Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Makulahål (hål i gula fläcken)

FÖRFATTARE

Specialistläkare Bengt Schepke, Processansvarig Bakre Segment Kirurgi / Sahlgrenska universitetssjukhuset

GRANSKARE

Professor, överläkare Jan Ygge, S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm

UPPDATERAD

2019-11-28

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND
 

Ett genomgripande makulahål beskriver en defekt i näthinnans centrum (fovea centralis). Detta innebär en markant synförsämring eftersom foveaområdet ansvarar för detaljseendet. Den patofysiologiska mekanismen är sannolikt en partiell glaskroppsavlossning med tangentiell dragning i fovea. Till skillnad från ett genomgripande makulahål är ett s k pseudohål snarare en förtunning av näthinnan i foveaområdet. Ett pseudohål ger inte lika kraftig synnedsättning och har inte samma förlopp, prognos och behandlingsriktlinjer.


Etiologi

Man differentierar mellan:
 

  • Idiopatiska makulahål som är den vanligaste formen och utgör ca 80% av alla makulahål. Incidensen ligger på 8 per 100 000 personer. Kvinnor är överrepresenterade och drabbas dubbelt så ofta som män. Vanligaste åldern vid debut är mellan 60–80 år och är i cirka 10 % binokulära.
     
  • Sekundära makulahål som förekommer efter ett ögontrauma, vid uttalad myopi eller efter en intraokulär inflammation. Sekundära makulahål drabbar oftast yngre patienter.

I sällsynta fall kan ett makulahål ge upphov till en näthinnavlossning (amotio), i synnerhet vid kraftig myopi.


 

SYMTOM
 

  • Försämrad synskärpa till en nivå kring 0,4–0,1
  • Ett suddigt område i synfältets centrum (centralskotom)
  • Krokseende (metamorfopsi), d v s bokstäver 'hoppar' eller faller bort
  • Intakt perifert seende

Ibland är makulahålet dock helt asymtomatiskt, d v s det andra ögat kompenserar ovan nämnda symtom och tillståndet upptäcks av en slump vid en ögonbottenundersökning.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 



UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Symtom?
  • Duration?
  • Uni- eller bilateralitet?


Status

Status omfattar syn- och ögonbottenundersökning. Det är viktigt att undersöka synen med bästa möjliga glasögonkorrektion. Ögonbottenundersökning sker i farmakologisk mydriasis (efter att pupillvidgande ögondroppar har getts) med spaltlampan.
 

  • Vid förekomst av ett makulahål kan synen variera från 0,4 (subnormal visus) till 0,1 (kraftig synnedsättning).
     
  • Vid ett makulahål syns en liten utstansad defekt i centrala makula, ibland även med lite upplyfta kanter eller ett litet lock framför hålet fritt i glaskroppsrummet. Förekomsten av kristallina avlagringar i hålet betyder att hålet har funnits under en lång tid. Ibland ses ett omgivande cystiskt intraretinalt ödem.


Figur 1. Makulahål höger öga.

makulahål_högra_ögat.jpg


Bilddiagnostik

Bilddiagnostikens gold standard är optical coherence tomography (OCT). Med denna undersökningsteknik kan makulaförändringar avbildas i hög förstoring antingen motsvarande ett histologisk tvärsnitt eller i 3D. Med hjälp av OCT kan näthinnans tjocklek och hålets diameter mätas med mikrometerprecision. Substansdefekten kan kartläggas och följas över tid. Ett makulahål kännetecknas av en genomgripande substansdefekt i näthinnans samtliga cellskikt. Man kan även integrera en fluoresceinangiografi (FA) i OCT-undersökningen för att kartlägga blodflödet i makulaområdet. En OCT-undersökning är snabb (< 60 sekunder) och icke-invasiv. Ibland behöver man ge mydriaka (pupillvidgande ögondroppar).


 

BEHANDLING
 

Behandlingen är kirurgisk och innebär en pars plana vitrektomi (PPV), vilket vanligtvis görs i lokal anestesi. Under PPV görs även en s k peeling av näthinnans inre gränsmembran (ILM) eftersom avlägsnandet av ILM har visat sig ha god effekt för läkningen av hålet. Under operationen framkallas en bakre glaskroppsavlossning och glaskroppen avlägsnas. Glaskroppsrummet fylls med en gas-tamponad, oftast SF6-gas (svavelhexafluorid), för att aptera hålkanterna. Eftersom makulahålet är längst bak i ögat trycker gasblåsan på hålkanterna som mest effektivt när patienten tittar nedåt mot golvet. Därför rekommenderas alla nyopererade patienter att inta en huvudposition med ansiktet nedåt under de första 3 dagarna efter genomgången operation.

SF6-gastamponaden resorberas och andas ut under 3–4 veckors tid och ersätts av kammarvatten. Under tiden patienten har gas i ögat är det förbjudet att flyga eftersom gasen expanderas i flygkabinen och orsakar högt ögontryck, med risk för akut glaukom, som ger kraftig smärta och retinal ischemi. Likaså är det förbjudet att köra bil eftersom synen är mycket suddig så länge det finns gas i ögat.

OBS! Så länge det finns gas i ögat är en eventuell narkosoperation med lustgas kontraindicerad. Lustgasen innebär en risk för att intraokulära gasen expanderar och ger högt intraokulär tryck.

PPV-relaterade komplikationer inkluderar näthinneavlossning, endoftalmit och postoperativa blödningar. Komplikationsrisken varierar enligt litteraturen mellan 4–6 %.


 

REMISS
 

En remiss till allmän oftalmolog är alltid motiverad vid nytillkommen synnedsättning och metamorfopsi. Vid snabb debut och kraftig synnedsättning bör remissen skickas brådskande p g a differentialdiagnoserna.

Vid bekräftat makulahål bör remissen till näthinnekirurgiska centrat innehålla uppgifter om symtom, synskärpan från bägge ögonen, symtomduration och OCT-bilder.


 

UPPFÖLJNING
 

När diagnosen har ställts behöver man ta ställningen hurvida patienten skall genomgå en PPV eller inte, t ex om makulahålet har funnits i flera år och någon visusförbättring inte går att förvänta sig. Dessa makulahål behöver inte följas upp.

Postoperativt efter en PPV krävs oftast en uppföljning hos ögonläkaren under cirka en månad, åtminstone så länge det finns gas i ögat. Dessa kontroller är nödvändiga för att upptäcka eventuella komplikationer (se ovan).


 

PROGNOS
 

I sällsynta fall kan ett litet makulahål stänga sig spontant varvid synskärpan och anatomin i makulaområdet kan återhämta sig. Naturalförloppet innebär dock i de flesta fall att hålet blir större (upp till 2 mm i diameter) och att synen stabiliseras kring 0,1 eller 0,05.

Efter en PPV och peeling läker 90 % av alla hål och beroende på hur omfattande skadan på fotoreceptorerna har varit kan synen återhämta sig upp till 0,6.

I cirka 10 % av fallen stänger sig hålet inte och en reoperation med förnyad gas-tamponad kan bli nödvändigt.

 

ICD-10

Makulahål och makulapseudohål H35.3G

 


Referenser

Kelly NE, Wendel RT. Vitreous surgery for idiopathic macular holes. Results of a pilot study. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):654-659. Länk

Kumagai K, Furukawa M, Ogino N, Uemura A, Demizu S, Larson E. Vitreous surgery with and without internal limiting membrane peeling for macular hole repair. Retina. 2004;24(5):721-727. Länk

Duke JS, Kaiser PK, Binder S, et al. The International Vitreomacular Traction Study Group classification of vitreomacular adhesion, traction, and macular hole. Ophthalmology. 2013;120(12)2611-2619. Länk

Bainbridge J1, Herbert E, Gregor Z et al. Macular holes: vitreoretinal relationships and surgical approaches. Eye (Lond). 2008 Oct;22(10):1301-9. Länk

 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev