BAKGRUND
Myokardit och perikardit förekommer ofta i kombination och benämns då myoperikardit om perikardit utgör den dominerande kliniska presentationen, och perimyokardit om det finns påtagliga tecken till myokardit, såsom påverkad vänsterkammarfunktion. Myokardit kan också uppstå utan perikardit.
Vid lindrigare former med dominerande perikardit (myoperikardit) är symtombilden och behandlingen den samma som vid perikardit. Allvarligare former med påverkad myokardfunktion (perimyokardit eller ren myokardit) kan ha inflammatoriska symtom men vid uttalad myokardit kan hjärtsviktssymtom dominera ofta kombinerad med signifikant arytmiproblematik. Sådan myokardit är sällsynt, men kan innebära att tillståndet är livshotande och då kräva snabb specialistbehandling. I sällsynta fall ses en övergång till kronisk hjärtsjukdom och kardiomyopati.
Det är känt sedan tidigare att sars-virus kan penetrera hjärtat liksom många andra vävnader. I svåra fall av COVID-19 ser man ofta troponin-stegring som reflekterar myokardpåverkan. I svåra och terminala fall är det mest troligt att detta är ett delfenomen i en generell organsvikt. En mer distinkt myokarditbild kan dock ses i samband med COVID-19-infektion. COVID-19-vaccination har också associerats med myokardit, särskilt hos yngre män (< 40 år). Risken är dock betydligt lägre än för COVID-19-relaterad myokardit. I ett stort engelskt material redovisades 2 extra fall efter första dosen av ChAdOx1 (AstraZeneca), 1 fall efter BNT162b2 (Pfizer BionTHec) och sex fall eftermRNA-1273 (Moderna), samt ytterligare 10 fall efter andra dosen av mRNA-1273, per miljon vaccinerade individer. Det ska jämföras med 40 extra fall inom 28 dagar efter ett positivt SARS-CoV-2 test. Patienter med infektion hade också ökad risk för perikardit och arytmier, vilket inte sågs efter vaccination.
Se även PM - Perikardit
Etiologi
- Direkt virusorsakad
Eller till följd av sekundär immunologisk reaktion. Vanligast i I-länder. - Tuberkulos (U-länder)
- Toxisk påverkan
Cytostatika, immunmodulerande läkemedel, katekolaminer, narkotika - Överkänslighetsreaktion
Utlöst av läkemedel eller vaccination - Systemsjukdom
SLE, tyreotoxikos - Idiopatisk
- Sarkoidos
- Jättecellsmyokardit
Jättecellsmyokardit är en sällsynt, men aggressiv form med dålig prognos.
SYMTOM
Lättare och diffus symtomatologi förekommer. Vid uttalad myokardpåverkan ses tecken på akut hjärtsvikt.
- Infektionssymtom
- Trötthet, nedsatt allmäntillstånd
- Diffus bröstsmärta eller tryck i bröstet
- Andfåddhet
- Palpitationer
DIFFERENTIALDIAGNOSER
- Ischemisk hjärtsjukdom
- Kardiomyopati
UTREDNING
Vid perikardit med associerad myokardit är utredningen den samma som vid inflammatorisk perikardit. Vid signifikant myokardpåverkan med hjärtsvikt inriktas utredning och behandling mot tänkbara bakomliggande orsaker.
Anamnes
- Sjukdomsförlopp
Långdraget, akut?
- Nyligen genomgången infektion?
Feber, ledsmärtor, faryngit, tonsillit
- Läkemedel
Nya mediciner, immunologisk cancerbehandling, vaccinationer?
- Sjukhistoria
Systemsjukdomar?
Status
- Hjärta
Takykardi, ojämn hjärtrytm, tredje hjärtton, gnidningsljud, halsvenstas
- Tecken till hjärtsvikt?
Ödem, hypotoni, nedsatt perifer cirkulation
- Fynd förenliga med bakomliggande sjukdom?
Tyreotoxikos, kollagenos m fl
EKG
Ofta ospecifika fynd, t ex generella ST-höjningar. Alla former av förändringar kan förekomma, inklusive signifikanta supraventrikulära och ventrikulära arytmier.
Lab
- Blodstatus
- Virusdiagnostik (t ex SARS-CoV-2, COVID-19)
- Elstatus
- Leverstatus
- CRP
- Troponin T/I
- NT-proBNP/BNP
- Reumatologisk provtagning riktad mot specifik diagnos
- Tyreoideastatus
Bilddiagnostik
- Ekokardiografi
Regionalt eller generellt nedsatt vänsterkammarfunktion, sekundär mitralinsufficiens, intrakardiella tromber, perikardutgjutning.
- Slätröntgen hjärta/lungor
Hjärtförstoring, mediastinala körtlar, stas, pleuravätska.
- MR
Magnetresonans (MR) ger upplysningar om vävnadsförändringar i myokardiet med så kallad ”late enhancement”-teknik. Ett fläckigt mönster är typiskt för myokardit. Det går också att bedöma inslag av ödem vilket talar för aktiv inflammation.
- PET
PET-scan med glukos-isotop (Fluor-18-FDG) kan påvisa specifik aktivitet i hjärtat, bl a till stöd för förekomst av hjärtsarkoidos eller annan aktiv inflammation i myokardiet.
- Koronarangiografi
Akut myokardit kan ibland simulera akut infarkt med ST-höjningar och enzymutsläpp, vilket kan motivera koronarangiografi.
Övrigt
- Myokardbiopsi
Vid tecken till hjärtsvikt bör hjärtkateterisering med myokardbiopsi övervägas. Specifika former av myokardit eller inlagringssjukdomar kan då diagnostiseras.
Virus kan bestämmas från hjärtvävnad med PCR-teknik. Positiva fynd är ovanligt och parvovirus B19 som är ett av de vanligaste fynden är troligen inte sjukdomsframkallande.
BEHANDLING
Patienter med myokardit bör läggas in på kardiologavdelning för övervakning och utredning. Grundläggande är att behandla eventuella infektioner och andra grundsjukdomar samt att behandla hjärtsvikt och arytmiproblem.
PM - Hjärtsvikt, akut
PM - Hjärtsvikt, kronisk
Beroende på graden av hjärtpåverkan skiljer sig behandlingen åt. Vid lindrig form av myokardit behandlar man som vid perikardit (förhöjda värden av troponin T/I utan påverkan på hjärtfunktionen). Föreligger nedsatt hjärtfunktion eller hjärtsvikt behandlas denna som akut och kronisk svikt av annan orsak.
Risken för myokardit efter COVID-19 är ökad och betydligt större än risken för vaccinutlöst myokardit. De flesta fall är av godartad natur och läker spontant, men enstaka fall kan utvecklas till allvarligare former. Om antiviral eller immunologisk behandling har någon effekt i dessa fall är inte väl beskrivet.
I vissa fall behandlas patienten med immunosuppression, som vid jättecellsmyokardit (ofta protokoll liknande det man använder efter hjärttransplantation, prednisolon, cyklosporin/takrolimus och azatioprin/mykofenolsyra) eller sarkoidos (steroider och metotrexat). De cancerläkemedel som utvecklats under senare år, s k immune check inhibitors, är associerade med risk för myokardit vilken kan bli allvarlig. Utsättande av cancerbehandlingenkombinerat med högdos steroider i pulsterapi har då rekommenderats. Vid livshotande svikt kan det behövas hjärtpump och eventuellt hjärttransplantation. Observera att tillståndet kan progrediera snabbt samt att allvarliga arytmier och plötslig död förekommer (behov av ICD).
UPPFÖLJNING
Vid lindrig myokardit med perikardit är uppföljningen samma som vid akut perikardit. Finns inslag av hjärtsvikt blir uppföljningen inriktad på detta. Behandlas patienten med immunosuppression krävs tätare monitorering, uppmärksamhet mot infektioner, samt eventuellt kontroll av serumkoncentration (cyklosporin eller takrolimus).
PROGNOS
Vid lindrig perimyokardit eller myokardit är prognosen god, tillståndet självläker vanligen. Perikardit har relativt hög återfallsfrekvens.
Allvarligare myokardit med hjärtsviktsinslag har varierande prognos. Avgörande blir om man lyckas ställa specifik diagnos tidigt i förloppet och om en bakomliggande sjukdom kan behandlas. Lymfocytär myokardit kan ofta läka ut spontant. Sarkoidos kan ha ett utdraget förlopp och kan ibland bli kronisk. Jättecellsmyokardit kan bli snabbt förlöpande med hög dödlighet om behandling inte sätts in. En medianöverlevnad på 12 veckor har angivits om immunosuppression inte sätts in och 85 % av patienterna hade dött eller blivit transplanterade inom ett år.
Om hjärtsvikten inte kan kontrolleras blir hjärtpump och transplantation aktuellt. I enstaka fall har man sett återfall av sarkoidos och jättecellsmyokardit i det transplanterade hjärtat. Om myokarditen läker ut ersätts de inflammerade områdena ofta med fibros. Ett högt fibrosinslag i myokardiet blir bestående och försämrar hjärtfunktionen med en stel (restriktiv) hjärtmuskel som följd, ett tillstånd som har dålig prognos.
ICD-10
Infektiös myokardit I40.0
Akut myokardit, ospecificerad I40.9
Akut reumatisk myokardit I01.2
Referenser
McDonagh TA, Metra M, Adamo M, Gardner RS, Baumbach A, Böhm M, et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Developed by the Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC) With the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. European Heart Journal. 2021;42(36):3599-726. Länk
Mevorach D, Anis E, Cedar N, Bromberg M, Haas EJ, Nadir E, et al. Myocarditis after BNT162b2 mRNA Vaccine against Covid-19 in Israel. N Engl J Med. 2021;385(23):2140-9. Länk
Patone M, Mei XW, Handunnetthi L, Dixon S, Zaccardi F, Shankar-Hari M, et al. Risks of myocarditis, pericarditis, and cardiac arrhythmias associated with COVID-19 vaccination or SARS-CoV-2 infection. Nature medicine. 2021 Dec 14. doi: 10.1038/s41591-021-01630-0. Länk
Ammirati E, Veronese G, Brambatti M, Merlo M, Cipriani M, Potena L, et al. Fulminant Versus Acute Nonfulminant Myocarditis in Patients With Left Ventricular Systolic Dysfunction. J Am Coll Cardiol. 2019;74(3):299-311. Länk
Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(33):2636-48. Länk
Maleszewski JJ, Orellana VM, Hodge DO, Kuhl U, Schultheiss HP, Cooper LT. Long-term risk of recurrence, morbidity and mortality in giant cell myocarditis. Am J Cardiol. 2015;115(12):1733-8. Länk
Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, Vihinen T, Miettinen H, Ylitalo K, Kaikkonen K, Tuohinen S, Haataja P, Kerola T, Kokkonen J, Pelkonen M, Pietila-Effati P, Utrianen S, Kupari M. Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation. 2015;131(7):624-32. Länk
Kociol RD et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2020;141(6):e69-e92. Länk
