BAKGRUND
Glaukom är ett samlingsnamn för sjukdomar som obehandlade ger en progredierande synnervsatrofi med åtföljande synfunktionsstörningar.
Synnervsatrofin har ett karakteristiskt utseende med axonförlust som leder till en ökad urgröpning (exkavation) av synnervspapillen. De primära glaukomformerna är vanligen dubbelsidiga, men det kan gå decennier mellan sjukdomsdebuten i de båda ögonen.
Synfunktionsstörningarna yttrar sig först som försämrad känslighet i ögats synfält. Den mest centrala delen av synfältet är vanligen opåverkad initialt och ibland även vid långt framskriden sjukdom. Det innebär att synskärpan kan vara normal även vid mycket avancerade synfältsskador (s k kikarsynfält).
Glaukom är en vanlig sjukdom i högre åldrar. Prevalensen är något osäker eftersom alla glaukomfall inte kommer till sjukvårdens kännedom, men en försiktig uppskattning är att 5 % av personer över 75 år lider av sjukdomen.
ORSAKER
Vanligen beror glaukom på ett förhöjt intraokulärt tryck. Orsakerna till detta är många;
- Vid den i Sverige överlägset vanligaste formen av glaukom, kroniskt öppenvinkelglaukom, beror tryckstegringen på försvårat utflöde av kammarvatten genom ögats trabekelverk.
- Vid trångvinkelglaukom beror tryckstegringen på ett anatomiskt hinder för kammarvattnet att nå trabekelverket.
- Vid sekundärglaukom orsakas tryckstegringen av ischemi i ögats främre segment p g a underliggande sjukdom, t ex diabetes, kärlocklusion i näthinnan eller arteriell insufficiens orsakad av karotisstenos. De patogenetiska mekanismerna är oklara.
- Vid kongenitalt glaukom beror tryckstegringen på missbildningar i kammarvinkeln.
- Det finns även former av kroniskt öppenvinkelglaukom där det intraokulära trycket är normalt, s k normaltrycksglaukom. Denna glaukomform är mycket vanlig vid populationsundersökningar men förblir troligen i många fall oupptäckt. Orsaken till synnervsatrofin är i dessa fall okänd, men en vanlig teori är att sviktande blodförsörjning till synnervshuvudet gör nerven mer vulnerabel, även för ögontryck inom normalområdet.
ÄRFTLIGHET
Eftersom kroniskt öppenvinkelglaukom är en så utbredd sjukdom i högre åldrar är det mycket vanligt att man kan finna en eller flera släktingar med glaukom. Om två eller flera nära släktingar har sjukdomen är risken för att utveckla glaukom betydligt förhöjd. Speciellt gäller det om syskon har drabbats. Personer med sådan hereditet kan rekommenderas ögonkontroller med ca fem års intervall från 50-60 års ålder. I släkter med många drabbade individer kan sådana kontroller behöva göras med tätare intervall och från lägre ålder.
År 2007 identifierades genförändringarna bakom s k pseudoexfoliationer, som, vid sidan om ett förhöjt ögontryck, är den viktigaste kända riskfaktorn för glaukom. Den praktiska betydelsen av detta intressanta fynd bedöms dock vara begränsad. Dels kan pseudoexfoliationer enkelt avslöjas vid vanlig ögonundersökning, dels är det långt ifrån alla med pseudoexfoliationer som får glaukom.
SYMTOM
Symtomen vid glaukom är av två slag:
- Symtom som beror på det förhöjda ögontrycket
- Synnedsättning
1) Huruvida tryckstegring i ögat ger upphov till besvär eller ej avgörs av hastigheten med vilken tryckstegringen uppkommer.
Vid kroniskt öppenvinkelglaukom sker tryckstegringen vanligen långsamt och successivt och orsakar ingen eller mycket diskret ögonirritation. Vid trångvinkelglaukom och sekundärglaukom sker tryckstegringen under timmar-dagar-veckor och ger inte sällan upphov till dramatiska symtom.
Vid snabbt insättande tryckstegring blir ögat ilsket rött och kraftigt värkande (bild). Genom vagala reflexer uppkommer ofta buksmärtor, illamående och kräkningar. Synen på ögat försämras påtagligt. Detta beror på svullnad av hornhinnan och kan ge upphov till s k haloeffekter. Den drabbade personen upplever då färgade ringar kring ljuskällor.
2) Synnedsättningen vid glaukom noteras vanligen inte av patienten förrän sent i sjukdomsförloppet. Inte sällan är det värst drabbade ögat kraftigt skadat när glaukomsjukdomen uppdagas.
Detta innebär att den i vårt land vanligaste glaukomformen, kroniskt öppenvinkelglaukom, i de allra flesta fall helt saknar subjektiva symtom, åtminstone i det tidiga sjukdomsförloppet.
Mot bakgrund av glaukomsjukdomens allmänna förekomst och potentiellt allvarliga effekter på synförmågan, har man länge diskuterat införandet av screeningundersökningar i befolkningen. Hittills har sådana tankar stupat på att det inte finns tillräckligt enkla, känsliga och specifika undersökningsmetoder för att upptäcka sjukdomen. Det finns heller ingen enkelt definierbar riskgrupp, utan screeningundersökningar skulle behöva omfatta alla personer över en viss ålder och upprepas med vissa mellanrum. Detta har inte bedömts genomförbart.
Kliniska fynd
Diagnos och uppföljning av glaukom bygger på:
- Mätning av ögats tryck
- Bedömning av utseendet av näthinnans nervfiberlager och synnervshuvudet
- Mätning av synfältet
Det finns olika instrument för tryckmätning. Den noggrannaste metoden är applanationstonometri vilken används inom ögonsjukvården. Felmätningar är dock inte ovanliga och vid uppmätt förhöjt tryck bör mätningen upprepas. Det är också viktigt att veta att det intraokulära trycket varierar både under dygnet och från dag till annan.
För näthinne- och synnervsbedömning finns idag avancerade och dyra instrument. Optical coherence tomography (OCT) är den metod som används mest. Undersökning med OCT kan avslöja uttunning av det retinala nervfiberlagret, som är ett tidigt tecken på glaukomskada. OCT-undersökning kan också skapa en topografisk bild av synnervshuvudet för att avslöja ökande exkavation beroende på nervfiberförlust.
Synfältet skall kartläggas med någon form av datorstödd perimetri (Humphrey och Octopus är de vanligaste instrumenten)
De kliniska fynden vid glaukom är:
- Ökat intraokulärt tryck. Tryck > 21 mmHg är ett observandum, liksom tryckskillnad mellan ögonen > 4 mmHg.
- Papillatrofi av glaukomtyp, ofta föregången av papillkantsblödningar och/eller synlig förlust av det retinala nervfiberlagret vid ögonbotteninspektion och/eller OCT-undersökning.
- Synfältsdefekter som lättast upptäcks med datorstödd perimetri av det centrala synfältet (inom 24 grader från fixationspunkten).
- Vid kraftig och/eller hastig intraokulär tryckstegring blir ögat rodnat med en vidgad, ljusstel pupill. Hornhinnan är rökfärgad och inte helt klar (se bild).
DIFFERENTIALDIAGNOSER
- Okulär hypertension. Vid detta tillstånd är ögats tryck förhöjt (> 21 mmHg), men det finns inga tecken på synnervsskada.
- Rött öga. Vid tryckstegring som ger upphov till ett rött öga är differentialdiagnoserna bl a akut irit, keratit, episklerit eller ilsken ensidig konjunktivit. Om båda ögonen är röda är orsaken nästan aldrig glaukom.
- Det är viktigt att veta att ihållande smärta i ett öga som inte är rött vanligen har annan förklaring än glaukom.
BEHANDLING
Utredning och behandling av patienter med glaukom skall göras av ögonläkare. På senare tid har många optiker skaffat avancerad apparatur, bl a perimetrar och OCT-instrument, och kan därmed ta en mer aktiv del i glaukomdiagnostiken.
All behandling av glaukom strävar efter att sänka det intraokulära trycket. Flera studier med hög vetenskaplig kvalitet har bevisat att trycksänkande behandling minskar synskadan hos patienter med glaukom. Förlorad synfunktion kan däremot inte återställas.
Behandlingen kan vara av tre slag:
- Medicinsk
- Laserkirurgisk
- Kirurgisk
Medicinsk behandling
Ögondroppar
- Betablockerare
- Betaxolol (Betoptic, Betoptic S) 1 droppe x 2
- Timolol (Timosan, 1 droppe x 1. Optimol 1 droppe x 2)
- Prostaglandiner och prostaminer
- Bimatoprost (Bimatoprost, Lumigan) 1 droppe till natten
- Latanoprost (Latanoprost, Monoprost, Xalatan) 1 droppe till natten
- Tafluprost (Taflotan) 1 droppe till natten
- Travoprost (Bondulc, IZBA, Travatan, Travoprost) 1 droppe till natten
- Sympatomimetika
- Apraclonidin (Iopidine) 1 droppe x 3
- Brimonidin (Alphagan, Brimonidin, Brymont, Glaudin) 1 droppe x 2
- Parasympatomimietika
- Pilokarpin (Pilokarpin 2 % eller 4 %) 1 droppe x 3
- Karbanhydrashämmare
- Brinzolamid (Azopt, Brinzolamid) 1 droppe x 2
- Dorzolamid (Trusopt 1 droppe x 3)
- Kombinationspreparat
- Timolol + Bimatoprost (Ganfort) 1 droppe x 1
- Timolol + Brimonidin (Combigan) 1 droppe x 2
- Timolol + Brinzolamid (Azarga, Brinzolamid/Timolol) 1 droppe x 2
- Timolol + Dorzolamid (Cosopt, Cosopt sine, Dorzolamid/Timolol, Duokopt) 1 droppe x 2
- Timolol + Latanoprost (Fixopost, Latacomp, Latiotim, Xalcom, Xatabloc) 1 droppe x 1
- Timolol + Pilokarpin (Fotil, Fotil forte) 1 droppe x 2
- Timolol + Tafluprost (Taptiqom) 1 droppe x 1
- Brimonidin + Brinzolamid (Simbrinza) 1 droppe x 2)
Peroral behandling
- Karbanhydrashämmare
- Acetazolamid (Diamox) Dosering ofta 1-2 tabl x 2
- Glycerol
Laserkirurgisk behandling
- Argonlasertrabekuloplastik
- Selektiv lasertrabekuloplastik med YAG-laser
- Cyclodestruktion med diodlaser
- Iridotomi med YAG-laser (trångvinkelglaukom)
Kirurgisk behandling
- Trabekulektomi, med eller utan implantat i kammarvinkeln
- Viskokanalostomi
- Shuntoperation
Biverkningar
Alla lokalt applicerade ögonläkemedel kan ge ögonirritation och hyperemi, antingen beroende på den aktiva substansen eller på konserveringsmedel i dropparna. Vissa substanser orsakar oftare problem av detta slag (sympatomimetika, kolinergika). Prostaglandinderivat kan orsaka en ofarlig ökning av irispigmenteringen i disponerade ögon samt en tillväxt av ögonfransarna. Vissa personer kan också få en missfärgning av huden kring ögat.
Ögondroppar kan ge upphov till systemiska biverkningar, ibland allvarliga. Viktigast att känna till är att betablockerare är kontraindicerade för patienter med astma och AV-block II och III. Betablockerare kan också ge upphov till mindre allvarliga biverkningar såsom trötthet, försämrad lungkapacitet, sömnsvårigheter, impotens m m. Ögondroppar med låg koncentration av betablockerare (Timosan, innehållande timolol i koncentrationen 1 mg/ml och som doseras en gång om dagen) ger sällan upphov till systemiska biverkningar.
Brimonidin, som är en alfa2-agonist, skall inte användas samtidigt med MAO-hämmare.
Karbanhydrashämmare givna per os har många biverkningar såsom magbesvär, aptitlöshet, njursten och någon gång aplastisk anemi. Dessa preparat ges vanligen bara under kort tid för att uppnå en effektiv trycksänkning i ögat. Någon gång kan också lokalt applicerade karbanhydrashämmare orsaka njursten.
UPPFÖLJNING
Alla patienter med glaukom kräver livslång uppföljning och kontroll. Uppföljningen görs av ett team bestående av ögonläkare och specialutbildad ögonsjuksköterska.
Undantagsvis görs vissa kontroller hos allmänläkare (vanligen p g a lång resväg till ögonläkare), men då krävs specialutbildad allmänläkare. Under senare år deltar även optiker i glaukomvården, men tryckmätning som isolerad undersökning är inte tillräcklig för diagnostik eller uppföljning av glaukom. Som tidigare nämnts har många optiker idag tillgång både till modern synfältsapparatur och OCT-instrument och kan på så vis avlasta ögonsjukvården, men all glaukomvård ska ske i samarbete med ögonläkare.
På senare tid har det utarbetats program för att lättare kunna analysera synfältsskadornas förändring över tid. Målsättningen är att så snart som möjligt efter upptäckten av glaukomsjukdomen kunna bedöma dess progresshastighet (”rate of progression”) och styra behandlingen efter denna. Under förutsättning att synfältsundersökningar görs tillräcklig ofta tidigt i förloppet (var 4-6:e månad) kan en god uppskattning av progresshastigheten göras 2-3 år efter debuten, och behandlingen styras av denna. Ett ökande antal moderna studier visar på vikten av kraftig trycksänkning vid snabbt progredierande glaukom.
ICD-10
Primärt glaukom med öppen kammarvinkel H40.1
Primärt glaukom med sluten kammarvinkel H40.2
Glaukom sekundärt till andra ögonsjukdomar H40.5
Glaukom, ospecificerat H40.9
Referenser
SBU (2008): Öppenvinkelglaukom (grön starr). Diagnostik, uppföljning och behandling. En systematisk litteraturöversikt. Stockholm: Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU). Stockholm PDF
Heijl A, Alm A, Bengtsson B, Bergström B, Calissendorff B, Lindblom B, Lindén C (2010): Riktlinjer för glaukomsjukvården. Sveriges Ögonläkarförening
