Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Nefrotiskt syndrom

FÖRFATTARE

Med dr., överläkare Jennie Lönnbro Widgren, Njurmedicin/Sahlgrenska universitetssjukhuset

GRANSKARE

Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad

UPPDATERAD

2020-05-03

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND


Definitionen av nefrotiskt syndrom är kombinationen:
 

  • Uttalad proteinuri
  • Hypoalbuminemi
  • Ödem
  • Hyperlipidemi

Som uttalad proteinuri räknas förluster på > 3,5 g per dygn.


Orsaker

Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd med en rad olika njursjukdomar och systemsjukdomar som möjlig orsak. Några av dessa sjukdomar är hereditära och debuterar i tidig ålder. Gemensamt för orsakerna är att den glomerulära barriären påverkas och blir mer genomsläpplig för proteiner med proteinuri som följd. Det är huvudsakligen albumin som förloras och det föreligger även en ökad renal katabolism av albumin vid nefrotiskt syndrom.

De senaste tio åren har forskningen gett oss molekylära förklaringar till de hereditära sjukdomarna i form av defekta proteiner i glomerulära celler, främst i podocyter. Merparten av nefrotiska syndrom i vuxen ålder tycks dock inte vara hereditära och här är vår kunskap mer rudimentär när det gäller molekylära mekanismer.

Exempel på bakomliggande sjukdomar/tillstånd vid nefrotiskt syndrom:
 

  • Renala: glomerulonefriter
  • Systemsjukdomar: diabetes, SLE, amyloidos, hepatit B och hepatit C, HIV, malignitet
  • Läkemedel: NSAID-preparat, bisfosfonater
  • Toxiska substanser: tungmetaller

För mer information, se även följande översikter:
 

Proteinuri hos vuxna

Diabetesnefropati



 

KLINISKA FYND


  • Proteinuri - Stora proteinmängder i urinen gör att urinen skummar vid vattenkastning.
     
  • Hypoalbuminemi - Ju lägre S-albumin, desto svårare grad av det nefrotiska syndromet. Det kan föreligga risk för toxiska effekter av vissa läkemedel med hög proteinbindningsgrad.
     
  • Ödem - Vid nefrotiskt syndrom föreligger både vatten- och natriumretention. De nefrotiska ödemen är av hypostatisk karaktär och skiljer sig från andra ödematösa tillstånd då de vanligen debuterar som ögonlockssvullnad. Patienterna tolererar vanligen en betydligt större mängd retinerad vätska än vid ödem av kardiell karaktär. Graden av ödem kan variera påtagligt, från lättare svullnad i ansiktet och runt anklarna till uttalade ödem med pleuravätska och ascites. Det senare brukar uppstå när vätskeretentionen uppgår till 20 liter eller mer.
     
  • Hyperlipidemi - Både hyperkolesterolemi och hypertriglyceridemi är vanligt förekommande och är relaterade till det nefrotiska syndromets svårighetsgrad.
     
  • Tromboembolisk sjukdom - Alla patienter med nefrotiskt syndrom har en ökad risk för tromboembolisk sjukdom, framför allt om S-albumin < 25 g/L. Detta kan yttra sig som njurvenstrombos, djup ventrombos och lungembolisering, men även arteriell trombotisering kan förekomma.
     
  • Infektionsbenägenhet - Patienter med nefrotiskt syndrom har ökad infektionsbenägenhet. Orsaken är inte helt klarlagd men följande faktorer bidrar till problemet:
    - Ökade förluster av opsoniner
    - Sänkt halt IgG
    - Dysfunktion av komplementsystemet
    - Ofta förekommande malnutrition
    - Vitamin D-brist
    - Behandling med immunosuppression


UTREDNING


Initial utredning vid misstanke om nefrotiskt syndrom:
 

  • U-sticka, tU-albumin (alternativt tU-protein eller U-albumin/kreatinin-kvot)
  • S-albumin, S-kreatinin, S-urea
  • S-kolesterol, S-triglycerider
  • Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)

Kontakt tas utan dröjsmål, gärna via telefon, med njurmedicinsk klinik för vidare omhändertagande och utredning som syftar till att diagnostisera bakomliggande sjukdom och dess allvarlighetsgrad.

Utredningen omfattar bland annat:
 

  • Njurbiopsi
  • Ultraljudsundersökning av njurarna
  • Njurfunktionsmätning


BEHANDLING


Symtomatisk behandling

Syftar till att korrigera de systemkomplikationer som föreligger vid nefrotiskt syndrom.
 

  • Proteinuri - ACE-hämmare eller ARB i kombination med saltrestriktion
     
  • Ödem - Loopdiuretika och saltrestriktion, eventuellt metolazon (Metolazon), ultrafiltration i svåra fall
     
  • Hyperlipidemi - Statiner
     
  • Tromboembolirisk - Lågmolekylärt heparin (LMWH) eller warfarin (Waran)
     
  • Infektionsbenägenhet - Aggressiv behandling mot bakteriella infektioner, eventuellt vaccinering mot pneumokocker


Specifik behandling

Syftar till att behandla bakomliggande sjukdom eller till att få det nefrotiska syndromet att gå i remission. Då försvinner vanligen samtliga komplikationer såsom proteinuri, hypoalbuminemi och ödem.


 

PROGNOS


Prognosen beror helt på underliggande sjukdom. Bland barn och ungdomar är den vanligaste sjukdomen minimal change disease som oftast svarar väl på steroider och patienten återfår oftast normal njurfunktion. Bland äldre dominerar membranös glomerulonefrit, där en tredjedel av fallen går till dialyskrävande njursvikt. För cirka en tredjedel av patienterna som insjuknar är prognosen gynnsam och de återfår god funktion inom några månader till år. Det finns en stor potential för utveckling av mer specifik terapi då dagens läkemedel är ospecifika och behäftade med biverkningar.


 

UPPFÖLJNING


Patienterna följs inom specialistsjukvården, vanligen av njurmedicinare.


 

ICD-10

Nefrotiskt syndrom, icke specificerad morfologisk förändring N04.9

 

Referenser


Njurmedicin, 3:e upplagan. Det nefrotiska syndromet.

S de Seigneux. Management of patients with nephrotic syndrome; Swiss Med Weekly 2009; 139(29-30): 416-422. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev