vid recidiv (Ã¥terfall) kan man i vissa fall diskutera rebestrÃ¥lning, fotodynamisk behandling och nÃ¥gon gÃ¥ng kirurgi, antingen endoskopiskt eller via s.k. maxilla swing.

UPPFÖLJNING
 

• Behandlingsresultaten utvärderas endoskopiskt och radiologiskt.
   
• Vid EBV-positiv tumör bör man följa EBV-DNA i serum eftersom det finns vissa behandlingsmöjligheter vid tidig upptäckt av ett Ã¥terfall.
   
• Alla patienter som diagnostiserats med nasofarynxcancer ska erbjudas kontaktsjuksköterska och uppföljande läkarkontroller under fem Ã¥r. Kontroller sker vanligen hos ÖNH-läkare, ofta växelvis med kontroller hos onkolog.
   
• Vid behov kontakt med paramedicinsk personal som t ex dietist, sjukhustandvÃ¥rd och kurator.
   
• Behandling och uppföljning registreras i Svenskt Kvalitetsregister.

PROGNOS
 

Prognosen för patienter som behandlats med syfte att bota (kurativ intention) är god med en relativ 5-årsöverlevnad på cirka 75 % för samtliga tumörstadier sammanslaget.


 

REMISS
 

Se PM - Huvud- halscancer


 

ICD-10

Malign tumör i övre väggen av rinofarynx C11.0
Malign tumör i bakre väggen av rinofarynx C11.1
Malign tumör i sidovägg av rinofarynx C11.2
Malign tumör i främre väggen av rinofarynx C11.3
Malign tumör i rinofarynx med övergripande växt C11.8
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i rinofarynx C11.9

 

Referenser

Nationellt vårdprogram Huvud- och Halscancer, Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av Regionala cancercentrum i samverkan efter uppdatering 2019-02-05. Länk

Tham IW et al. Treatment of nasopharyngeal carcinoma using intensity-modulated radiotherapy – the national cancer centre Singapore experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009;75:1481–6. Länk

Stigare J, Lidian A. Endoskopisk nasofaryngektomi – en ny kirurgteknisk möjlighet. Läkartidningen 2021;118:21123. Länk