Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Sena effekter av polio

FÖRFATTARE

Professor, överläkare Katharina Stibrant Sunnerhagen, Rehabiliteringsmedicin/Sahlgrenska universitetssjukhuset

GRANSKARE

Professor, specialistläkare Dag Nyholm, Neurologkliniken/Akademiska sjukhuset Uppsala

UPPDATERAD

2022-08-16

SPECIALITET
INFORMATION

Patientbroschyr Polio – värt att veta
INNEHÅLL

BAKGRUND


Polio (barnförlamning) var under den första halvan av 1900-talet en mycket vanlig virussjukdom i västvärlden. Förutom årliga utbrott förekom även epidemier. Det sista epidemiåret i Sverige var 1953, då mer än 5 000 fall registrerades, varav drygt 3 000 med paralytisk polio (polio med förlamningar).

I Sverige inleddes massvaccinationer år 1957 och poliovaccin introducerades i det allmänna barnvaccinationsprogrammet. Antalet fall av polio minskade därefter snabbt med några små lokala utbrott under 60-talet. Något inhemskt fall av polio har inte rapporterats sedan 1977 i Sverige. Personer som har haft polio kommer dock genom invandring och adoptioner till Sverige.

De patienter som haft en paralys i den akuta fasen kan ha kvarvarande muskelsvaghet av varierande grad eller ingen kliniskt märkbar muskelsvaghet alls. En stor andel av patienterna drabbas av nya symtom efter en stabil period, som kan vara mellan 10 och 20 år, av så kallat postpoliosyndrom (PPS). Prevalensen av PPS rapporteras mellan 20-85 % för patienter som har haft polio med förlamning. Variationen av prevalensen från olika studier kan bero på dels vilken population som har undersökts och dels på olika diagnostiska kriterier. Det senare har gjort att en europeisk riktlinje har tagits fram år 2006. PPS är således en av de vanligaste neuromuskulära sjukdomarna i vårt land med mellan 8000-10 000 drabbade personer. I Sverige är storleken på patientgruppen jämförbar med patientgruppen med Parkinsons sjukdom och något större än gruppen med multipel skleros. Polio hör till de tillstånd som utreds för eventuellt status som Nationell Högspecialiserad Vård (NHV).

För mer information om polio och det svenska barnvaccinationsprogrammet, se även:
 

Polio (barnförlamning)

Vaccination av barn - översikt

 

 

 

ORSAKER


Patienter med paralytisk polio kan få kvarstående förlamning av varierande grad beroende på antalet döda nervceller. Från överlevande motoriska neuron i ryggmärgen kan det växa ut nya dendriter som ersätter tidigare nervcellers innerveringsområde; d v s de motoriska enheterna ökar i storlek. Denna nervplasticitet kan få muskelstyrkan att delvis eller helt återhämta sig. De enskilda muskelfibrerna kan också öka i storlek.

Efter en relativt stabil period kan nya symtom uppträda, så kallat postpoliosyndrom. Orsaken är inte helt klarlagd trots mångårig forskning. En teori är att i samband med överansträngning och åldrande minskas neuronens kompensationsförmåga. Programmerad celldöd (apoptos) kan också vara en möjlig förklaring då de kvarvarande motorneuronen får arbeta mer intensivt än normalt. En annan hypotes är att en intratekal kronisk inflammation kan orsaka nya neuronskador.


 

SYMTOM

 

  • Ökad eller nytillkommen muskelsvaghet och/eller muskelatrofi
     
  • Nedsatt fysisk uthållighet
     
  • Ökad uttröttbarhet
     
  • Smärta i leder och/eller muskler som kan vara av olika karaktär: vilosmärta, rörelserelaterad smärta, generaliserad smärta eller smärtsam muskelkramp. Efter flera års felbelastning av muskler drabbas poliopatienter ofta av artros och skolios som också kan vara smärtsam.
     
  • Köldintolerans
     
  • En del patienter (mindre än 20 %) kan drabbas av förstoppning eller påverkan på urinblåsa liknande de besvär som uppstår hos ryggmärgsskadade patienter (viruset har påverkat det autonoma nervsystemet)
     
  • Sväljningssvårigheter
     
  • Vissa patienter har nedsatt lungkapacitet till följd av nedsatt muskelstyrka i andningsmuskulaturen (diafragma, interkostala muskler) eller på grund av skolios
     
  • Symtomens allvarlighetsgrad och funktionsnedsättning är individuella.

 

 

 

KLINISKA FYND


Vid klinisk undersökning ses typiskt tecken till nedre motorneuronskada (t ex muskelatrofi, areflexi). Muskelatrofin är asymmetrisk - det är slumpmässigt vilken/vilka muskler som drabbas.

Olika benlängd och olika storlek på fötterna till följd av muskelförlamning under barn- och ungdomsåren kan ses, vilket leder till bristande utveckling av de långa rörbenen. Sensoriska bortfall ska ej föreligga. Senreflexerna kan vara svårutlösta om muskelatrofi föreligger. Babinskis tecken (som är ett tecken på central skada) ses ej som följd av PPS. Skolios kan förekomma p g a benlängdsskillnad och tippat bäcken och/eller asymmetrisk muskelsvaghet i bålen.



DIAGNOS


Diagnoskriterier

  1. Tidigare polio (anamnes, status och EMG-undersökningsfynd). En del patienter kan ha svårt att erinra sig sin sjukdomshistoria. Rekvirering av tidigare journal kan behövas.
     
  2. Muskelsvaghet som förbättrats partiellt eller helt efter det akuta insjuknandet.
     
  3. Det neurologiska tillståndet har varit stabilt i minst 15 år med stabil funktionsnivå.
     
  4. Minst två av nedanstående symtom efter den stabila perioden:
    - Ökad trötthet
    - Smärta i muskler och/eller leder
    - Nytillkommen/ökad muskelsvaghet i tidigare affekterad eller icke affekterad muskel
    - Nytillkommen muskelatrofi
    - Köldintolerans
     
  5. De nytillkomna symtomen ska inte vara orsakade av någon annan sjukdom.

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

  • Spinal stenos
  • Diskbråck
  • Stroke
  • Entrapment/perifer nervskada
  • Andra neuromuskulära sjukdomar, såsom ärftlig sjukdom, ALS (amyotrofisk lateralskleros), CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati)
  • Cerebral pares
  • Medicinska biverkningar, t ex muskulära och neurologiska biverkningar av simvastatin

 

 

 

UTREDNING


Blodprover

  • Hb
  • S-CK
  • S-LD
  • SR
  • B12, Folat
  • TSH, T4
  • ASAT, ALAT
  • Kalcium


Det finns inget sjukdomsspecifikt blodprov vid PPS. Syftet med blodprovstagning är att utesluta andra sjukdomar som kan orsaka liknande symtombild.


Andningskapacitet

Screening med PEF görs för att identifiera nedsatt andningsvolym. När denna är nedsatt till hälften eller om personen har trötthet och morgonhuvudvärk sekundärt till hyperkapni ska kontakt tas med lungmedicin.


EMG och ENeG

EMG-undersökning är viktig av flera skäl. Dels kan en nedre motorneuronskada verifieras, dels kan man differentiera mot andra motorneuronsjukdomar, exempelvis entrapment. Undersökningen bör omfatta flera muskler i alla extremiteter och även muskler i bålen vid behov, då detta kan visa hur omfattande neuronförlusten är efter akut polio. Ett normalt undersökningsresultat kan dock inte utesluta PPS. De muskler som har acceptabel styrka, men på EMG karakteristiska patologiska förändringar förenliga med polio, kan bli svagare med åren.

Neurografi (ENeG) utförs om patienter uppger känselstörning.

Neuroradiologiska undersökningar och lumbalpunktion kan göras för att utesluta andra misstänkta neurologiska sjukdomar.



BEHANDLING OCH UPPFÖLJNING

 

Det finns ingen kurativ behandling mot PPS. IvIg-behandling studeras för närvarande och rekommenderas som sekundär behandlingm men det är bara de patienter som har ökad markörer av inflammation som svarar på behandlingen.

PPS-patienterna tas omhand på rehabiliteringsklinikernas poliomottagningar runtom i landet. Polio är på förslag för utredning om nationell högspecialiserad vård, remiss ligger ute (2022). Mottagningarna tar emot remisser och utreder i första hand för att kunna säkerställa diagnosen. Patienter som får diagnosen erhåller sjukdomsinformation och individualiserade rehabiliteringsåtgärder. Muskelsvaghet och smärta är vanliga problem som man delvis kan minska genom om att anpassa sitt energiuttag efter sin ork. Detta kan innebära rekommendation om hjälpmedel såsom käpp, rullator eller rullstol att växla mellan men även olika typer av ortoser. Distriktsarbetsterapeut kan hjälpa till med råd om anpassning av bostad. Bilanpassning och P-tillstånd för funktionshindrade liksom färdtjänst vid behov är vanliga behov. Patienten behöver följas upp avseende poliorelaterad problematik då det med tiden kan uppkomma ny symtom och behov.

Vid behov kan andra specialister konsulteras, exempelvis lungläkarkontakt vid misstanke om hypoventilation till följd av muskelsvaghet.



ICD-10

Sena effekter av polio B91.9
Postpoliosyndrom G14
Osteopati efter polio M89.6

 

Referenser

Folkhälsomyndigheten - Sjukdomsinformation om polio

Gonzalez H. et al, Management of postpolio syndrom, Lancet Neurol. 2010 9(6):634-42. Länk

Farbu et al, EFNS guideline on diagnosis and management of post-polio syndrome Report of an EFNS task force, Eur J Neurol. 2006 Aug;13(8):795-801. Länk

Ostlund et al, IVIG treatment in post-polio patients: evaluation of responders., 2012(259), 2571-2578. Länk

Werhagen et al, Post-polio syndrome, spinal cord injury and statin myopathy: double trouble or incorrect diagnosis? Two case reports, J. Rehab. Med., 2012(43):735 – 735. Länk

Sandberg et al, How to interpret normal electromyographic findings in patients with an alleged history of polio, J Rehabil Med. 2004 Jul;36(4):169-76. Länk

Sunnerhagen KS and Grimby: Muscular effects in late polio. Acta Physiol Scand. 2001 Mar;171(3):335-40. Review. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

E-posta synpunkter till författaren info@internetmedicin.se

Prenumerera på våra nyhetsbrev