Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Hortons huvudvärk (Cluster Headache)

FÖRFATTARE

Docent Jan Erik Hardebo, Neurologkliniken/Universitetssjukhuset i Lund

Professor Carl Dahlöf, Institutionen för Neurovetenskap och Fysiologi/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad

UPPDATERAD

2020-10-28

SPECIALITET
INFORMATION

Patientbroschyr Hortons Huvudvärk
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

  • Knappt en promille av befolkningen (70-90 per 100 000) har Hortons huvudvärk
  • Cirka 70 % av patienterna är män
  • Debuterar vanligen i 20-30 års åldern
  • Sjukdomen brukar upphöra vid 65 års ålder
  • I ca 5 % av fallen har ärftlighet konstaterats

Senare undersökningar har gjort gällande att den manliga överrepresentationen liksom förekomsten av rökare är lägre bland individer vars Hortons huvudvärk debuterat under 80- och 90-talet!


 

SYMTOM
 

  • Hortons huvudvärk är en periodiskt förlöpande sjukdom, som brukar återkomma med dagliga, timslånga attacker i besvärsperioder på några veckor upp till några månader, oftast någon gång per år.
     
  • Hos 10 % föreligger en kronisk form med dagliga attacker under ett till flera år.
     
  • Sjukdomsbild och svårighetsgrad är likartade mellan individerna och är så karaktäristisk att den tydligt går att särskilja från andra huvudvärksformer.
     
  • Under en besvärsperiod återkommer alltid attackerna i en och samma huvudhalva, vanligen med smärtmaximum i eller bakom ögat.
     
  • Värken kan stråla neråt, utåt eller uppåt i samsidans ansiktshalva, och även kännas i bakhuvudet och ned mot halsen.
    Patienten uppger ofta spontant: ”Det känns som om ögat vill tryckas ut”.
     
  • Smärtan är mycket intensiv och kan jämställas med ett njurstensanfall.
    Den stegras snabbt till ett maximum, och efter 15 minuter till 3 timmar – vanligen 30-60 minuter – sjunker den lika snabbt tillbaka.


Samtidigt med värken föreligger ett eller flera av följande symtom från samsidans öga och/eller näsa:

  • Tårbildning
  • Röd ögonvita
  • Nästäppa
  • Näsdropp
  • Liten pupill kombinerad med nedhängande ögonlock (partiellt till fullt utvecklat Horners syndrom)

Vanligtvis vandrar patienten runt rastlös under attacken, eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.

Antal attacker per dygn är oftast 1-2 (max 8) och inträffar företrädelsevis på natten.

 

Patofysiologi

Den regelbundna periodiciteten hos den enskilde, fynd av dygnsförskjutningar i hypothalamus-styrda hormonsekretioner, och blodflödesökning i samsidans hypothalamus under attack talar för en central, hypothalamisk genes till sjukdomen. Även en störd cirkulation i området kring hypofysen (sinus cavernosus) kan bidraga.


 

BEHANDLING
 

Anfallsbehandling

Med hänsyn till den svåra smärtan är behandling med snabbt insättande effekt önskvärd. I första hand:

  • Sumatriptan (Inj Imigran, Sumatriptan SUN 12 mg/ml) 0,5 ml subkutant.
    Smärtan brukar försvinna efter 5-15 min vid varje enskild attack hos de flesta patienter.

  • Syrgas på mask (Canoxia, Air Liquide). Medicinsk syrgas, komprimerad 100 % på tub 8-10 lit/min.
    Smärtan försvinner efter 10-15 min hos cirka 2/3 av patienterna.

    Obs! Användande av syrgas omges med säkerhetsrestriktioner.

Något av följande läkemedel kan i enstaka fall hjälpa mer eller mindre:


 

PROFYLAX
 

Brukar läggas till attackbehandling hos patienter med fler än 2 attacker/dygn:
 

  • Verapamil (Tablett Isoptin, Isoptin Retard, Verapamil) 360-720 mg/dag.
    Den mest effektiva förebyggande behandlingen. Kroniska fall kan behöva ännu högre doser. Observans för hjärtsjukdom!
     
  • Prednisolon (Tablett Prednisolon) 45-60 (-80) mg/dag under cirka 3 dagar, därefter uttrappning med 10-20 mg per vecka.
    Mycket effektiv korttidsbehandling (2-3 veckor) vid hög attackfrekvens.
     
  • Litiumsulfat (Tablett Lithionit 42 mg) cirka 2-3 tabletter/dag.
    Vid kronisk sjukdom. Eftersträva blodnivå 0,3-0,8 mikromol/l.

Neurostimulering

Patienter med svår Hortons huvudvärk vilken inte svarar på förebyggande läkemedelsbehandling (ca 10 %) kan erbjudas elektrisk stimulering av ganglion sphenopalatinum (SPG). Detta innebär ett kirurgiskt ingrepp där en neurostimulator förs in genom ett snitt i munslemhinnan ovanför visdomständerna och fixeras med anslutning mot SPG till överkäkens ben. Elektrisk SPG behandling på Horton-patienter har visats kunna ge akut smärtlindring och minskad anfallsfrekvens.

 

Blanketter
 

Huvudvärksdagbok


ICD-10

Syndrom med cluster headache G44.0

 

Referenser

Tfelt-Hansen PC, Jensen RH. Management of cluster headache. CNS Drugs. 2012 Jul 1;26(7):571-80. Länk

Huvudvärk-teori och klinik, Eds. Dahlöf, C., J Carlsson, J.-E. Hardebo, K Laurell, P-E Lygner., Studentlitteratur, Lund, 2006;121-128.

The Headaches. 3rd Edition. Eds. J. Olesen, P.J. Goadsby, N.M. Ramadan, P. Tfelt-Hansen and K. M. A. Welch, Lippincott Williams & Wilkins, 2006;1-1169.

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. Länk

Rozen TD, Fishman RS. Female cluster headache in the United States of America: what are the gender differences? Results from the United States Cluster Headache Survey. J Neurol Sci. 2012 Jun 15;317(1-2):17-28. Länk

Schoenen J. Sphenopalatine Ganglion Stimulation in Neurovascular Headaches. Prog Neurol Surg. 2015;29:106-16. Länk

 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev