Ménières sjukdom

BAKGRUND
 

Ménières sjukdom, eller syndrom, är en inneröresjukdom.

Sjukdomen är uppkallad efter den franske läkaren Prosper Ménière som beskrev sjukdomen redan 1861.

Det finns uppskattningsvis 35 000 människor i Sverige som lider av Ménières sjukdom och cirka 4 000 nya patienter insjuknar i sjukdomen varje år. De flesta personer som drabbas är i yngre medelåldern, kring 40 år. Sjukdomen kan ge upphov till någon enstaka attack till att vara gravt invalidiserande. En stabil långvarig läkarkontakt är därför nödvändig.

Ménières sjukdom drabbar kvinnor och män lika ofta och förekommer sällan hos barn.


 

ORSAKER
 

Den dominerande teorin till varför Ménières sjukdom uppstår är att vätsketrycket i innerörat är för högt. Det beror på att det finns för mycket endolymfa – antingen p g a överproduktion eller för att det är för dålig resorption av endolymfan i ductus och saccus endolymfaticus. Därvid uppstår "endolymfatisk hydrops" i innerörat. Eftersom endolymfa finns både i cochlea och i vestibularis, och då dessa organ kommunicerar med varandra, uppkommer symtom från såväl hörsel- som balansorganet.

Det finns en tydlig koppling till psykisk stress, oro, sömnbrist och trötthet. Det finns också ett samband med migrän, som dock inte är helt kartlagt. Ärftlig disposition finns beskriven.

Syfilis kan ge en bilateral Ménière-liknande bild och i analogi med detta förekommer Ménière-liknande symtom vid en annan spirochetinfektion, borrelios.
 

PM - Borrelia

PM - Syfilis

SYMTOM OCH KLINSKA FYND
 

Attacker av:
 

• Rotatorisk yrsel, illamÃ¥ende, kräkningar och ocksÃ¥ ofta diarréer
• Sensorineural hörselnedsättning, initialt karakteristisk basnedsättning
• Tinnitus
• Tryck- eller fyllnadskänsla i det drabbade örat

Ett Ménièreanfall pågår vanligtvis i 4-5 timmar. Ibland kortare men kan även vara betydligt längre. Efterdyningarna kan pågå i över ett dygn.

När anfallet släpper, försvinner yrseln och tinnitus och hörseln normaliseras. Hörseln är alltså fluktuerande. Anfallsfrekvensen varierar stort och kan sträcka sig från enstaka anfall med några års mellanrum till flera anfall i veckan. Tillståndet kan vara svårt invalidiserande.

Allteftersom hörselcellerna utsätts för ökat tryck tar de skada och patienten får ofta tilltagande irreversibel sensorineural hörselnedsättning, till en början omfattande låga frekvenser men som så småningom drabbas samtliga frekvenser.

Ett anfall föregås ofta av aura, som ökad tinnitus, ljuddistortion, ljudöverkänslighet eller illamående som patienten slutligen kan lära sig att känna igen och då vidta olika profylaktiska åtgärder, exempelvis gå och lägga sig, ta mediciner, e t c.

Ett sällsynt förekommande problem i sena stadier av sjukdomen kan vara s k "drop attacker" eller Tumarkins otolitkris. Därvid förloras muskeltonus och den drabbade kan plötsligt falla till marken utan föregående varning och utan medvetandeförlust. Ofta kan denne omedelbart resa sig igen och fortsätta med sin föregående sysselsättning.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Vestibularisneurit
• Akut vestibulärt syndrom
• Migrän
• Godartad lägesyrsel
• Laesio auris interna (akut innerörelesion)
• Vestibulärt schwannom (akustikusneurinom)
• Transitorisk ischemisk attack, TIA
  
  
  

FÖRSTA ÅTGÄRDER
 

• Otoneurologiskt status för att utesluta centralt betingad yrsel
   
• I det akuta skedet försöker man minska yrseln och illamÃ¥endet med antiemetika, Ã¥ksjukemedel
   
• Intravenös vätska
   
• Provtagning:
  - Hb, LPK, TPK , diff , SR, CRP (Orienterande infektionsprover)
  - Borreliaserologi i blod. Vid positivitet diskutera med infektionsläkare om eventuell LP.
  
  
  

UTREDNING
 

• Audiogram, upprepade bÃ¥de i det akuta skedet och i lugnt skede för att kunna visa den typiska fluktuationen av hörseln.
   
• Nystagmogram
   
• MR
   
• Videonystagmografi (VNG) görs när symtomen lugnat ner sig och patienten orkar med undersökningen. Vanligtvis föreligger normala kaloriska reaktioner i det initiala skedet av sjukdomen.
   
• Videoimpulstest (vHIT)
  
  
  

BEHANDLING
 

Information till patienten om sjukdomen.

Regimförändringar:
 

• Motverka stress bÃ¥de privat och i arbetslivet.
  
  

Medicinsk behandling
 

• Diuretika: Exempelvis bendroflumetiazid (Salures) alt hydroklortiazid/amilorid (Sparkal).
  Globalt sett är detta den dominerande terapiformen vid Ménières sjukdom. Initialt ges en tabl dagligen, därefter finner patienten ofta själv vilken dos, större eller mindre, som är lämplig för att bli anfallsfri.
   
• Antiemetika: t ex Calma-tuggummi, Scopoderm-plÃ¥ster eller Ondansetron
   
• Antihistamin: T. Postafen, T. Arlevert (kombination av kalciumblockare och antihistamin)
   
• Betahistin: T. Vertisan, T. Betahistin Ebb, T. Betahistin 2care4. Histaminanalog. Anses öka blodgenomströmning till innerörat. Effekten är dock omstridd.
  
  

Kirurgisk behandling
 

• Plaströr
  Vanlig plaströrsbehandlning som vid serös mellanöreotit har visat sig vara till god hjälp för många drabbade patienter.
   
• Gentamicinbehandling
  Buffrat koncentrerat Gentamicin injiceras intratympanalt (genom trumhinnan) in i mellanörat därifrån det resorberas genom runda och ovala fönstren in i innerörat. Medlet är starkt ototoxiskt och destruerar sinnescellerna. Det är mer toxiskt för vestibularis än för cochlea men risk finns även att hörselcellerna påverkas, varför denna behandlingsform sparas tills patientens hörsel redan är kraftigt nedsatt. Behandlingen kan upprepas och är populär då den är relativt enkel, effektiv och skonsam för patienten.
   
• Injektion av kortison i mellanörat.
  Under utprovning.
   
• Saccotomi
  Otologiskt ingrepp. Saccus endolymfaticus friläggs och öppnas så att dränage skapas så att endolymfa vid övertryck kan rinna ut och resorberas i vävnaderna. Ingreppet är vanligtvis hörselbevarande.

• Labyrintdestruktion
  Ingreppet medför att det sjuka innerörat förstörs och inte längre kan sända patologiska impulser till CNS. Patienten blir döv på örat.
   
• Selektiv nervavskärning
  Neurokirurgiskt ingrepp. N. vestibularis lokaliseras proximalt om porus acusticus internus och skärs av så att sjukliga impulser från vestibularisorganet inte kan nå hjärnstammen.
  
  

Övrig behandling
 

• Antisekretorisk faktor, AF
  Ett kroppseget protein, AF, spelar stor roll vid vätskeregleringen i kroppen. AF-halten kan ökas i kroppen antingen genom att det induceras till ökad endogen produktion genom intag av specialprocessat spannmål SPC ('mältat havre') eller genom att färdigt AF tillförs direkt (SPC-flakes, Salovum). Studier kring denna mekanism fortgår.
   
• Tryckkammare
  Denna behandlingsform kan häva en Ménière-attack. Metoden används i ringa omfattning eftersom den är relativt omständlig.
   
• Sjukgymnastisk
  Motverkar sekundära spänningar och oro. Det är visat att sjukgymnastisk träning före en kirurgisk åtgärd mot Ménière påskyndar läkningen av yrselproblematiken.
   
• Internetbaserad självhjälpsprogram
  Under utvärdering.
  
  
  

UPPFÖLJNING / FORTSATT OMHÄNDERTAGANDE
 

Patienten blir oftast inte helt döv på örat. Hörapparatanpassning kan vara svårt eftersom hörseln varierar. Patientstyrd hörapparatförstärkning blir ofta nödvändigt.

Tinnitus blir som regel permanent men är sällan outhärdligt. Patienten vänjer sig vanligtvis att vara ensidigt hörande, men yrselattackerna finns kvar, även om något lindrigare än i början av sjukdomen.

Hos 20-25 % blir sjukdomen bilateral.

Det är viktigt att patienten får adekvat information och stöd. Sjukdomen är i många fall kraftigt invalidiserande. Socialt kan sjukdomen innebära stora påfrestningar genom att patienterna inte vågar sig ut eller vågar planera några aktiviteter p g a osäkerhet och fruktan för kommande anfall. De ekonomiska konsekvenserna kan vara betydande pga inkomstbortfall och karensdagar.

Eftersom anfallsfrekvensen varierar stort mellan patienterna, och även för den enskilde, är det svårt att uttala sig om prognosen. Eventuellt orsakas Ménières syndrom av en rad olika sjukdomar med gemensam symtomatologi från innerörat.

Patienterna bör följas upp otoneurologiskt och audiometriskt då hörseln vid aktiv sjukdom vanligtvis blir allt sämre samt för risken att utveckla bilateral sjukdom. De behandlingsmöjligheter som står till buds bör erbjudas.

En intresseförening för Ménière patienter finns på nätet:

HRF Menièreföreningen i Stockholms län

 

Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
H81 Rubbningar i balansapparatens funktion

ICD-10

Ménières sjukdom H81.0

 

Referenser

Hallpike CS, Cairns H. Observations on the pathology of Meniere's syndrome. J Laryngol Otol 1938;53:625-55. Länk

Hanner P, Hanner P, Rask-Andersen H, Lange S, Jennische E, Antisecretory factor-inducing therapy improves the clinical outcome in patients with Meniere´s disease. Acta Oto-Laryngol. 2010, 130. 223-227. Länk

Smith WK, Sankar V, Pfleiderer AG. A national survey amongst UK otolaryngologists regarding the treatment of Meniere´s disease. J Laryngol Otol 2005; 119: 102-5. Länk

Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, Lacour M, Escamez AL Magnusson M, Guneri EA, Guyot JP, Nuti D, Mandalà M. European position statement on diagnosis, and treatment of Meniere´s disease. J Int Adv Otol 2018;14:317-21. Länk