Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Epileptiska anfall/epilepsi (vuxna)

FÖRFATTARE

Överläkare, med dr Johan Bjellvi, Neurosjukvården/Sahlgrenska universitetssjukhuset

Överläkare Anna Edelvik Tranberg, Neurosjukvården/Sahlgrenska universitetssjukhuset

GRANSKARE

Professor, specialistläkare Dag Nyholm, Neurologkliniken/Akademiska sjukhuset Uppsala

UPPDATERAD

2021-10-27

SPECIALITET
INFORMATION
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

Ett epileptiskt anfall är den kliniska yttringen av övergående okontrollerade urladdningar i en grupp kortikala neuron. Epilepsi innebär en benägenhet för upprepade oprovocerade epileptiska anfall, det vill säga anfall som uppträder under relativt normala omständigheter utan tecken på akut sjukdom eller skada. Provocerade eller akutsymtomatiska anfall förekommer bland annat i samband med CNS-infektioner, den akuta fasen (ungefär en vecka) av skalltrauma och stroke, vid diagnos av subduralhematom samt vid akut intoxikation, abstinens och metabol påverkan. För vissa patienter med dokumenterad epilepsi kan omgivningsfaktorer som sömnbrist och ljusstimulering öka risken för epileptiska anfall. Dessa anfall räknas enligt definitionen inte som akutsymtomatiska.

Efter ett första oprovocerat anfall är risken cirka 40 % att drabbas av ett nytt anfall (lägre om både EEG och DT/MR hjärna är normala och högre vid patologiska utredningsfynd). Personer som har haft två oprovocerade anfall löper omkring 70 % risk att drabbas av ytterligare anfall. Detta innebär att diagnosen epilepsi i praktiken oftast ställs efter två oprovocerade epileptiska anfall. Diagnosen kan även ställas efter ett enda anfall om risken för återfall är mycket hög, närmare bestämt om den motsvarar risken efter två anfall. Ett exempel är ett oprovocerat epileptiskt anfall som uppträder efter den akuta fasen av stroke.

Epilepsi kan debutera i alla åldrar men har högst incidens under första levnadsåret och över 65 års ålder. Den totala incidensen av epilepsi i Sverige är ca 50/100000/år. Prevalensen för aktiv epilepsi är ungefär 0,7 %.



ORSAKER

 

De viktigaste orsakerna till epilepsi är:

  • Tidigare cerebrovaskulär sjukdom (s k postapoplektisk epilepsi)
  • Missbildningar och skador under perinatalperiod eller spädbarnsår
  • Primär eller sekundär hjärntumör
  • Neurodegenerativ sjukdom
  • Tidigare traumatisk hjärnskada
  • Tidigare CNS-infektion
  • Genetisk epilepsi

 

I en betydande andel av fallen (ca 40 %) är orsaken okänd, s k kryptogen epilepsi.



ANFALL MED GENERALISERAD START

 

Generaliserade anfall uppstår någonstans i hjärnans bilaterala nätverk och sprids snabbt till båda hemisfärerna, vilket leder till att hela eller stora delar av hjärnbarken engageras. Subkortikala strukturer har också betydelse för hur anfallen yttrar sig. De vanligaste generaliserade anfallsformerna är:

 

  • Tonisk-kloniska anfall
  • Absenser
  • Myoklona anfall

 

 

Tonisk–kloniska anfall

Anfallet inleds med förlust av medvetandet och en tonisk fas med stelhet i hela kroppen. Stående patienter faller handlöst. Den toniska fasen varar oftast 10-30 sekunder.

Därefter övergår anfallet i en klonisk fas med symmetriska ryckningar i hela kroppen. Ryckningarna avtar successivt i frekvens, men ökar i amplitud och när anfallet upphört är muskulaturen helt slapp. Vakenheten återkommer successivt. Den kloniska fasen varar vanligen 30-60 sekunder.

Den kloniska fasen följs vanligen av en postiktal fas med uttalad trötthet och/eller konfusion, som kan vara enstaka minuter eller upp till flera timmar.

I samband med tonisk-kloniska anfall förekommer ibland laterala tungbett och urin- eller faecesavgång. Muskelvärk är vanligt efter tonisk-kloniska anfall.


Absenser

Anfallet kännetecknas av plötslig medvetandestörning. Patienten avbryter pågående aktivitet och ter sig frånvarande. Fall är ovanligt. Smärre motoriska symtom är vanligt, exempelvis ryckningar kring ögonen eller ofrivilliga rörelser, som typiskt är mindre framträdande än automatismer vid temporallobsanfall (se nedan). Anfallet varar som regel 5-15 sekunder och slutar plötsligt utan postiktal konfusion. Patienten är ofta omedveten om anfallet.

 

Hos patienter med absensepilepsi kan denna typ av anfall vara mycket frekvent. Absensanfall ska inte förväxlas med anfall med fokal start med medvetandepåverkan (se nedan).


Myoklona anfall

Dessa anfall karakteriseras av symmetriska eller asymmetriska, plötsliga och mycket kortvariga ryckningar, oftast i armarna. Medvetandet uppfattas som regel opåverkat. Epilepsisyndromet juvenil myoklon epilepsi, som vanligen debuterar mellan 10 och 20 års ålder, kännetecknas av myoklonier (oftast på morgonen), enstaka tonisk-kloniska anfall och ibland absenser. Ibland föregås ett generaliserat toniskt-kloniskt anfall av en serie myoklonala anfall.



ANFALL MED FOKAL START

 

Anfallet startar i en grupp neuron i ena hemisfären. Beroende på lokaliseringen av olika funktioner i hjärnan förekommer många olika anfallsyttringar, men anfallsmönstret hos varje individ är som regel stereotypt. Anfall med fokal start kan sprida sig till den andra hemisfären och kan då ge upphov till ett fokalt till bilateralt tonisk-kloniskt anfall. Dessa anfall benämns också fokala anfall med sekundär generalisering och är ibland svåra att kliniskt skilja från tonisk-kloniska anfall med generaliserad start.

I en del fall kan patienter med fokal anfallsstart erinra sig stereotypa subjektiva symtom (”aura”) som föregick utvecklingen till ett bilateralt tonisk-kloniskt anfall. Vissa patienter får fokala bortfallssymtom som kvarstår en tid efter att anfallet har upphört, till exempel hemipares (s k Todds pares). Vid epilepsi med fokala till bilateralt tonisk-kloniska anfall kan EEG visa fokal epileptiform aktivitet, och neuroradiologi en lesion i motsvarande område, men utredningen är många gånger helt normal.

 

Tidigare klassifikation använde benämningen partiella anfall och indelade dessa i enkla anfall (utan medvetandepåverkan) och komplexa anfall (med medvetandepåverkan). Den aktuella klassifikationen använder istället begreppet anfall med fokal start och rekommenderar att man beskriver subjektiva och iakttagbara anfallsyttringar inklusive eventuell medvetandepåverkan. Traditionellt beskrivs ofta symtom vid fokala anfall utifrån anfallsursprung, men man bör observera att det anfallsgenererande nätverket kan omfatta flera lober i hjärnan och att de mest framträdande anfallssymtomen ibland är ett uttryck för spridning inom detta nätverk.


Temporallobsanfall

Majoriteten av epileptiska anfall med fokal start uppstår i ena temporalloben. För dessa anfall är det vanligt med en inledningsfas (”aura”) med stereotypa, men ofta svårbeskrivbara, upplevelser. Exempel på detta kan vara en känsla av att något stiger från maggropen (”epigastric rising sensation”), avvikande luktsensationer, en känsla av overklighet, dröm eller déjà vu eller emotionella symtom - framför allt ångest eller rädsla. Symtomen utvecklas gradvis. Autonoma symtom som förändrad hudton, hjärtfrekvens eller andningsfrekvens är vanligt förekommande.

Auran följs som regel av en period med medvetandepåverkan, då patienten ter sig frånvarande och svarar fåordigt, obegripligt eller inte alls på tilltal. Det är vanligt med automatismer, det vill säga ändamålslös motorisk aktivitet, exempelvis upprepade smackningar, sväljningar, tuggningar, stereotypa handrörelser eller upprepande av enstaka, meningslösa ord eller stavelser. Vissa patienter har s k ambulatoriska automatismer, d v s vandrar omkring under anfallet. Se även Psykomotorisk agitation (utagerande).

Durationen av anfallet är i allmänhet ett par minuter. Postiktal konfusion och huvudvärk är vanligt.


Frontallobsanfall

Frontalloberna är det näst vanligaste ursprunget för anfall med fokal start. Anfall med frontal start är ofta frekventa och kortvariga, med plötslig debut och snabb återhämtning. Hos många patienter förekommer de företrädesvis nattetid.

Anfall utlösta från motorcortex orsakar ofta kloniska ryckningar eller tonisk hållning i armen och/eller benet på motsatt sida, ibland med successiv utbredning. Anfall utlösta från supplementära motorcortex yttrar sig ofta som en asymmetrisk tonisk hållning, som regel med bilaterala symtom och ofta med extension av armen på motsatt sida i förhållande till anfallsursprung. Medvetandet är ofta bevarat.

Frontallobsanfall med medvetandepåverkan kan inbegripa vokalisering (ofrivilligt ljudande) och komplexa motoriska automatismer. Så kallade hyperkinetiska anfall inbegriper plötsliga och livliga rörelser i axial muskulatur, t ex cyklande, gungande eller fäktande rörelser. Sådana symtom kan leda till att anfallen misstolkas som tecken på sömnstörning eller som psykogena icke-epileptiska anfall, men plötslig start och kort duration är ofta en ledtråd till rätt diagnos.

 

 

UTREDNING

 

Den basala utredningen av epileptiska anfall syftar till att så långt möjligt besvara följande frågor:

  • Har patientens anfall varit av epileptisk natur?
  • Vilken typ av epileptiska anfall har patienten?
  • Vilken är den sannolika orsaken till patientens epileptiska anfall?
  • Finns det en påtaglig risk för anfallsrecidiv?

 

Detta förutsätter framför allt en detaljerad anamnes. Kompletterande utredning med bland annat EEG och neuroradiologiska undersökningar kan ge visst stöd för diagnosen epilepsi och bidra till prognosbedömningen. Patologiska utredningsfynd kan dock aldrig utgöra ensam grund för en epilepsidiagnos. Normala utredningsfynd utesluter inte epilepsi.

 

Anamnes

Anamnesen bör innefatta:

  • Detaljerad anfallsbeskrivning inklusive vittnesbeskrivning

  • Omständigheter kring anfallets inträffande (särskilt faktorer tydande på akutsymtomatiska anfall, som CNS-infektion, stroke osv)

  • Tänkbara utlösande faktorer (alkohol, droger, läkemedel; vid epilepsi även uttalad sömnbrist, pågående infektion, blinkande ljus, uteblivna doser antiepileptika m m)

  • Postiktala symtom

  • Samsjuklighet

  • Tidigare predisponerande sjukdomar (perinatal skada, feberkramper, skalltrauma, stroke, CNS-infektioner m m)

  • Tidigare misstänkta epileptiska anfall, vilka kan ha förbisetts av patienten (särskilt anfall med fokal start utan medvetandepåverkan och myoklona anfall)

  • Ärftlighet

 

 

Allmänsomatiskt och neurologiskt status

Undersökning och akut utredning efter ett epileptiskt anfall syftar till att utesluta akut behandlingskrävande orsak till anfallet, samt utesluta allvarliga differentialdiagnoser till epileptiska anfall, framför allt kardiell synkope. Status bör omfatta:
 

  • Hjärtstatus
  • Blodtryck, eventuellt ortostatiskt prov
  • Lungstatus
  • Bedömning av eventuell nackstelhet
  • Neurologiskt status
  • Lokalstatus (framför allt avseende tecken på skalltrauma, tandskador och tungbett)

 

 

Akut utredning

  • EKG
  • Temp
  • Blodprover (blodstatus, leverstatus, CRP, kreatinin, elektrolyter inklusive Ca, P-glukos, laktat)
  • Eventuellt intoxikationsprover, B-PEth
  • Akut DT hjärna görs på vida indikationer - DT görs åtminstone inom 1-2 dygn för patienter med förstagångsanfall som är kliniskt återställda på akutmottagningen
  • Lumbalpunktion vid misstanke om CNS-infektion
  • Hos patienter med känd epilepsi under behandling är ofta läkemedelskoncentrationer av värde

 

 

Fortsatt akut handläggning

  • Inläggning är indicerad om patienten har påverkat allmäntillstånd eller fokalneurologiska fynd, vid upprepade eller långvariga epileptiska anfall samt om akut behandlingskrävande orsak till anfallet inte kan uteslutas

  • Om differentialdiagnosen kardiell synkope inte kan uteslutas bör patienten läggas in med telemetriövervakning

  • Informera om att det föreligger medicinska hinder för bilkörning åtminstone under pågående utredning (för oprovocerade epileptiska anfall gäller körförbud under minst 6 månader)

  • Insättning av förebyggande läkemedelsbehandling mot epilepsi är mycket sällan aktuellt på akutmottagningen och i princip aldrig efter ett första oprovocerat anfall

  • Hos patienter med känd epilepsi övervägs läkemedelsjustering endast efter individuell bedömning

  • Ordna med uppföljning - efter enstaka oprovocerade anfall och vid etablerad epilepsi om möjligt på neurologmottagning

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

Några alternativa diagnoser som kan övervägas i samband med övergående medvetandepåverkan och/eller paroxysmala neurologiska symtom:

  • Synkope
  • Psykogena icke-epileptiska anfall, panikattacker, hyperventilation
  • Metabola störningar som hypoglykemi och elektrolytrubbningar
  • Transitorisk global amnesi
  • Narkolepsi
  • Parasomnier (sömnrelaterade sjukdomar som är relaterade till övergången mellan olika sömnstadier)
  • Ovanliga former av paroxysmala rörelsestörningar
  • TIA
  • Migrän

 

 

 

BEHANDLING

 

Flertalet epileptiska anfall upphör spontant inom ett fåtal minuter och kräver ingen akut behandling. Patienten anländer i allmänhet till akutmottagningen återställd eller i postiktal fas. Vid pågående eller förnyat anfall på akutmottagningen: bryt anfallet, i första hand med diazepam (Stesolid novum) eller lorazepam (Ativan, licenspreparat) intravenöst alternativt midazolam intramuskulärt.

Se vidare behandlingsöversikt "Epilepsi, status epilepticus"

 


UPPFÖLJNING/FORTSATT OMHÄNDERTAGANDE

 

En patient med misstänkt oprovocerat epileptiskt anfall bör bedömas av neurolog för förnyad anamnes, ställningstagande till vidare utredning och diskussion kring indikation för förebyggande behandling. Provocerade anfall handläggs inom varierande specialiteter beroende på anfallets etiologi och neurolog kan konsulteras vid behov.

Vuxna patienter som haft ett första oprovocerat epileptiskt anfall ska genomgå neuroradiologisk utredning och i allmänhet också EEG. EEG används i denna situation huvudsakligen för prognostisering och klassifikation men har ett begränsat diagnostiskt värde. Normalt EEG utesluter inte epilepsi. Upprepad EEG-undersökning kan, liksom sömn-EEG, öka sensitiviteten.

MR hjärna är en mer känslig metod för att identifiera epileptogena lesioner jämfört med DT hjärna och bör utföras på alla patienter med oprovocerade epileptiska anfall och oklar etiologi. Neuroradiologisk utredning med DT hjärna utan och med kontrastmedel är motiverad även vid ett första provocerat anfall, eftersom flera etiologier kan föreligga.

Beslutet att sätta in förebyggande behandling påverkas bland annat av patientens önskemål, anfallstyp, prognos och bakomliggande orsak. Behandling med epilepsiläkemedel påverkar inte långtidsprognosen vid epilepsi men minskar risken för nya epileptiska anfall. Som regel rekommenderas behandling efter två oprovocerade epileptiska anfall, men vid tillstånd med hög risk för recidiv (t ex hjärntumör eller tidigare stroke) kan behandling efter ett anfall övervägas. Lämpligt preparat väljs utifrån anfallstyp, patientens ålder, andra läkemedel, samsjuklighet m m. Monoterapi i lägsta effektiva dos eftersträvas.

Vid epilepsi med anfall med fokal start inklusive fokala till bilateralt tonisk-kloniska anfall rekommenderas som förstahandsalternativ något av karbamazepin i retard-beredning (Hermolepsin Retard, Tegretol Retard, Trimonil Retard), lamotrigin (Lamictal) eller levetiracetam (Keppra med generiska preparat). Andra möjliga alternativ är eslikarbazepinacetat (Zebinix), lakosamid (Vimpat) och oxkarbazepin (Trileptal). Observera eventuella interaktioner.

Vid epilepsi med anfall med generaliserad start är förstahandsalternativen lamotrigin (Lamictal med generiska preparat), levetiracetam (Keppra med generiska preprat) och valproat (Ergenyl, Absenor, Orfiril). Observera dock att valproat är förenat med en hög risk för fosterskador och en risk för försämrad kognitiv utveckling hos barn som exponerats för detta under graviditet jämfört med andra antiepileptika. Valproat är därför kontraindicerat för kvinnor i fertil ålder om man inte följer villkoren i ett särskilt gradividetspreventionsprogram (se FASS).

Ytterligare information finns bland annat i behandlingsrekommendation från Läkemedelsverket.

I samband med uppföljande besök är det lämpligt att upprepa och fördjupa informationen kring medicinska krav för körkortsinnehav. För innehav av körkort med lägre behörighet (AM, A1, A, B, BE eller traktorkort) krävs som grundregel minst sex månaders anfallsfrihet efter ett oprovocerat första anfall och tolv månaders anfallsfrihet om diagnosen epilepsi har ställts. Detta gäller förutsatt att inget i övrigt talar för en påtaglig risk för epileptiskt anfall och att EEG inte visar ett för absensepilepsi typiskt mönster. Efter ett akutsymtomatiskt anfall är bedömningen individuell, men observationstiden ska vara minst tre månader. För innehav av körkort med högre behörighet (C, CE, D, DE eller taxiförarlegitimation) är motsvarande krav för anfallsfrihet fem år efter ett första anfall respektive tio år vid diagnosen epilepsi. I detta fall krävs dessutom att behandling med epilepsiläkemedel inte har förekommit under perioden.



ICD-10

Krampanfall, ospecificerade R56.8X
Epilepsi, ospecificerad G40.9

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
G40 Epilepsi
R56 Kramper som ej klassificeras annorstädes

 

Referenser

Chowdhury, FA. Localisation in focal epilepsy: a practical guide. Practical Neurology, 2021. Länk

Fisher, RF et al. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia, 55(4):475-482, 2014. Länk

Fisher, RF et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia, 58(4):522-530, 2017. Länk

Franco, AC et al. Management of a first unprovoked epileptic seizure in adolescence and adulthood. Epileptic Disorders, 23(4):537-551, 2021. Länk


Glauser, T et al. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia, 54(3):551-563, 2013. Länk

Krumholz, A et al. Evidence-based guideline: Management of an unprovoked first seizure in adults. Neurology, 84(16):1705-1713, 2015. Länk

Läkemedelsverket. Läkemedelsbehandling vid epilepsi – behandlingsrekommendation, 2019. Länk

Malmgren, K et al. Utredning av epileptiska anfall och misstänkt epilepsi, Läkartidningen 2018;115:E47D. Länk

Transportstyrelsens föreskrifter och allmänna råd om medicinska krav för innehav av körkort mm. som PDF (se framför allt 8 kap.) Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

E-posta synpunkter till författaren info@internetmedicin.se

Prenumerera på våra nyhetsbrev