Myokardit med och utan perikardit

BAKGRUND
 

Myokardit och perikardit förekommer ofta i kombination och benämns då myoperikardit om perikardit utgör den dominerande kliniska presentationen, och perimyokardit om det finns påtagliga tecken till myokardit, såsom påverkad vänsterkammarfunktion. Myokardit kan också uppstå utan perikardit.

Vid lindrigare former med dominerande perikardit (myoperikardit) är symtombilden och behandlingen den samma som vid perikardit. Allvarligare former med påverkad myokardfunktion (perimyokardit eller ren myokardit) kan ha inflammatoriska symtom men vid uttalad myokardit kan hjärtsviktssymtom dominera ofta kombinerad med signifikant arytmiproblematik. Sådan myokardit är sällsynt, men kan innebära att tillståndet är livshotande och då kräva snabb specialistbehandling. I sällsynta fall ses en övergång till kronisk hjärtsjukdom och kardiomyopati.

Se även PM - Perikardit


Etiologi
 

• Direkt virusorsakad
  Eller till följd av sekundär immunologisk reaktion. Vanligast i I-länder.
• Tuberkulos (U-länder)
• Toxisk påverkan
  Cytostatika, immunmodulerande läkemedel, katekolaminer, narkotika
• Överkänslighetsreaktion
  Utlöst av läkemedel eller vaccination
• Systemsjukdom
  SLE, tyreotoxikos
• Idiopatisk
• Sarkoidos
• Jättecellsmyokardit
  Jättecellsmyokardit är en sällsynt, men aggressiv form med dålig prognos.
  
  
  

SYMTOM
 

Lättare och diffus symtomatologi förekommer. Vid uttalad myokardpåverkan ses tecken på akut hjärtsvikt.
 

• Infektionssymtom
• Trötthet, nedsatt allmäntillstånd
• Diffus bröstsmärta eller tryck i bröstet
• Andfåddhet
• Palpitationer
  
  
  

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Ischemisk hjärtsjukdom
• Kardiomyopati
  
  
  

UTREDNING
 

Vid perikardit med associerad myokardit är utredningen den samma som vid inflammatorisk perikardit. Vid signifikant myokardpåverkan med hjärtsvikt inriktas utredning och behandling mot tänkbara bakomliggande orsaker.


Anamnes
 

• Sjukdomsförlopp
  Långdraget, akut?
• Nyligen genomgången infektion?
  Feber, ledsmärtor, faryngit, tonsillit.
• Läkemedel
  Nya mediciner, vaccinationer?
• Sjukhistoria
  Systemsjukdomar?
  
  

Status
 

• Hjärta
  Takykardi, ojämn hjärtrytm, tredje hjärtton, gnidningsljud, halsvenstas
• Tecken till hjärtsvikt?
  Ödem, hypotoni, nedsatt perifer cirkulation
• Fynd förenliga med bakomliggande sjukdom?
  Tyreotoxikos, kollagenos m fl
  
  

EKG

Ofta ospecifika fynd, t ex generella ST-höjningar. Alla former av förändringar kan förekomma, inklusive signifikanta supraventrikulära och ventrikulära arytmier.


Labb
 

• Blodstatus
• Elstatus
• Leverstatus
• CRP
• Troponin T
• NT-proBNP
• Reumatologisk provtagning riktad mot specifik diagnos
• Tyreoideastatus
  
  

Radiologi
 

• Ekokardiografi
  Regionalt eller generellt nedsatt vänsterkammarfunktion, sekundär mitralinsufficiens, intrakardiella tromber, perikardutgjutning.
   
• Slätröntgen hjärta/lungor
  Hjärtförstoring, mediastinala körtlar, stas, pleuravätska.
   
• MR
  Magnetresonans (MR) ger upplysningar om vävnadsförändringar i myokardiet med så kallad ”late enhancement”-teknik. Ett fläckigt mönster är typiskt för myokardit. Det går också att bedöma inslag av ödem vilket talar för aktiv inflammation.
   
• PET
  PET-scan med glukos-isotop (Fluor-18-FDG) kan påvisa specifik aktivitet i hjärtat, bl a till stöd för förekomst av hjärtsarkoidos eller annan aktiv inflammation i myokardiet.
   
• Koronarangiografi
  Akut myokardit kan ibland simulera akut infarkt med ST-höjningar och enzymutsläpp, vilket kan motivera koronarangiografi.
  
  

Övrigt
 

• Myokardbiopsi
  Vid tecken till hjärtsvikt bör hjärtkateterisering med myokardbiopsi övervägas. Specifika former av myokardit eller inlagringssjukdomar kan då diagnostiseras.
  
  Virus kan bestämmas från hjärtvävnad med PCR-teknik. Positiva fynd är ovanligt och parvovirus B19 som är ett av de vanligaste fynden är troligen inte sjukdomsframkallande.
  
  
  

BEHANDLING
 

Patienter med myokardit bör läggas in på kardiologavdelning för övervakning och utredning. Grundläggande är att behandla eventuella infektioner och andra grundsjukdomar samt att behandla hjärtsvikt och arytmiproblem.

PM - Hjärtsvikt, akut
PM - Hjärtsvikt, kronisk

Beroende på graden av hjärtpåverkan skiljer sig behandlingen åt. Vid lindrig form av myokardit behandlar man som vid perikardit. Föreligger hjärtsvikt behandlas denna som akut och kronisk svikt av annan orsak. I vissa fall behandlas patienten med immunosuppresion, som vid jättecellsmyokardit (ofta protokoll liknande det man använder efter hjärttransplantation, prednisolon, cyklosporin/takrolimus och azatioprin/mykofenolsyra) eller sarkoidos (steroider och metotrexat). Vid livshotande svikt kan det behövas hjärtpump och eventuellt hjärttransplantation. Observera att tillståndet kan progrediera snabbt samt att allvarliga arytmier och plötslig död förekommer (behov av ICD).


 

UPPFÖLJNING
 

Vid lindrig myokardit med perikardit är uppföljningen samma som vid akut perikardit. Finns inslag av hjärtsvikt blir uppföljningen inriktad på detta. Behandlas patienten med immunosuppression krävs tätare monitorering, uppmärksamhet mot infektioner, samt eventuellt kontroll av serumkoncentration (cyklosporin eller takrolimus).


 

PROGNOS
 

Vid lindrig perimyokardit eller myokardit är prognosen god, tillståndet självläker vanligen. Perikardit har relativt hög återfallsfrekvens.

Allvarligare myokardit med hjärtsviktsinslag har varierande prognos. Avgörande blir om man lyckas ställa specifik diagnos tidigt i förloppet och om en bakomliggande sjukdom kan behandlas. Lymfocytär myokardit kan ofta läka ut spontant. Sarkoidos kan ha ett utdraget förlopp och kan ibland bli kronisk. Jättecellsmyokardit kan bli snabbt förlöpande med hög dödlighet om behandling inte sätts in. En medianöverlevnad på 12 veckor har angivits om immunosuppression inte sätts in och 85 % av patienterna hade dött eller blivit transplanterade inom ett år.

Om hjärtsvikten inte kan kontrolleras blir hjärtpump och transplantation aktuellt. I enstaka fall har man sett återfall av sarkoidos och jättecellsmyokardit i det transplanterade hjärtat. Om myokarditen läker ut ersätts de inflammerade områdena ofta med fibros. Ett högt fibrosinslag i myokardiet blir bestående och försämrar hjärtfunktionen med en stel (restriktiv) hjärtmuskel som följd.


 

Referenser
 

Hidron A, Vogenthaler N, Santos-Preciado JI, Rodriguez-Morales AJ, Franco-Paredes C, Rassi A, Jr. Cardiac involvement with parasitic infections. Clin Microbiol Rev. 2010;23(2):324-49. Länk

Ponikowski P et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC)Developed with the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J. 2016 Jul 14;37(27):2129-2200. Länk

Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(33):2636-48. Länk

Maleszewski JJ, Orellana VM, Hodge DO, Kuhl U, Schultheiss HP, Cooper LT. Long-term risk of recurrence, morbidity and mortality in giant cell myocarditis. Am J Cardiol. 2015;115(12):1733-8. Länk

Blauwet LA, Cooper LT. Idiopathic giant cell myocarditis and cardiac sarcoidosis. Heart Fail Rev. 2013;18(6):733-46. Länk

Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, Vihinen T, Miettinen H, Ylitalo K, Kaikkonen K, Tuohinen S, Haataja P, Kerola T, Kokkonen J, Pelkonen M, Pietila-Effati P, Utrianen S, Kupari M. Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation. 2015;131(7):624-32. Länk

Kociol RD et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2020;141(6):e69-e92. Länk

Anquetil C et al. Immune Checkpoint Inhibitor-Associated Myositis: Expanding the Spectrum of Cardiac Complications of the Immunotherapy Revolution. Circulation 2018;138(7):743-745. Länk