Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Buergers sjukdom (Mb Buerger, tromboangiitis obliterans)

FÖRFATTARE

Professor, överläkare Anders Gottsäter, Kärlsektionen/Skånes Universitetssjukhus Malmö

GRANSKARE

Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

UPPDATERAD

2020-04-18

SPECIALITET
INFORMATION
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Morbus Buerger (MB) [tromboangiitis, endangiitis eller endarteritis obliterans] är en icke aterosklerotisk segmentell inflammatorisk kärlprocess som drabbar små och medelstora artärer och vener, främst hos yngre män. Sjukdomen debuterar praktiskt taget alltid före 45 års ålder och kring 10-20 % av patienterna är kvinnor.

Sjukdomens prevalens varierar kraftigt från område till område. Kring medelhavsländerna och i Asien är den en vanlig orsak till perifer ischemi och mycket vanligare än i Västeuropa, där den svarar för endast någon enstaka procent av fallen med perifer artärsjukdom. Genom den ökade invandringen främst från länder kring Medelhavet ser man dock allt fler fall i Sverige. Man kan däremot förmoda att prevalensen kommer att minska i de länder där antalet rökare successivt minskar och socioekonomiska förhållanden förbättras.


 

ORSAKER
 

MB är en icke aterosklerotisk segmentell inflammatorisk process i kärlväggen, vilken orsakas av en autoimmun reaktion, i sin tur utlöst av någon komponent i tobaksrök. Sjukdomen förekommer i princip inte hos icke rökare, och ibland kan enbart vistelse i rökiga lokaler provocera fram nya skov av sjukdomen. Endotel-dysfunktion och anti-endotelcells antikroppar är troligen involverade i den patologiska processen. Ökad prevalens av HLA-A9 och HLA-B5 hos vissa patienter tyder på en genetisk komponent. Man har också funnit en klart minskad frekvens av HLA-B12-antigen hos Buerger-patienter (2 % mot 28 % hos kontroller).

Biokemiskt ses uppreglering av flera olika cytokiner, men konventionella inflammationsmarkörer som SR och CRP är oftast normala eller bara måttligt stegrade, ANA och RF är negativa. Histopatologiskt ses en mycket kraftig inflammatorisk reaktion med både polymorfonukleära och lymfocytära celler i och runt kärlväggarna, vilken kan leda till kärlocklusion med en cellrik tromb. Även granulombildning och jätteceller kan förekomma. I kronisk fas organiseras tromben, och kärlet kan fibrotiseras eller rekanaliseras.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Med tanke på att det är yngre individer som drabbas är det ytterst viktigt att diagnosen ställs tidigt för att undvika invalidiserande skador, som kan leda till amputationer av delar av extremitet. Diagnosen ställs med hjälp av en kombination av angiografiska och kliniska sjukdomskriterier.
 

  • Sjukdomen engagerar ofta både små och medelstora artärer och vener i extremiteterna, men förändringar kan finnas i alla kärl. Två eller flera extremiteter är oftast drabbade.
     
  • Artärengagemang ger ischemiska smärtande hudnekroser, främst på fingrar och tår, vilka ofta kompliceras av infektion.
     
  • Migrerande tromboflebiter i huden på armar och ben är vanliga.
     
  • Skadorna är oftast segmentellt lokaliserade med normala kärlpartier emellan.
     
  • Klassisk angiografisk bild med korkskruvformade kollateraler och tvärt avklippta artärer, men däremot avsaknad av förkalkningar.
     
  • Förlöper i skov.
Mb_Buerger.jpg

Foto: Prof. emer. Bengt Fagrell


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING/PROVTAGNING
 

  • Anamnes avseende tobaksvanor och intag av eventuella andra droger.
     
  • Klinisk undersökning med pulspalpation och tryckmätning i samtliga fyra extremiteter.
     
  • I differentialdiagnostiskt syfte bör sedvanliga riskfaktorer för ateroskleros värderas.
     
  • Inflammatoriska prover och serologi för differentialdiagnostik gentemot övriga vaskuliter.
     
  • Ultraljudsundersökningar, CT- eller MR-angiografi för kartläggning av kärlträdet och uteslutande av aterosklerotiska lesioner och embolikällor.
     
  • Invasiv angiografi kan övervägas om ovanstående inte ger diagnos.
     
  • Det är mycket viktigt att diagnosen ställs tidigt för att stoppa sjukdomsprocessen och undvika amputation!


BEHANDLING
 

  • Patienter med MB måste absolut sluta röka!
     
  • Det är ytterst viktigt att patienten informeras om att sjukdomen är direkt orsakad av tobaksrök och att det inte är som vid ateroskleros där rökning endast är en förvärrande faktor i processen.
     
  • Någon specifik terapi finns inte.
     
  • Intravenösa prostaglandininfusioner, iloprost (Ilomedin), 6 h/dag i kurer om 3-4 veckor och även acetylsalicylsyra (1,5–3 g/dygn) kan ha god effekt i det akuta skedet, men måste kombineras med absolut rökstopp för att få effekt. Kalciumflödeshämmare, cilostazol och pentoxifyllin (licenspreparat) har prövats utan övertygande resultat. Ca-flödeshämmare kan dock påverka eventuella spasminslag i sjukdomsbilden
     
  • Effektiv smärtlindring, infektionsbekämpning och sårskötsel är av stor betydelse.
     
  • Öppna och endovaskulära kärlkirurgiska ingrepp har dåliga resultat då kärlförändringarna ofta är distalt lokaliserade och den mottagande kärlbädden av dålig kvalitet. Sympatektomi har prövats.
     
  • Nya behandlingsformer som stamcellsterapi och endothelinlantagonister har visat gynsamma resultat, men ännu inte introducerats i svensk rutinsjukvård vid MB.


UPPFÖLJNING OCH PROGNOS
 

  • Om patienten helt slutar röka brukar de akuta symtomen ofta klinga av spontant, och risken för nya skov och amputationsbehov minskar.
     
  • Om patienten fortsätter att röka kan gangrän utvecklas och leda till amputationsbehov.
     
  • En retrospektiv studie (Le Joncour et al, 2018) visade att 34 % av patienterna genomgår någon form av amputation under 15 års uppföljning, och bekräftade att rökstopp förbättrade prognosen.


REMISS
 

  • Försök till rökstopp samt utredning och behandling av ateroskleros och aterosklerotiska riskfaktorer bör kunna hanteras i primärvård.
     
  • Patienter med progredierande extremitetsischemi med vilovärk och/eller sårbildning bör remitteras till utredning vid kärlklinik eller motsvarande.
     
  • För korrekt prioritering av remissen bör framgå det faktum om patienten har sår på extremiteterna eller ej.


ICD-10

Thromboangiitis obliterans I73.1

 

Referenser

Fazeli B, Moghadam MD, Niroumand S. How to Treat a Patient with Thromboangiitis Obliterans: A Systematic Review. Ann Vasc Surg 2018;49: 219-228. Länk

Klein-Weigel PF, Richter JG. Thrombangiitis obliterans (Buerger’s disease). Vasa 2014;43:337-350. Länk

Le Joncour A, Soudet S, Dupont A, Epistia O, Koskas F, Cluzel P, Hatron PY, Emmerich J, Cacoub P, Resche-Regon M, Lambert M, Saadoun D; for the French Buerger’s Network. Long-term outcome and prognostic factors of complications in thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease): a multicenter study of 224 patients. J Am Heart Assoc. 2018;7:e010677. Länk

Mohamad Yusoff F, Kajikawa M, Takaeko Y, Kishimoto S, Hashimoto H, Maruhashi T, Kihara Y, Nakashima A, Higashi Y. Long-term clinical outcomes of autologous bone marrow mononuclear cell implantation in patients with severe thromboangiitis obliterans. Circ J. 2020;84:650-655. Länk

Olin JW. Thromboangiitis Obliterans: 110 years old and little progress made. J Am Heart Assoc. 2018;7:e011214. Länk

Rivera-Chavarria-IJ, Brenes-Gutiérrez JD. Thromboangitis obliterans (Buerger's disease. Ann Med Surg 2016; 7: 79-82. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev