Arteriovenösa missbildningar i ryggmärgen (spinala AVM)

FAKTARUTA

Bakgrund	Spinala kärlmissbildningar kan delas in i två principiellt olika former; 1) Spinala arteriovenösa missbildningar (AVM) 2) Durala arteriovenösa fistlar (se separat behandlingsöversikt). AVM kan uppstå i hela CNS, vanligen dock intrakraniellt. AVM i anslutning till ryggmärgen är ovanligare och medför särskilda problem. AVM är vanligtvis inte medfödda men sannolikt anlagda redan vid födseln varefter de utvecklas och kan öka i storlek över tid. Vad som triggar ett AVM att utvecklas är okänt.
Symtom	Patienter med spinala AVM kan debutera med akut blödning och i samband med detta utveckla akuta neurologiska bortfallssymtom, t ex parapares. Patienterna kan även debutera med ryggmärgsödem utan tecken till blödning och ha en långsammare symtomutveckling, t ex progredierande parapares, blåsrubbning, känselnedsättning och/eller parestesier med eller utan smärta.
Utredning	Patient med plötsligt påkommen neurologi associerad till ryggmärgen, t ex parapares/paraplegi bör utredas akut med MR. Vid fynd talande för spinalt AVM bör utredningen kompletteras med spinal angiografi vilken som regel utförs i generell anestesi. Patienter med akut symtomatologi bör i det akuta skedet vårdas på neurokirurgisk klinik.
Behandling	Behandlingsvalet vid spinalt AVM beror på symtomprogress, lokalisation, storlek och övrig anatomi. Ett rupturerat AVM med hematom som trycker mot ryggmärgen och ger allvarliga neurologiska symtom bör opereras akut med laminektomi och avlägsnande av hematomet i syfte att dekomprimera ryggmärgen. Behandlingsalternativen i avsaknad av akuta neurologiska symtom är öppen kirurgi, alternativt embolisering, eller en kombination av dessa. Vid akuta eller progredierande symtom inte relaterade till en blödning rekommenderas också tidig behandling, men inte i avsaknad av detta. Vid förekomst av ryggmärgsödem insätts på många neurokirurgiska kliniker steroider. Den vetenskapliga evidensen för detta är dock begränsad. De långsiktiga resultaten av behandlingen är beroende av patientens initiala symtom och tidpunkten för den givna behandlingen. Mellan 30-60 % kan förväntas bli neurologiskt bättre efter operation/embolisering.

BAKGRUND
 

Spinala kärlmissbildningar kan delas in i två olika former:
 

1. Spinala arteriovenösa missbildningar (AVM)
2. Durala arteriovenösa fistlar^1,2,3 (se separat behandlingsöversikt).

Utöver dessa finns även extradurala (epidurala och paravertebrala) AVM som dock endast undantagsvis kan påverka ryggmärgen. Ett spinalt, intraduralt AVM kan vara beläget centralt i ryggmärgen (intramedullärt) eller på ytan av densamma (perimedullärt). De ytliga har oftast karaktären av fistlar med högt flöde och är vanligast hos barn. Spinala intradurala AVM försörjs principiellt av piala kärl d v s från grenar utgående från aa. spinalis anterior (ASA) och posterior (PSA).

Vanligtvis består ett AVM av tre olika komponenter:
 

• AVM:ets centrala del, ”nidus”
• Tillförande artärer ”feeders”
• En eller flera arterialiserade dränagevener

AVM är vanligtvis inte medfödda men sannolikt anlagda redan vid födseln varefter de utvecklas och kan öka i storlek över tid. Vad som triggar ett AVM att utvecklas är okänt. Tillförande artärer kommer alltid från ASA och/eller PSA där ASA kan få tillflöde från en eller flera segmentartärer med kvarvarande ryggmärgsförsörjning, vanligen via den s k Adamkiewics artär. Kärlmissbildningens nidus kan vara glest utspritt över flera ryggmärgssegment med frisk ryggmärgsvävnad däremellan. Det är dock vanligt med ett mer kondenserat nidus nära ryggmärgens yta. Dränaget går via ryggmärgens normala perimedullära vensystem som blir arterialiserat och dilaterade, och därefter vidare till v. azygos. Venstas på grund av arteriellt inflöde med högt tryck kan orsaka kompression och ödem med ryggmärgssymtom (jämför spinala durala fistlar).


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Patienter med spinala AVM debuterar antingen med akuta ryggmärgssymtom till följd av blödning eller med progredierande ryggmärgspåverkan p g a ödem och venös stas alternativt direkt mekaniskt tryck. Medelåldern för debut av symtom från spinala AVM är 24 år och i ca hälften av fallen har patienten en blödning med akut ryggmärgspåverkan.

Högt sittande spinala AVM (övre delen av halsryggen) kan generera subaraknoidalt blod intrakraniellt. Vid fynd av subaraknoidalt blod i bakre skallgropen utan fynd av intracerebral blödningskälla bör således MR-halsrygg utföras, samt vid behov spinal angiografi, i syfte att utesluta AVM på cervikal nivå.

AVM som inte blött, men som orsakar symtom från ryggmärgen p g a venös stas och ryggmärgsödem alternativt direkt mekaniskt tryck kan uppvisa:
 

• Progredierande neurologiska bortfall
• Parapares/tetrapares
• Nedsatt känsel nedom påverkat ryggmärgssegment
• Sensoriska fenomen, såsom stickningar, domningar och smärta

Symtomnivån beror på AVM:ets lokalisation i relation till ryggmärgen (intramedullärt-perimedullärt) och vid vilken nivå (ryggmärgssegment) tryck och ödem blir mest omfattande. Blås- och analsfinkterpåverkan förekommer och är indikatorer för tidig behandling. Inte sällan kan den venösa stasen förvärras relativt akut på grund av att delar av det venösa avflödet spontant trombotiserar.


 

UTREDNING
 

Anamnes
 

• Plötsligt påkomna symtom?
• När i tiden debuterade besvären?
• Liknande episoder tidigare som gått över spontant?
• Blås- eller analsfinkterpåverkan?
• Riskfaktorer för blödning, t ex känd koagulopati, medicinering som påverkar koagulationsförmågan eller hög alkoholkonsumtion.
  
  

Status
 

1. Neurologstatus såsom vid annan ryggmärgspåverkan genomförs, inklusive beräknande av ASIA score.
2. Blåspåverkan, inklusive resurinmätning samt analsfinkterpåverkan kontrolleras.
3. Grov kraft och reflexer undersöks i samtliga extremiteter, inklusive Babinski.
4. Sensibilitet för samtliga modaliteter kontrolleras inom cervikala, thorakala och lumbosakrala dermatom.
   
   

Övrig utredning

Patienter som insjuknar med akuta neurologiska symtom tydande på blödning från spinalt AVM ska snarast möjligt utredas med MR samt, om misstanke kvarstår eller verifieras, med spinal angiografi.

Detaljerad kunskap om AVM:ets anatomi är helt avgörande för behandlingsstrategin. Vid långsam progress med neurologiska bortfall (veckor/månader) kan utredningen utföras mer elektivt, men ändå skyndsamt (inom ett par dagar).

Komplett utredning omfattar:

• Noggrant neurologiskt status
• MR-undersökning av hela ryggmärgen
• Spinal angiografi (utförs i narkos)
• Lumbalpunktion (LP) - ofta begränsat värde i utredningen, men ger i vissa fall värdefull information avseende förekomst av blödning

Utredningen bör genomföras via neurokirurgisk klinik i nära samarbete med neuroradiolog och neurolog.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Spinala durala arteriovenösa fistlar
• Spinala kavernom
• Spinala intramedullära tumörer
  
  
  

BEHANDLING
 

Vid akut insjuknande till följd av ett rupturerat AVM med hematomutveckling, ryggmärgskompression och allvarliga neurologiska symtom, bör dekomprimering med utrymning av hematomet utföras i det akuta skedet. Målsättningen bör vara att utföra spinal angiografi akut före operation med syfte att om möjligt avlägsna AVM:et i samma narkos. Preoperativ embolisering kan övervägas i samband med angiografin om detta bedöms kunna underlätta den öppna kirurgin. I avsaknad av grava neurologiska bortfallssymtom kan man vänta med behandling tills blödningen resorberats och den akuta, blödningsrelaterade svullnaden avtagit⁴. Vid långsamt progredierande symtomutveckling utan akut AVM ruptur kan både utredning och behandling ske under mer elektiva former. Om patienten har ett progredierande ryggmärgsödem bör dock behandlingen ske tidigt i syfte att förhindra utveckling av t ex blåspares.

Icke akut behandling ges antingen genom endovaskulär embolisering eller med öppen kirurgi, där tillförande artärer avligeras och AVM-nidus exstirperas. Båda metoderna medför signifikant risk för försämrad ryggmärgsfunktion (7-20 % i olika studier) och ska därför utföras av erfaren neurointerventionist/vaskulär neurokirurg.

Minskade neurologiska symtom kan förväntas i ca 30-60 % av fallen, men är beroende av kärlmissbildningens komplexitet samt behandlingstajmingen^3-7. Val av behandlingsteknik (öppen kirurgi och/eller endovaskulär behandling) bör göras i multidisciplinära team, d v s i samarbete mellan neurokirurg, neuroradiolog/neurointerventionist och neurolog. Behandlingen i övrigt följer riktlinjerna vid annan ryggmärgsskada^1,7. Vid en passant fynd av icke symtomgivande spinalt AVM bör även konservativ strategi övervägas p g a de risker som föreligger vid aktiv behandling.


Postoperativ vård
 

• Den postoperativa vården efter behandling av spinalt AVM ges på samma vis som efter behandling av annan ryggmärgsskada oavsett genes (se t ex behandlingsöversikt Halsryggskador).
   
• Rehabilitering bör ske via ryggmärgsskadeenhet på neurologisk klinik eller annan enhet med ryggmärgsskadeexpertis.
  
  
  

UPPFÖLJNING
 

• Patienter som behandlats för spinalt AVM vid neurokirurgisk klinik följs upp med återbesök i öppenvården efter 3-6 månader.
   
• Radiologisk uppföljning efter öppen kirurgi sker på Karolinska Universitetssjukhuset med spinal MR efter 3 månader (tidigare vid behov). Uppföljande spinal angiografi genomförs endast då osäkerhet föreligger kring huruvida AVM:et behandlats komplett eller inte.
   
• Efter endovaskulär behandling, som ofta sker i ett flertal behandlingsomgångar, som lett till komplett ocklusion görs också spinal MR av hela ryggen 3 månader efter behandlingen avslutats. Därefter görs spinal angiografi 6 månader efter avslutad behandling för att säkerställa ocklusionens varaktighet och slutkontroll av att inget oväntat inträffat.
   
• Neurofysiologisk utredning kan tillföra information avseende ryggmärgsskadans grad, nivå och långsiktiga prognos. Det långsiktiga resultatet är framför allt beroende av patientens initiala neurologiska tillstånd.
   
• De neurologiska bortfallssymtomen kvarstår, trots tidig och framgångsrik behandling, ofta (25-50 %) hos patienter som inkommit med parapares eller paraplegi ^3-6. Tidig diagnos och intervention, d v s före alltför långtgående symtomprogress, har således stor betydelse för prognosen.
  
  

ICD-10

Perifer arteriovenös missbildning Q27.3

 

Referenser
 

1. Andersson T, van Dijk JM, Willinsky RA. Venous manifestations of spinal arteriovenous fistulas. Neuroimaging Clin N Am. Feb 2003;13(1):73-93. Länk
    
2. Winn R. Youmans neurological surgery. Ed. Winn R. Saunders; 2004.
    
3. Oldfield EH, Doppman JL. Spinal arteriovenous malformations. Clin Neurosurg. 1988;34:161-183. Länk
    
4. Vodoff MV, Gilbert B, Le Breton F, et al. [Paraplegia and medullary arteriovenous malformation. Role of surgery, corticosteroids and embolization]. Arch Pediatr. Jun 2001;8(6):608-610. Länk
    
5. Rosenblum B, Oldfield EH, Doppman JL, Di Chiro G. Spinal arteriovenous malformations: a comparison of dural arteriovenous fistulas and intradural AVM's in 81 patients. J Neurosurg. Dec 1987;67(6):795-802. Länk
    
6. Yaşargil MG, Symon L, Teddy PJ. Arteriovenous malformations of the spinal cord. Adv Tech Stand Neurosurg. 1984;11:61-102. Länk
    
7. Connolly ES, Zubay GP, McCormick PC, Stein BM. The posterior approach to a series of glomus (Type II) intramedullary spinal cord arteriovenous malformations. Neurosurgery. Apr 1998;42(4):774-785; discussion 785-776. Länk
    
8. Heldner MR, Arnold M, Nedeltchev K, Gralla J, Beck J, Fischer U. Vascular diseases of the spinal cord: a review. Curr Treat Options Neurol. Dec 2012;14(6):509-520. Länk