Cervikal dissektion, spontan

BAKGRUND

Dissektion är beteckningen på en blödning som uppstår i en kärlvägg. Denna typ av blödningar kan uppstå i a. carotis interna och a. vertebralis, så kallad spontan cervikal dissektion och är en av de vanligaste orsakerna till hjärninfarkt hos unga vuxna och medelålders patienter, med en medelålder på 45 år. Tillståndet är ovanligt (incidens omkring 2,6-3,0/100 000/år) men viktigt att känna till, då tidigt insatt behandling kan förebygga den hjärninfarkt dissektionen löper risk att orsaka hos i övrigt friska individer. Det är främst medelålders personer som drabbas men tillståndet förekommer sannolikt i alla åldrar.

Etiologi

Spontan cervikal dissektion engagerar oftast en artär men kan i upp till en fjärdedel av fallen engagera multipla artärer. Patogenesen är ofullständigt kartlagd och sannolikt oftast multifaktoriell. Infektioner, hormonella faktorer och i ovanliga fall bindvävssjukdomar kan bidra till en många gånger övergående kärlskörhet. Även rökning, migrän och hypertoni ger en ökad risk för insjuknande. Inte sällan finns anamnes på mindre trauma (tunga lyft, direkt eller indirekt trauma mot hals eller huvud, hastiga huvudrörelser, manipulation av nacken) dagar till veckor före insjuknandet. Cervikal dissektion uppkommer där halskärl är som mest mobila och känsliga för tryck mot ben.

SYMTOM

Smärta
 

• Nack- och/eller huvudvärk av olika intensitet är ett vanligt debutsymtom
  
  
• Dissektion av a. carotis interna ger vanligen akut pÃ¥kommen smärta i halsregionen eller bakom ögat, med gradvis tilltagande ipsilateral frontotemporal huvudvärk
  
  
• Dissektion av a. vertebralis kan ge Ã¥skknallshuvudvärk lokaliserad till bakhuvudet
  
  
• Debuterar timmar till dagar före neurologiska bortfallssymtom

Lokala symtom

Ipsilaterlat Horners syndrom (mios och ptos) ses hos var tredje till var fjärde patient med dissektion av a. carotis interna och uppstår då det nätverk av sympatiska nervfibrer kring a. carotis interna påverkas av dissektionen på sin väg till ögat. Vid carotisdissektion kan även kranialnerv(KN) IX, X eller XII påverkas, även om det är mer ovanligt. Var tionde patient med carotisdissektion upplever svårigheter att svälja eller tala. Vid klinisk undersökning kan då ipsilateral svalg- (KN IX och X) eller tungpares (KN XII) ses. Vid dissektion av a. vertebralis kan cervikala nervrötter eller deras försörjande blodkärl påverkas, vilket kan ge utstrålande armsmärta, känselnedsättning och kraftnedsättning.
 

• A. carotis interna
  
  • Ipsilateralt Horners syndrom
  • SväljsvÃ¥righeter/talsvÃ¥righeter
  • Ipsilateral svalg-/tungpares
    
    
• A. Vertebralis
  • Armsmärta
  • Känselnedsättning
  • Kraftnedsättning

TIA och stroke

Två tredjedelar till tre fjärdedelar av patienterna insjuknar timmar till dagar efter debut av smärta och lokala symtom med stroke eller TIA. Kärlskadan ger ökad risk för blodproppsbildning och så kallad artär-till-artär embolisering. Mer sällan orsakar dissektionen en så pass uttalad stenos eller ocklusion att delar av hjärnan inte får tillräcklig blodtillförsel och att en s k border zon infarkt uppstår. Cervikala dissektioner kan ge upphov till alla typer av stroke eller TIA-symtom, där carotisdissektion riskerar drabba carotisområdet (inklusive retina) och vertebralisdissektion vertebralisområdet (inklusive laterala medulla och cevikala ryggmärgen).

• A. carotis interna
  
  • Kontralaterala motoriska och sensoriska symtom
  • Högre cerebrala bortfallssymtom
  • Kontralateral homonym synfältsinskränkning
  • Ipsilateral monokuär blindhet
     
• A. vertebralis
  
  • Kontralaterala eller bilaterala motoriska eller sensoriska symtom
  • Kontralateral synfältsinskränkning, blindhet eller ögonmotorikrubbning
  • Ataxi
  • Yrsel
  • Dysartri/dysfagi
  • Medvetanderubbning

Subaraknoidalblödning

Subaraknoidalblödning (SAB) är en mycket ovanlig komplikation till cervikal dissektion.

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• Primär huvudvärk (Migrän/Hortons huvudvärk/Trigeminusneuralgi)
   
• Hjärninfarkt (som följd av storkärlssjuka/smÃ¥kärlssjuka/kardiell emboli eller annan vaskulopati)
   
• Subaraknoidalblödning
   
• Lemierrés syndrom

UTREDNING

Anamnes
 

• Smärtdebut? Karaktär? Lokalisation? Intensitet?
   
• Subjektiv misstanke om stroke? Bortfall av högre funktioner?
   
• Symtomprogress?
   
• Hereditet för bindvävssjukdomar?
   
• Trauma mot huvud/nacke?

Hos patienter yngre än 65 år med akut debut av smärta i huvud, hals och nacke, symtom på TIA/stroke eller sväljnings- och talsvårigheter bör cervikal dissektion misstänkas.

 

Status
 

• Komplett neurologiskt status
  Ipsilateralt Horners syndrom, svalg- eller tungpares stärker misstanken om cervikal dissektion.

Bilddiagnostik

Vid misstanke om cervikal dissektion rekommenderas akut radiologisk utredning med datortomografi (DT)/magnetresonanstomografi (MR) hjärna samt DT-/MR-angiografi av hjärnan och halsens kärl.

Dissektion av a. carotis interna ses 2-3 cm ovan carotisbifurkationen, ofta med utbredning till och med skallbasen. Dissektion av a. vertebralis ses i nivå med kotkropparna C1, C2 och ibland C6. I ovanliga fall ses multipla dissektioner och dissektion som även sträcker sig intrakraniellt.

DT-/MR-angiografi visualiserar lumen och indirekta tecken på dissektion, såsom oregelbunden avsmalning av halskärlet (string sign), ocklusion, dubbel lumen, intimal flap och aneurysmal dilatation. MR med PD-sekvens (proton densitet sekvens) påvisar färsk blödning i kärlvägg och kräver ingen kontrast. Alternativt, om tillgänglig, kan T1-viktad MR med fettsupprimering (black-blood sekvens) eller T2-viktad MR (SWI-sekvens) användas. Med T1-viktad MR syns hematomet tydligast efter några dagar.

Flera tillstånd så som ateroskleros, emboli-orsakad ocklusion, vasospasm, vaskulit och strålningsorsakad kärlskada har liknande radiologiskt utseende och kan misstolkas som dissektion. Därtill är lumenförsnävningen dynamisk och den angiografiska bilden kan förändras inom ett par timmar då blödningen breder ut sig över ett längre kärlavsnitt. En normal DT-angiografi utesluter inte dissektion. Vid misstanke om cervikal dissektion och normal DT-angiografi, vid atypisk lokalisation eller atypisk klinik rekommenderas utredningen med MR-hjärna/MR-angiografi för att påvisa blodet i kärlväggen.

BEHANDLING

Rekanaliserande behandling

Intravenös trombolys

Vid cervikal dissektion och hjärninfarkt med debut inom 4,5 timmar och risk för bestående handikapp rekommenderas behandling med intravenös trombolys, med samma överväganden som för trombolys hos andra patienter. I observationsstudier har risken för komplikation inte visat sig vara ökad.

Se även behandlingsöversikt -Hjärninfarkt- trombolys och trombektomi

 

Endovaskulär behandling

Cervikal dissektion är inte någon kontraindikation för endovaskulär behandling med trombektomi och har samma indikationer som för andra patienter.

 

Stroke-förebyggande behandling

Hos patienter med symtomgivande cervikal dissektion med ischemisk stroke, TIA eller enbart lokala symtom rekommenderas antitrombotisk behandling med antingen antikoagulation eller trombocythämning under åtminstone 3 till 6 månader. Behandlingarna har likvärdig effekt- och riskprofil.  

Trombocythämning

Vid lindrig hjärninfarkt eller TIA rekommenderas dubbel trombocythämning med acetylsalicylsyra (bolus 300 mg följt av 75 mg dagligen) och klopidogrel (bolus 300 mg följt av 75 mg dagligen) under de första 3 veckorna följt av enkel trombocythämning under den fortsatta behandlingsperioden. För patienter mer omfattande stroke är förstahandsvalet acetylsalicylsyra (bolus 300 mg följt av 75 mg dagligen).  

Antikoagulation

Idag finns otillräckliga vetenskapliga studier av NOAK vid cervikal dissektion utan den antikoagulation som rekommenderas är warfarin eller annan vitamin-K antagonist med behandlingsmål INR 2-3, med bridging med lågmolekylärt heparin. Sedvanliga övervägande gällande antikoagulationsbehandling vid ischemisk stroke gäller även för behandling vid cervikal dissektion. Osäkerhet råder om antikoagulantia bör ges till patienter med intrakraniell utbredning.

UPPFÖLJNING

Kontrollangiografi med DT- eller MR angiografi genomförs efter 3 och 6 månader. Vid full rekanalisering rekommenderas att antitrombotisk behandling avslutas. Vid kvarstående stenos eller utveckling av sk pseudoaneurysm rekommenderas fortsatt förebyggande behandling med acetylsalicylsyra. Endovaskulär behandling av residulastenos eller pseudoaneurysm bör enbart övervägas i exceptionella undantagsfall, så som upprepade ischemiska händelser trots optimal antitrombotisk behandling eller allvarlig expansion av aneurysm. Innan sådan behandling övervägs bör bedömning ske i multidiciplinärt team.

PROGNOS

Cervikal dissektion utan TIA/hjärninfarkt är ett godartat tillstånd. I en studie av patienter utan TIA/hjärninfarkt vid diagnos hade färre än 2 % insjuknat med hjärninfarkt 3 månader senare. Risken för återinsjuknande är likaså låg, 2-15 % har i studier återinsjuknat i hjärninfarkt under de följande 3 månaderna.

Den förhållandevis låga risken för hjärninfarkt är störst inom de första 1-2 veckorna. Risken för hjärninfarkt är sannolikt större hos patienter som redan utvecklat symtom på TIA/hjärninfarkt, vid vertebralisdissektion, komplett ocklusion eller multipla dissektioner. Risken för återinsjuknande är dock låg, 2-15 % har i studier återinsjuknat i hjärninfarkt under de följande 3 månaderna. Patienter med cervikal dissektion utan symtom på TIA/hjärninfarkt har en mycket låg risk att insjukna med stroke efter det att 2 veckor förflutit sedan dissektionsinsjuknandet.

Kärlväggen läker oftast inom 3-6 månader. Chansen för komplett rekanalisering beror på graden av lumenförsnävning. Vid total ocklusion rekanaliseras lumen i mindre än hälften av fallen. I mycket ovanliga fall bildas en aneurysmal dilatation med risk för fortsatt bildning av blodkoagel och artär-till-artär-embolism.

Återinsjuknande i cervikal dissektion är mycket ovanligt, inträffar främst inom den första månaden och är kopplat till samsjuklighet (< 0,1 % återinsjuknar med dissektion under den första månaden och livstidsrisken är kring 1 %).

Även vid hjärninfarkt till följd av cervikal dissektion är långtidsprognosen god. Cirka 9 av 10 drabbade patienter är efter 3 månader oberoende av assistans (mRS score 0-2).


 

ICD-10

Aneurysm och dissektion i arteria carotis I72.0
Aneurysm och dissektion i andra specificerade artärer I72.8
Transitorisk cerebral ischemisk attack, ospecificerad G45.9
Cerebral infarkt I63

 

Referenser

Benninger, D. H., Georgiadis, D., Kremer, C., Studer, A., Nedeltchev, K., & Baumgartner, R. W. (2004). Mechanism of ischemic infarct in spontaneous carotid dissection. Stroke; a Journal of Cerebral Circulation, 35(2), 482-485. Länk

Brott, T. G., Halperin, J. L., Abbara, S., Bacharach, J. M., Barr, J. D., Bush, R. L., Yancy, C. W. (2013). 2011 guideline on the management of patients with extracranial carotid and vertebral artery disease: Catheterization and Cardiovascular Interventions : Official Journal of the Society for Cardiac Angiography & Interventions, 81(1), E76-123. Länk

Debette, S., & Leys, D. (2009). Cervical-artery dissections: Predisposing factors, diagnosis, and outcome. The Lancet.Neurology, 8(7), 668-678. Länk

Debette, S., et al. ESO guideline for the management of extracranial and intracranial artery dissection. Eur Stroke J. 2021 Sep;6(3):XXXIX-LXXXVIII. Länk

Engelter, S. T., et al. Aspirin versus anticoagulation in cervical artery dissection (TREAT-CAD): an open-label, randomised, non-inferiority trial. Lancet Neurology. 2021 May;20(5):341-350. Länk

Engelter, S. T., et al. Cervical and intracranial artery dissections. Ther Adv Neurol Disord. 2021 Aug 12;14:17562864211037238. Länk

Engelter, S. T., Rutgers, M. P., Hatz, F., Georgiadis, D., Fluri, F., Sekoranja, L., Lyrer, P. A. (2009). Intravenous thrombolysis in stroke attributable to cervical artery dissection. Stroke; a Journal of Cerebral Circulation, 40(12), 3772-3776. Länk

International Headache Society. (2016). The international classification of headache disorders 3rd edition (beta version). Länk

Lichy, C., Metso, A., Pezzini, A., Leys, D., Metso, T., Lyrer, P., Grond-Ginsbach, C. (2015). Predictors of delayed stroke in patients with cervical artery dissection. International Journal of Stroke: Official Journal of the International Stroke Society, 10(3), 360-363. Länk

Markus, H. S. (2015). Articles: Antiplatelet treatment compared with anticoagulation treatment for cervical artery dissection (CADISS): A randomised trial. The Lancet Neurology, 14, 361-367. Länk

Markus, H. S. et al. Antiplatelet Therapy vs Anticoagulation Therapy in Cervical Artery Dissection: The Cervical Artery Dissection in Stroke Study (CADISS) Randomized Clinical Trial Final Results. JAMA Neurology. 2019 Jun 1;76(6):657-664. Länk

Morris, N. A., Merkler, A. E., Gialdini, G., & Kamel, H. (2017). Timing of incident stroke risk after cervical artery dissection presenting without ischemia. Stroke, 48(3), 551-555. Länk

Nedeltchev, K., Bickel, S., Arnold, M., Sarikaya, H., Georgiadis, D., Sturzenegger, M., Baumgartner, R. W. (2009). R2-recanalization of spontaneous carotid artery dissection. Stroke; a Journal of Cerebral Circulation, 40(2), 499-504. Länk