Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Churg-Strauss syndrom

FÖRFATTARE

Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad

UPPDATERAD

2020-02-29

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Churg-Strauss syndrom (eosinofylik vaskulit med polyangiit) är en vaskulitsjukdom som drabbar medelstora och mindre artärer, liksom kapillärer och venoler. Sjukdomen förorsakar en granulomatös, eosinofilrik inflammation som involverar framför allt lungorna och ger upphov till astmaliknande symtom.

Även blodeosinofili kan observeras liksom engagemang av extrapulmonella organ (njurar, PNS, CNS, hud e t c). Tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Utveckling av immunologiska metoder för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) hjälper för differentialla diagnosen och prognosen hos patienter med Churg-Strauss syndrom.
För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM
 

  • Nervsystemet - Den vanligaste påverkan på nervsystemet är mononeuritis multiplex (skada på flera nerver), men andra former av perifer neuropati förekommer också. CNS-engagemang omfattar stroke, intrakraniella blödningar och vitsubstansförändringar.
     
  • Öron-Näsa-Hals - engageras hos mer än hälften av alla patienter. Granulombildningen, mononeuriter, och den akuta dövheten hör till de vanligaste symtomen.
     
  • Lungor - Pulmonellt engagemang är ett frekvent fynd vid Churg-Strauss syndrom. Prodromala symtom är vanliga och inkluderar astma såväl som allergisk rinit. Röntgenförändringar omfattar interstitiella infiltrat med dominans av eosinofila granulocyter och pleuriter.
     
  • Njurar - Njursjukdom är mindre vanlig vid Churg-Strauss syndrom än vid granulomatos polyangit (tidigare Wegeners granulomatos) och mikroskopisk polyangit. Histologiska fynd i njurbiopsi vid Churg-Strauss vaskulit visar bild av segmentell glomerulonefrit med granulombildning, fibrinoid nekros och frånvaro av immunkomplexdeposition.
     
  • Övriga - Andra organ som kan drabbas är hud (palpabel purpura och noduli), tarm (ischemiska förändringar), hjärta (koronarit och perimyokardit) samt ögon (uveit, episklerit).


UTREDNING
 

Diagnosen baseras på dokumentation av histologiska fynd med småkärlsvaskulit och eosinofila infiltrat, eosinofili i perifert blod med astma och/eller rinit, samt progredierande mononeuriter.

Utredning av ANCA rekommenderas hos alla patienter med Churg-Struass syndrom för att bedöma behandlingsintensitet. ANCA-positivitet förekommer ofta men är inte diagnostiskt vid Churg-Strauss syndrom.


 

BEHANDLING OCH PROGNOS
 

Prognosen avgörs av omfattningen av engagemanget av inre organ och kan beräknas med Five-Factor-Score som omfattar proteinuria > 1 g/24h, kreatinin > 140 mikromol/L, engagemang av mag-tarmkanalen, kardiomyopati, PNS/CNS engagemang. Den begränsade varianten av Churg-Strauss vaskulit har relativt god prognos och behandlas med kortikosteroider i kombination med mild cytostatika så som azatioprin (Imurel) eller metotrexat (Ebetrex).

Svårare varianter av sjukdomen med kardiomyopati, progredierande mononeuriter och njursvikt kräver mera potent immunosuppressiv behandling som t ex vid granulömatos polyangit (tidigare Wegeners granulomatos). Residuell perifer neuropati kan ibland behandlas med höga doser IVIG, monoklonala antikroppar mot IL-5 (mepolizumab) eller anti-IgE antikroppar (omalizumab).

Tidig och aktiv immunosuppressiv behandling minskar organskada och dödlighet vid CSS.
 

Visa översikt: granulömatos polyangit (tidigare Wegeners granulomatos)



ICD-10

Polyarterit med lungengagemang M30.1

 

Referenser

Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990,33:1094-100. Länk

Mukhtyar C et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009,68:310-7. Länk

Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churg-Strauss syndrome). J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:99-103. Länk

Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arth Rheum. 2013, 65:270-81. Länk

Kim S, Marigowda G, Oren E, Israel E, Wechsler ME. Mepolizumab as a steroid-sparing treatment option in patients with Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2010,125:1336-43. Länk

Tamaki H, Chatterjee S, Langford CA. Eosinophilia in Rheumatologic/Vascular Disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2015;35:453-76. Länk

Seccia V et al. Focus on the Involvement of the Nose and Paranasal Sinuses in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome): Nasal Cytology Reveals Infiltration of Eosinophils as a Very Common Feature. Int Arch Allergy Immunol. 2018 Jan 23;175(1-2):61-69. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev