Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Urachusrest hos barn

FÖRFATTARE

Med dr, specialistläkare Martin Salö, Barn och ungdomskirurgiska kliniken/SUS Lund

Med dr, överläkare Anna Börjesson, Barn- och ungdomskirurgiska kliniken/SUS Lund

GRANSKARE

Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping

UPPDATERAD

2020-02-13

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Ductus urachus är under fosterlivet en öppetstående förbindelse mellan urinblåsa och navel. Runt gestationsvecka 12 sluts kanalen fullständigt med endast ett fibröst stråk som rest, beläget mellan peritoneum och fascia transversalis. Om kanalen inte sluts kan flera olika anatomiska resttillstånd uppstå:
 

  • Urachuscysta
  • Persisterande ductus urachus
  • Urachussinus
  • Urachusdivertikel


Figur 1. Olika urachusmissbildningar3. A: Normal slutning; B: Urachuscysta; C: Persisterande ductus urachus; D: Urachussinus; E: Urachusdivertikel.
 

Urachusrest, olika tillstånd



 

Epidemiologi

Även om urachusrest är relativt ovanligt är det en vanlig frågeställning då differentialdiagnoserna utgörs av flera vanliga tillstånd. De vanligaste resttillstånden är urachuscysta och urachussinus. I amerikanska lärobäcker uppges att en persisterande ductus urachus ses vid 1/200 000 nyfödda barn, medan urachuscysta hittas hos 1/5000 vid obduktion4. Vissa uppger dock en högre prevalens och i en nyligen publicerad studie uppskattades prevalensen till ca 1 %5. Ca 0,34 % av alla blåsmaligniteter utgår från en urachusrest4.


 

SYMTOM


De vanligaste symtomen som bör föranleda misstankar om urachusrest är :1,2
 

  • Vätskande navel (vid persisterande ductus urachus)
  • Infektion/resistens i buken periumbilicalt (vid urachuscysta)
  • Rodnad/erytem infraumbilicalt
  • Navelpolyp (vid urachussinus)


Betydligt ovanligare symtom är smärta och/eller indragning av naveln vid miktion samt uretärobstruktion (ovanlig komplikation till urachusdivertikel).

De flesta urachusrester upptäcks som ett bifynd vid ultraljud av buken med annan frågeställning. Det rör sig då oftast om en mindre rest precis i anslutning till urinblåsan och utan konnex upp mot naveln.

Ibland upptäcks urachusrester i vuxen ålder, då ofta på grund av hematuri, smärta, dysuri eller en passant vid operation eller radiologisk utredning för annat tillstånd1.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Fuktande och/eller inflammerad navel: Omfalit, navelgranulom, persisterande ductus omphaloentericus, hudeksem.
     
  • Navelpolyp: Granulom, pyogent granulom, granulomatös polyp, polyp med intestinalt epitel (ductus omphaloentericus).
     
  • Infekterad resistens: Flertalet diagnoser varav den viktigaste att utesluta är appendicitabscess.
     
  • Resistens: Tumör, endometrios (äldre menstruerande flickor).


UTREDNING OCH DIAGNOS
 

Screening för urachusrest rekommenderas inte5 varför urachusresten upptäcks vid symtom eller en passant. På grund av associerade urogenitala missbildningar rekommenderar vissa ultraljud av urinvägar och miktionsuretrocystografi (MUCG) hos alla patienter med en misstänkt urachusabnormalitet5. Det bör dock beaktas att MUCG är en invasiv undersökning och allt fler börjar överge denna för enbart ultraljud6. Vid öppen förbindelse i naveln kan kontraströntgen via naveln också göras, vilket är diagnostiskt vid urachussinus och persisterande ductus urachus (samt ger differentialdiagnosen persisterande ductus omphaloentericus).

Vid tvekan om det är ett granulom eller polyp ska förändringen skickas till PAD. Vid fynd av navelpolyp ska vidare utredning övervägas av associerade embryologiska anomalier (Meckels divertikel)5.

MUCG innebär en kontrastundersökning av blåsan via KAD. Man fyller blåsan med kontrast tills patienten blir kissnödig, drar sedan katetern, och frontal (reflux?)- och sidobilder (uretrahinder) tas under miktionen. Eventuell kvarvarande öppetstående ductus urachus eller urachusdivertikel kan också diagnostiseras. En avslutande bild tas efter miktion för bedömning av residualurin.


 

BEHANDLING
 

Det råder en debatt huruvida en upptäckt urachusrest ska opereras bort eller ej. Det finns stöd i litteraturen för operation1,7, men också för konservativ behandling5. För operation talar att man eliminerar risken för uppkomsten av adenokarcinom i urachusresten i vuxen ålder. Indikationen stärks av att man i en studie där operationspreparat från symtomgivande urachusrester undersöktes fann adenokarcinom hos hälften av de vuxna (n = 130) men inte hos något barn (n = 46). Hos 50 % av de vuxna patienterna krävdes dessutom partiell eller total cystektomi för komplett radikalitet. Mot operation talar att malignitet utgången från en urachusrest är mycket ovanligt, vilket följaktligen ger ett extremt högt NNT (numbers needed to treat)5.

Vid infektiösa komplikationer (t ex abscess i urachuscysta) ska infektionen först behandlas varefter man i lugnt skede tar bort urachusresten7. Det absolut vanligaste agens vid infektion (ca 80 % av fallen) är Staphylococcus aureus.

Sammanfattningsvis verkar litteraturen stödja operation vid symtomatiska men inte asymtomatiska urachusrester.


När behandling?

Det finns flera fallstudier om spontan slutning av öppetstående ductus urachus liksom spontan regress av urachuscystor hos barn under 6 månader1. Därför kan det vara klokt att avvakta eventuellt beslut om operation hos dessa barn och följa barnet kommande året varefter kirurgi tillämpas om urachusresten kvarstår3.


Operationsmetod

Det tvistas om huruvida urachusresten ska tas bort med öppen eller laparoskopisk teknik. Ingen av metoderna verkar ge fler komplikationer än den andra. Operation hos de yngsta barnen har rapporterats vara associerat med hög andel postoperativa infektioner8. Laparoskopisk och robotassisterad laparoskopisk teknik har i flera studier rapporterats som säkra metoder7,8. Vissa argumenterar för öppen operation hos de minsta barnen (1-1,5 år) då man får tillräcklig access hos naveln hos yngre barn1 och förespråkarna för öppen operation på alla barn anser att man inte bör göra en intraperitoneal operation för en extraperitoneal sjukdom7.

Oavsett teknik ska urachusresten excideras i dess fulla längd, från basen på naveln till blåsans topp7,8,9. Det är oklart om excision av översta blåsdelen krävs för total radikalitet7.


 

UPPFÖLJNING


Bortopererad urachusrest skickas för PAD med frågeställning: Urachusrest? Radikalitet? Malignitet?

Telefonkontakt planeras med föräldrar 2-3 veckor efter operationen för svar på PAD och allmän information. Malignitet brukar i stort sett aldrig ses och är urachusresten radikalt borttagen behövs ingen vidare uppföljning.


 

PROGNOS
 

Vid upptäckt och borttagande av urachusrest hos barn är prognosen mycket god och operationen förenad med låg risk för komplikationer1,7,8. Vid utveckling av adenokarcinom från en urachusrest hos vuxna är prognosen ofta dålig (ca 50 % 5-års överlevnad) då tumören är asymtomatisk i tidigt stadie4.


 

ICD-10

Missbildning av urachus Q64.4

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
Q64 Andra medfödda missbildningar av urinorganen

Referenser

1. Urachal anomalies: a longitudinal study of urachal remnants in children and adults. Ashley et al. J Urol. 2007;178(4 Pt 2):1615. Länk

2. Current diagnosis and management of urachal remnants. Naiditch JA, Radhakrishnan J, Chin AC. J Pediatr Surg 2013; 48:2148. Länk

3. Pediatric Urology book (Länk)

4. Pediatric urology. 2nd ed. Gearhart, Rink, Mouriquand. 2010. Elsevier.

5. UptoDate.com

6. Conservative management of urachal anomalies. Sato H, Furuta S, Tsuji S, Kawase H, Kitagawa H. Pediatr Surg. 2019 May;54(5):1054-1058. Länk

7. Pediatric robotic-assisted laparoscopic excision of urachal cyst and bladder cuff. Yamzon et al. J Endourol 2008; 22: 2385-2388. Länk

8. Laparoscopic management of complicated urachal remnants. Cutting CWM, Hindley RG, Poulsen J. BJU Int 2005; 96: 1417-1421. Länk

9. Ashcraft’s Pediatric surgery. 5th ed. 2010 Elsevier.
 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev