Trigeminusneuralgi

BAKGRUND

Trigeminusneuralgi karaktäriseras av attacker med kortvarig intensiv ansiktssmärta. Sjukdomen debuterar vanligen omkring 50 års ålder och två tredjedelar av patienterna är kvinnor. Färre än en halv promille av befolkningen (30 per 100 000) har sjukdomen och varje år insjuknar 6 personer per 100 000. Någon ärftlighet har inte konstaterats. Hos cirka 2 % utgör MS orsaken.

Sjukdomen delas upp i klassisk, sekundär, och idiopatisk trigeminusneuralgi. Vid den förstnämnda föreligger en mekanisk orsak i form av en kärlslynga som komprimerar trigeminusroten. Vid sekundär trigeminusneuralgi föreligger delvis annorlunda symtomatologi och tumor eller neurologisk sjukdom kan påvisas. Vid idiopatisk trigeminusneuralgi kan ingen orsak påvisas. Smärtorna misstolkas ofta som kommande från tänder eller bihålor.

Höger sida drabbas ungefär dubbelt så ofta som vänster. Hos cirka 5 % blir sjukdomen dubbelsidig. Sjukdomen börjar vanligen inom andra trigeminusgrenens utbredningsområde.


 

SYMTOM

Attacker av kortvarig intensiv ansiktssmärta. Initialt under sjukdomsförloppet är attackerna sekundkorta, men kan efter hand bli upp till två minuter långa och återkommer åtskilliga gånger per dygn.

Smärtan förläggs till ena ansiktshalvan och kan utlösas av vissa aktiviteter. I undantagsfall drabbas båda sidor. Smärtan framkallar ofta en reflexmässig muskelspasm inom samma ansiktshalva (tic douloureux). Smärtattackerna uppträder åtskilliga gånger dagligen, typiskt i samband med:

• Födointag
• Tal
• Tvätt av ansiktet
• Tandborstning
• Exponering för kyla eller värme

Lätt beröring, lätt tryck eller vibration mot ett hud- eller slemhinneområde inom den afficierade trigeminusgrenen, den s k triggerzonen, kan räcka för att utlösa smärtattacken. Förekomst av en sådan triggerzon krävs för att ställa diagnosen. Detta leder till ett försvårat födointag med viktnedgång som följd.

Efter en attack uppstår en refraktärperiod då en ny attack inte kan utlösas inom de närmaste sekunderna/minuterna.

I över hälften av fallen går besvären i remission efter veckor-månader. De kan återkomma efter cirka ett halvt till några år. Vid bakomliggande tumör är mellanliggande lokal dov värk vanlig. I enstaka fall föreligger en kontinuerlig dov värk, vanligtvis i över- eller underkäken i ena sidan, under lång tid innan regelrätta smärtparoxysmer börjar uppträda.


 

PATOFYSIOLOGI

Klassisk trigeminusneuralgi

Med trigeminusneuralgi avses vanligen klassisk trigeminusneuralgi. Denna brukar börja inom andra trigeminusgrenens utbredningsområde. Efterhand sker ofta spridning till tredje grenen medan den första grenen sällan blir medengagerad.

Hos patienter med klassisk trigeminusneuralgi kan man påvisat ett mekaniskt tryck mot nerven. En kärlslynga, vanligtvis a. cerebellaris superior, trycker på trigeminusroten vid dess utträde från hjärnstammen. Eliminerande av denna mekaniska påverkan leder till en normalisering av symtomen.

Att sjukdomen vanligtvis uppträder hos äldre har man förklarat med att hjärnan, men inte dess piala blodkärl, krymper med ökande ålder och att hjärnvävnadens elasticitet minskar. En långdragen kompression av en perifer myeliniserad nervfiber leder då till att denna demyeliniseras lokalt och en artificiell synaps, s k efaps, kan uppstå lokalt mellan denna nervfiber och en intilliggande tunn, omyeliniserad smärtfiber. På så sätt kan t ex en taktil retning ge upphov till en abnorm aktivering av smärtfibrer.

Förutom en sådan primär smärtetiologi i den perifera nerven sker troligen också sekundärt en tröskelsänkning för aktivering av det centrala smärtneuronet.

NÃ¥gra neurologiska bortfallssymtom noteras inte vid denna sjukdomsform.

Symtomatisk trigeminusneuralgi

Symtomatisk trigeminusneuralgi orsakas av annan neurologisk sjukdom:
 

• Tumör i eller invid trigeminusnerven (ett neurinom i nerven eller ett meningeom, akustikusneurinom, kolesteatom, osteom, aneurysm eller angiom invid trigeminusnerven)
• Demyeliniserat MS-plaque i hjärnstammen
• Arteriovenös kärlmissbildning

Vid symtomatisk trigeminusneuralgi är första grenen lika ofta engagerad som de övriga. Den kliniska bilden är i övrigt densamma, förutom att värk kan kvarstå även mellan attackerna, och vid den neurologiska undersökningen kan trigeminala bortfallssymtom noteras.


 

UTREDNING

En neurologisk statusgenomgång ska vid klassisk och idiopatisk trigeminusneuralgi visa normalfynd. Den innefattar sensorisk testning av de tre individuella trigeminusgrenarna inklusive kornealreflex och palpation av massetermuskulaturen vid sammanpressade käkar. Triggerzon i ansiktshud eller munslemhinna kan oftast påvisas.

Neuroradiologisk utredning med MR hjärna (hellre än CT hjärna) och lumbalpunktion (med elfores och albuminindex) med frågeställning MS eller tumör är endast aktuell som komplettering av utredningen om neurologiska bortfallssymtom i trigeminus eller annan kranialnerv noterats i status eller vid kvarstående värk mellan attackerna.

BEHANDLING

Förstahandsmedel för smärtbehandling är läkemedel inom gruppen antiepileptika. Verkningsmekanismen för dessa medel är inte kartlagd, men det får antas att de dämpar den onormala impulstransmissionen respektive faciliterar den segmentella inhibitionen i anslutning till trigeminuskärnan.
 

• Karbamazepin (Carbamazepine, Hermolepsin Retard, Tegretol, Tegretol Retard, Trimonil Retard) hjälper effektivt i de flesta fall. Effekt ses inom 2-3 dygn.
  – Riktlinjer för blodkoncentration ligger inom samma intervall som vid epilepsi.
  – Äldre patienter är känsliga för biverkningar av medicinen, varför en startdos på 100 mg x 2 rekommenderas.
  – Ökningstakten kan vara 100-150 mg med 2-5 dagars mellanrum.
   
• Oxkarbazepin (Trileptal) 300 mg är ett alternativ vid biverkningar.
   
• Gabapentin (Gabapentin, Neurontin) i dygnsdoser pÃ¥ 900-2700 (- 3600) mg är lika effektivt och har möjligen färre biverkningar pÃ¥ äldre individer.
  - Begynnelsedosen är vanligen 900 mg, med en ökningstakt på 300 mg var tredje dag. Hos äldre något långsammare.
   
• Pregabalin (Brieka, Lyrica, Pregabalin) är ett alternativ till gabapentin.
   
• Lamotrigin (Lamictal, Lamotrigin) kan man pröva vid biverkningar av karbamazepin eller gabapentin.
  - Insättning gradvis enligt schema upp till 100-400 mg per dygn.
  
  
• Baklofen (Baclofen, Baklofen, Lionova, Lioresal) kan eventuellt övervägas vid utebliven effekt av ovannämnda antiepileptika eller i kombination med karbamazepin.
  - Ingångsdos är 5 mg x 3, underhållsdos vanligen 30-60 mg per dag.
   
• Amitriptylin (Amitriptylin, Saroten) är en tricyklisk antidepressiv medicin med smärtdämpande effekt. Den kan utnyttjas som tilläggsmedicin i de fall där ett antiepileptikum givit otillräcklig effekt.
  - Insättes genom gradvis individuell upptrappning med 10 mg var 2-3:e dag till högsta tolererbara dosering (50-100 mg) som engångsdos per dygn.

Relativt tidigt kan neurokirurgisk behandling bli aktuell. Ballongkompression av gangliget, alternativt termokoagulation ger ofta bra resultat med obetydlig känselnedsättning i ansiktshalvan som relativt vanlig bieffekt. Både effekten och denna bieffekt brukar dock klinga av inom några månader - något år.

Mikrovaskulär dekompression, där det mekaniska trycket från en lokal kärlslynga elimineras, är ett mer omfattande ingrepp som bör övervägas vid långvariga eller återkommande besvär och vid otillräcklig effekt/oacceptabla biverkningar av antiepileptika.

TENS kan eventuellt provas (ges på kontralaterala sidan) i fall där smärtkomplikation uppstått efter neurokirurgiskt blockadförsök.

REMISS

MR hjärna bör utföras i primärvården. Därefter remitteras patienten vidare till lämplig specialist beroende på utfallet (vanligen neurolog, smärtspecialist, eller neurokirurg). Vid plågsam smärta som behöver behandlas omedelbart kan remisser till allmänneurolog och MR-undersökning skickas samtidigt.

UPPFÖLJNING

Uppföljning av den kliniska bilden samt effekt och säkerhet av eventuell läkemedelsbehandling bör göras hos lämplig specialist, vanligen neurolog eller smärtspecialist.

PROGNOS

ICD-10

Trigeminusneuralgi G50.0

 

Referenser

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. Länk

Maarbjerg S, Wolfram F, Gozalov A, Olesen J, Bendtsen L. Significance of neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia. Brain 2015;138(Pt 2):311-9. Länk

Maarbjerg S, Giulia Di Stefano, Bendtsen L, Giorgio Cruccu. Trigeminal neuralgia – diagnosis and treatment. Cephalalgia 2017;37(7):648-57. Länk