Hydrocefalus, icke-kommunicerande

INDELNING HYDROCEFALUS
 

• Icke-kommunicerande hydrocefalus/obstruktiv hydrucefalus – denna behandlingsöversikt.
   
• Kommunicerande hydrocefalus – se särskild behandlingsöversikt: hydrocefalus, kommunicerande
   
• Hydrocefalus ex vacuo – sekundär till cerebral atrofi. Ej tillgänglig för behandling och avhandlas ej här.
  
  
  

BAKGRUND
 

Hydrocefalus (hydor = vatten, kefale = huvud)
är ett samlingsnamn för tillstånd som medför en vidgning av hjärnans ventriklar.

I den friska hjärnan produceras likvor framförallt i plexus choroideus i ventriklarna, fyller ventriklarna och subarachnoidalrummet för att till sist återupptas i bl a de arachnoidala granulationerna i sinus sagittalis superior.

Till icke-kommunicerande hydrocefalus/obstruktiv hydrocefalus räknas alla former av hydrocefalus som orsakas av en obstruktion av likvorflödet från ventrikelsystemet till subarachnoidalrummet. Tryckgradienten gör att ventriklarna proximalt om hindret vidgas.

 

Etiologi
 

• Medfödd, orsakad av akveduktstenos eller annan missbildning. Kan vara latent under många år med balans mellan likvorproduktion och likvorflödet. Patienten behöver inte ha några egentliga symtom, utom ett något vidare huvudomfång. Kan aktiveras i samband med trauma och ibland helt utan uppenbar orsak.
   
• Förvärvad, sekundär till tumörer, andra lokala expansiva processer eller blödningar. Även cystbildningar som påverkar foramen Monroi, 3:e ventrikeln, akvedukten eller bakre skallgropen kan orsaka hydrocefalus.
  
  
  

SYMTOM
 

Akuta

Patienten kan bli medvetslös tämligen snabbt efter insjuknandet och måste vid akuta symtom handläggas skyndsamt. Medvetlöshetsattackerna kan likna epileptiska anfall.
 

• Huvudvärksattacker/nacksmärtor
• Lägesrelaterad huvudvärk
• Ansträngningsutlöst huvudvärk
• Kognitiv påverkan
• Illamående, kräkningar
• Parinauds syndrom (blickpares uppåt vid process i anslutning till akvedukten)
• Abducenspares (ospecifik)
• Papillödem
• Synnedsättning (färg-, visus, synfältspåverkan, förstoring av blinda fläcken)
• Balansstörning
• Urgencyproblematik-inkontinens
• Medvetandepåverkan i varierande omfattning
  
  

Kroniska

En del vuxna kan få en smygande aktivering av en tidigare balanserad kongenital hydrocefalus. Symtomen kan initialt vara svåra att greppa för patienten och dess anhöriga. Symtomen kan likna den klassiska NPH triaden.
 

• Gångapraxi
• Inkontinens
• Demens
• Huvudvärk
• Hypofysär insufficiens på grund av ”empty sella”
• Stort skallomfång om kongenital
• Ospecifik klumpighet
  
  
  

HANDLÄGGNING
 

Symtomatisk akut
 

• Neurologisk undersökning avseende medvetandegrad enligt Reaction Level Scale (RLS) eller Glasgow Coma Score (GCS) och typ av neurologisk påverkan.
   
• DT- och MR-hjärna. Frågeställningen är obstruktiv hydrocefalus och expansiv process/tumör. Undersökningarna genomförs med kontrast.
   
• Ögonundersökning kan vid oklarheter bidra i den diagnostiska processen. Av intresse är förekomst av staspapiller eller tecken på opticus atrofi, förstoring av blinda fläcken, påverkat färgsinne och nedsatt visus. Det är värt att betona att staspapill inte förekommer hos alla med obstruktiv hydrocefalus.
   
• Neuropsykologisk utvärdering kan behövas vid misstanke om kognitiv påverkan, lindrig närminnesstörning kan vara svår att identifiera.
   
• Vid akuta symtom eller misstanke om intrakraniell tryckstegring tas kontakt med jourhavande neurokirurg (telefonsamtal + remiss) för ställningstagande till övervakning på neurokirurgisk klinik eller ytterligare undersökningar.
   
• Dessa patienter kan snabb bli medvetslösa och måste handläggas skyndsamt.
  
  

Asymtomatisk, eller symtomatisk med kroniska långvariga symtom
 

• Fortsatt utredning via neurologisk/neurokirurgisk mottagning. Där tas även ställning till eventuellt kompletterande undersökningar.
  
  
  

BEHANDLING
 

Symtomatisk/Akut
 

• Patienten läggs in för neurologisk övervakning och ställningstagande till ev kirurgisk behandling. Kontroll och värdering av den kliniska bilden samt vakenhetsgrad.
   
• Om medvetandesänkning eller akut försämring utföres ventriculocisternostomi, inläggning av ventrikeldränage eller shuntoperation.
   
• Elektivt utföres ventrikulocisternotomi eller shuntoperation.
  
  

Hydrocefalus sekundär till tumörsjukdom
 

• Patienten läggs in för övervakning och värdering av den kliniska bilden samt vakenhetsgrad.
   
• Om medvetandesänkning eller akut försämring utföres ventrikulocisternostomi, inläggning av ventrikeldränage eller shuntoperation.
   
• Tumören handläggs enligt gällande principer för intrakraniella tumörer.
  
  

Symtomatisk/Kronisk
 

• Mottagningsbesök, helhetsbedömning av patienten. Om oklarhet kan intraventrikulär tryckregistrering (v-drän) övervägas, annars behandling via endoskopisk ventrikulocisternostomi eller ventrikuloperitoneal shunt.
  
  

Asymtomatisk
 

Om det inte finns någon tumör eller annan expansiv process som kräver behandling, och patienten är symtomfri, krävs ingen behandling. Det kan vara en spontant avstannad hydrocefalus som funnits länge och som avslöjats av en slump. Om osäkerhet - diskutera med neurolog eller neurokirurg.


 

OPERATIONSMETODER
 

Målsättningen med operationen är att dränera likvor från ventriklarna till en extraventrikulär kavitet (se nedan) där likvoröverskottet kan resorberas. Samtliga ingrepp utförs under generell anestesi och tar mindre än en timme.
 

• Ventrikulocisternostomi (eVCS) är förstahandsvalet hos patienter med akveduktocklusion. Om liten prepontin cistern, arteria basilaris ektasi eller annan kontraindikation kan man välja shuntoperation. Med eVCS skapas med endoskopisk teknik en kirurgisk öppning mellan 3:e ventrikeln och den prepontina cisternen. Likvor kan då passera från ventrikelsystemet till det subaraknoidala spatiet. Metoden förutsätter bevarad likvorresorption subaraknoidalt. Ingreppet kräver att ventriklarna är måttligt dilaterade. En fördel med denna metod är att inget främmande material behöver implanteras i patienten.
   
• Ventrikuloperitoneal shunt väljs för alla som inte uppfyller kriterierna för eVCS och är den vanligaste bland shuntingreppen. En kateter placeras i endera sidoventrikeln och kopplas till en shuntventil subkutant bakom det ena örat. Shuntventilen är kopplad till en lång kateter som tunnelleras under skinnet och vars distala spets placeras in i fri bukhåla.
   
• Ventrikuloatrial- eller ventrikulopleural shunt: som ovan, men distala kateterspetsen går till hjärtats högra förmak respektive pleurakaviteten i lungan. Dessa metoder används när det inte är möjligt att placera den distala shuntkatetern i fri bukhåla.
  
  

Shuntsystem
 

Reglerbara ventiler

Dräneringen av likvor kan styras genom att shuntventilens öppningstryck kan regleras. Likvor tömmer sig från ventriklarna om det intraventrikulära trycket överstiger nivån som ventilen är inställd på. Regleringen av ventilen utförs med produktspecifik utrustning som placeras över shuntventilen icke invasivt.

Inga säkra uppgifter om livslängd för en shunt existerar, men utan komplikationer såsom proteinutfällning kan en shunt hålla i över 30 år och de är designade för att hålla livet ut. Det är dock inte ovanligt att shunten måste bytas ut dessförinnan p g a proteinutfällningar, trauma, infektioner m m.

• Strata-ventil: Fem inställningsnivåer: 0,5, 1, 1,5, 2, 2,5 vilket med patienten i planläge motsvarar öppningstrycken 20, 45, 80, 115 och 145 mmH₂O. Inställningen avläses med en speciell kompass men kan även kontrolleras med slätröntgen. Ventilen har inbyggd antisifon vilket förhindrar överdränage. Den vanligaste Strata-ventilen på marknaden kan ändra inställning efter MR! En ny Strata-ventil som heter Strata MR som inte ändrar inställning efter MR fanns i Sverige mellan hösten 2015 och våren 2017 men är för närvarande indragen från marknaden. Den nya Strata MR använder en annan omställare än den gamla Strata-ventilen.
• Codman Hakim-ventil: Reglerbart öppningstryck mellan 30 till 200 mmH₂O. Inställningen kontrolleras med slätröntgen. Speciell omställare reglerar ventilinställningen. Finns även med inbyggd antisifon. Codman Hakim-ventilen kan ändra inställning efter MR!
• Miethke Pro GAV-ventil: Reglerbart öppningstryck mellan 0-200 mmH₂O och gravitationsstyrd antisifon. Inställningen kan läsas av med specifik kompass eller röntgenkontrolleras. Miethke-ventilen ändrar INTE inställning efter MR. Miethke har nyligen uppdaterat Pro GAV-ventilen som nu heter Pro Gav 2.0. Vid reglering av ventilinställningen på Pro GAV 2.0 används en annan omställare än den som används till den äldre Pro GAV-ventilen.

De traditionella Strata och Codman-ventilerna kan ändra inställning av magnetfält. Man måste alltid kontrollera/röntga dessa shuntventiler efter en MR-undersökning. MR-undersökning får därför göras enbart på sjukhus där man har rutiner för att ställa om shuntventilen eller nära tillgång till neurokirurgisk klinik.

Vanliga metalldetektorer på flygplatser eller affärer skall inte påverka shuntventilen.

De flesta idag kommersiellt tillgängliga shuntar går att punktera för likvorprovtagning. Detta får enbart ske undantagsvis och efter personlig och dokumenterad kontakt med neurokirurg p g a risken för infektioner.

 

Icke reglerbara shuntar

Shuntventilen har en fast inställning, i regel låg, medel eller hög. Om man vill ändra shuntmotståndet måste hela ventilen bytas ut, vilket kräver en ny operation.
I Sverige har sedan 50-talet följande ventiler använts och finns fortfarande implanterade:

• Pudenz
• Spitz-Holter
• Hakim
• Ames
• Delta

Katetrar

Bactiseal-katetrar/Codman och Ares-katetrar/Medtronic är shuntkatetrar impregnerade med rifampicin och klindamycin. Den antibakteriella effekten är enbart lokal längs shunten och kvarstår i cirka 28 dagar.

Bioglide-katetrar/Medtronic har en glatt yta som skall minska bakterieadhesioner och kan impregneras med valfritt antibiotikum vid operation.

Dessa katetrar kan användas för att reducera infektionsrisken hos immunosupprimerade patienter eller hos patienter som nyligen har haft en shuntinfektion eller meningit, men som inte klarar sig utan shunt.


 

SHUNTKOMPLIKATIONER / SYMTOM
 

Peroperativt / postoperativt
 

• Intrakraniella hematom
  
  
  • fokala bortfall
  • huvudvärk
  • medvetandepåverkan
  
  
   
• Akuta infektioner
  
  
  • feber
  • meningittecken
  • rodnad längs shuntförloppet
  • bukcysta/abscess intraperitonealt
  
  
   
• Hyperdränering, för mycket likvor rinner ut och ventriklarna töms för snabbt på likvor. Detta kan leda till
  
  
  • huvudvärk
  • illamående
  • kräkningar
  • subdurala effusioner/hematom (akuta eller kroniska)
    Mobiliseringen fördröjs och om patienten även får subdurala effusioner/hematom (akuta och kroniska) måste shuntmotståndet höjas eller shunten ligeras.
  
  

• Likvoransamling i buksåret, likvor kommer inte ut i fri bukhåla p g a att bukkatetern sannolikt har glidit ut och är belägen subkutant.
  
  

Efter utskrivning
 

Man ska alltid ta shuntbärande patienters problem och oro på allvar då de själva ofta har stor erfarenhet av både komplikationer och reoperationer.
 

• Infektioner, akuta eller kroniska infektioner kännetecknas av
  
  
  • feber
  • meningittecken
  • rodnad/svullnad längs shunten
  • buksmärtor
  • huvudvärk p g a dåligt likvoravflöde

Den kliniska bilden kan vara svårvärderad, speciellt vid lågvirulenta infektioner orsakade av koagulasnegativa stafylokocker eller propionibakterier.

 

• Försämrat dränage, beroende på:
  
  • infektion
  • fibroblastinväxt i anslutning till den proximala eller distala kateterändan
  • knickning eller avbrott på slangarna
  • proteinutfällningar/blod/leukocyter/maligna celler i ventilmekanismen
  • bukkatetern kan ibland glida ut ur bukhålan och likvor ansamlas i bukväggen
  
   
• Hyperdränering, se ovan
  
  

OBS! Patienter som har shunt kan utveckla mycket stora subduralhematom (akuta/kroniska) med endast mycket diskreta initiala symtom.


 

AKUT HANDLÄGGNING AV SHUNTPROBLEM
 

Var frikostig med DT-undersökning av hjärnan hos patienter med shunt, oavsett hydrocefalustyp, vid:

• skalltrauma
• infektioner
• medvetandepåverkan
• nytillkomna neurologiska symtom

Kontakta gärna neurokirurg/neurokirurgavdelning för hjälp med felsökning och handläggning vid misstankar om shuntproblem.

Om en patient med icke-kommunicerande hydrocefalus och shunt blir medvetandepåverkad och DT visar ventrikeldilatation:

• Pumpa på shuntventilen 50-100 gånger för att tillfälligt avlasta den intrakraniella tryckstegringen (fungerar enbart med vissa shuntar och vid relativt och distalt hinder)
  
  
• Kontakta närmaste neurokirurgjour omedelbart!

 

UPPFÖLJNING OCH UTVÄRDERING AV BEHANDLINGSRESULTAT
 

Icke kommunicerande hydrocefalus opererade med ventrikulocisternostomi
 

• 3 och 12 månader postoperativt: Läkarbesök enligt protokoll från Nationellt Kvalitetsregister för Hydrocefalusoperationer.
   
• 3 månader, 1 och 2 år postoperativt: MRT hjärna för bedömning av ventrikelstorlek och för att verifiera att ventrikulocisternostomin förblir öppen.
   
• Ytterligare MRT kontroll för att verifiera att ventrikulocisternostomin förblir öppen
   
• Vid behov, ställningstagande till ögonkonsult/neuropsykologisk bedömning, m m.
  
  

Icke kommunicerande hydrocefalus opererade med shunt
 

• 1-3 månader postoperativt: DT hjärna för att värdera ventrikelstorlek samt bedöma förekomst av subdurala effusioner/hematom. Undersökningen är också viktig för att kunna ha ett utgångsläge inför eventuella framtida shuntproblem.
   
• 3 och 12 månader postoperativt: Läkarbesök enligt protokoll från Nationellt Kvalitetsregister för Hydrocefalusoperationer. Vid behov, ställningstagande till ögonkonsult/neuropsykologisk bedömning, m m.
  
  
  

ICD-10

Obstruktiv hydrocefalus G91.1
Andra tillstånd i hjärnan vid sjukdomar som klassificeras annorstädes G94
Medfödd hydrocefalus (vattenskalle) Q03

 

Referenser

Gutierrez-Murgas, Y., and J. N. Snowden. 2014. "Ventricular shunt infections: Immunopathogenesis and clinical management." J Neuroimmunol 276 (1-2):1-8. doi: 10.1016/j.jneuroim.2014.08.006. Länk.

Rasul, F. T., H. J. Marcus, A. K. Toma, L. Thorne, and L. D. Watkins. 2013. "Is endoscopic third ventriculostomy superior to shunts in patients with non-communicating hydrocephalus? A systematic review and meta-analysis of the evidence." Acta Neurochir (Wien) 155 (5):883-9. doi: 10.1007/s00701-013-1657-5. Länk.

Winn, H. Richard, and Julian R. Neurological surgery Youmans. 2011. Youmans neurological surgery. 6th ed. / [edited by] H. Richard Winn. ed. Philadelphia, Pa. ; [London]: Elsevier Saunders.